Myokarditiden und entzündliche Herzerkrankungen

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Entzündliche Herzerkrankungen bilden ein heterogenes Spektrum, bei dem die Entzündung überwiegend das Myokard, das Perikard oder beide Strukturen betreffen kann. Der Begriff Myokarditis bezeichnet einen entzündlichen Prozess des Herzmuskels mit Kardiomyozytenschädigung, die nicht ausschließlich durch Ischämie erklärt wird; die Verteilung kann fokal oder diffus sein, und das klinische Erscheinungsbild reicht von subklinischer Erkrankung bis zum kardiogenen Schock. Der moderne Rahmen der entzündlichen myoperikardialen Syndrome integriert klinische Präsentation, Biomarker, multimodale Bildgebung, Histologie und ätiologische Abklärung. Er vermeidet es, Myokard und Perikard stets als getrennte Kompartimente zu betrachten, und ermöglicht eine präzise Beschreibung von Phänotypen, bei denen perikarditischer Schmerz, Myokardschädigung und ventrikuläre Dysfunktion unterschiedlich stark ausgeprägt sind.

Die tatsächliche Inzidenz bleibt schwer zu bestimmen, weil leichte Formen nicht zur klinischen Beobachtung gelangen, die Magnetresonanztomographie nicht überall gleichermaßen verfügbar ist und die Endomyokardbiopsie den Fällen vorbehalten wird, in denen sie das Management verändern kann. Die jüngsten globalen Analysen schätzen mehr als eine Million Neuerkrankungen pro Jahr, doch die Werte hängen von der verwendeten Definition ab und erfassen oligosymptomatische Erkrankungen nicht vollständig. Die Verteilung wird beeinflusst durch Alter, Geschlecht, Umwelt, Zirkulation infektiöser Erreger, Immunkompetenz, Arzneimittelexpositionen und genetische Prädisposition. In klinischen Registern Erwachsener finden sich häufig junge Männer mit schmerzhafter Präsentation, während pädiatrische, autoimmune, eosinophile, granulomatöse oder mit Immuntherapie assoziierte Formen eine jeweils eigene Epidemiologie und Prognose aufweisen.

Die am Krankenbett nützliche Klassifikation muss unterschiedliche Fragen beantworten: Welches Kompartiment ist betroffen, wie aktuell ist der Prozess, welches klinische Syndrom verursacht er, liegt eine hämodynamische oder elektrische Instabilität vor, welche Ursache ist plausibel und ist die Entzündung noch aktiv. Morphologie, Dauer und Ätiologie sind daher keine austauschbaren Kategorien, denn eine Myokarditis kann gleichzeitig akut, lymphozytär, immunvermittelt und fulminant oder chronisch, eosinophil und weiterhin hämodynamisch stabil sein. Dieselbe klinische Präsentation kann aus unterschiedlichen histologischen Substraten hervorgehen, und umgekehrt kann dasselbe Substrat unterschiedliche klinische Phänotypen erzeugen.

Formen mit Brustschmerz, erhöhtem Troponin und nichtobstruktiven Koronararterien können einen Infarkt imitieren; arrhythmische Formen können mit Palpitationen, Synkope, atrioventrikulärem Block oder ventrikulärer Tachykardie beginnen; Formen mit Pumpversagen verursachen Dyspnoe, Stauung und niedriges Herzzeitvolumen. Die fulminante Myokarditis bezeichnet den extremen Phänotyp mit hämodynamischer Beeinträchtigung, der inotrope oder Kreislaufunterstützung erfordert, nicht lediglich ein erhöhtes Troponin oder eine reduzierte Ejektionsfraktion. Die klinische Erholung entspricht nicht immer einer vollständigen biologischen Normalisierung; Ödem und Nekrose können zurückgehen, während eine nichtischämische Narbe bestehen bleibt, die auch bei wiederhergestellter Ventrikelfunktion ein Arrhythmierisiko aufrechterhalten kann.

Das Krankheitsbild, bei dem die Perikarditis mit geringer Myokardschädigung und erhaltener systolischer Funktion überwiegt, wird als Myoperikarditis bezeichnet; wenn die Myokardbeteiligung dominiert und mit ventrikulärer Dysfunktion einhergeht, spricht man von Perimyokarditis. Diese Unterscheidung beeinflusst antientzündliche Behandlung, Überwachung, Prognose und Dauer der Belastungsrestriktion; die Terminologie muss an objektive Befunde gebunden bleiben und darf nicht als allgemeines Synonym für Brustschmerz mit positivem Troponin verwendet werden.

Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie

Gesicherte Ursachen umfassen im geeigneten Kontext nachgewiesene Infektionserreger, immunvermittelte Arzneimittelreaktionen, Immuncheckpoint-Inhibitoren, eosinophile und granulomatöse Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und spezifische Toxine. Die ätiologische Zuordnung erfordert Übereinstimmung zwischen Exposition, zeitlichem Verlauf, Phänotyp und Gewebe- oder mikrobiologischen Befunden; eine isoliert positive Serologie weist keine kardiale Infektion nach. Bei den infektiösen Formen kann die Schädigung durch direkte Invasion und Replikation, Toxine, die Wirtsreaktion oder eine Kombination dieser Mechanismen entstehen; RNA- und DNA-Viren, Bakterien, Spirochäten, Protozoen, Helminthen und Pilze unterscheiden sich erheblich hinsichtlich Tropismus, Persistenz und Behandlung.

Viren können über spezifische Rezeptoren in Kardiomyozyten oder Gefäßzellen eindringen, zytosolische und endosomale Nukleinsäuresensoren aktivieren und Interferone, Chemokine und Zytokine induzieren. Die angeborene Immunantwort rekrutiert Neutrophile, Monozyten, Makrophagen und natürliche Killerzellen, begrenzt die Replikation, verstärkt jedoch Ödeme und Membranschäden; die nachfolgende adaptive Immunität mobilisiert zytotoxische T-Lymphozyten, T-Helferzellen und B-Lymphozyten. Das molekulare Mimikry, die Epitopausbreitung und die Exposition zuvor sequestrierter kardialer Antigene können eine autoreaktive Antwort auch nach Abnahme des initialen Triggers aufrechterhalten.

Nekrose und Apoptose der Kardiomyozyten setzen DAMP frei, die Inflammasome und proinflammatorische Signalwege aktivieren können. Interleukin-1, Interleukin-6, TNF, Interferone und oxidative Mediatoren verändern Kontraktilität, Energiestoffwechsel, Erregungs-Kontraktions-Kopplung und Endothelfunktion; das interstitielle Ödem erhöht die Steifigkeit, beeinträchtigt die Sauerstoffdiffusion und kann die Wände vorübergehend verdicken. Die Desorganisation der Gap Junctions und die Heterogenität der Aktionspotenziale verlangsamen die Erregungsleitung und schaffen Substrate für Reentry und ektopische ventrikuläre Aktivität.

Bei immunvermittelten Formen erkennt das Immunsystem körpereigene kardiale Antigene oder veränderte Antigene. Autoantikörper gegen beta-adrenerge Rezeptoren, Myosin, Troponin und andere Strukturen wurden beschrieben, ihre individuelle diagnostische Bedeutung ist jedoch nicht einheitlich und ersetzt die Gewebecharakterisierung nicht. Die immunvermittelten und toxischen Formen umfassen Krankheitsbilder, bei denen das Absetzen der Exposition und eine rechtzeitige immunsuppressive Therapie entscheidend sein können, wie bei Hypersensitivitätsmyokarditis oder Myokarditis durch Immuncheckpoint-Inhibitoren.

Die eosinophile Myokarditis kombiniert Zytotoxizität granulärer Proteine, oxidativen Stress, Thrombose und Nekrose; bei der Riesenzellmyokarditis besteht eine besonders destruktive T-Zell-vermittelte Schädigung; bei der Sarkoidose bilden sich nichtverkäsende Granulome, die das Erregungsleitungsgewebe unterbrechen und arrhythmogene Narben hinterlassen. Die histologischen Formen sind nicht lediglich mikroskopische Varianten, da sie unterschiedliche natürliche Verläufe und Behandlungen kennzeichnen. Die Verteilung der Schädigung erklärt einen Teil des Phänotyps: septale und basale Beteiligung begünstigt Leitungsblöcke, inferolaterale subepikardiale Läsionen verursachen häufig Schmerzen und ein typisches CMR-Muster, eine diffuse Beteiligung führt zu Pumpversagen.

Die genetische Prädisposition verändert die Schwelle, ab der ein entzündlicher Stimulus klinisch manifest wird. Pathogene Varianten in Kardiomyopathie-Genen, insbesondere desmosomalen Genen und des Desmoplakin-Gens, sind bei komplizierten Myokarditiden häufiger und können sich mit wiederkehrenden entzündlichen Episoden, den sogenannten Hot Phases, präsentieren. Bei diesen Patienten kann die Entzündung Ursache, Beschleuniger oder Ausdruck des kardiomyopathischen Prozesses sein; eine Familienanamnese für Kardiomyopathie oder plötzlichen Herztod, Rezidive, unverhältnismäßig ausgeprägte Arrhythmien und persistierendes LGE sollten daher an eine genetische Kardiomyopathie denken lassen.

Wenn der Prozess abklingt, ersetzen reparative Makrophagen, Fibroblasten und extrazelluläre Matrix das nekrotische Gewebe durch eine Narbe unterschiedlichen Ausmaßes. Persistiert die Immunaktivierung, setzen sich Myozytenverlust, Kollagenablagerung, Dilatation und neurohormonelles Remodeling fort. Die inflammatorische Kardiomyopathie bezeichnet den Zustand, bei dem eine chronische Myokarditis mit kardialer Dysfunktion und ventrikulärem Remodeling einhergeht, mit dilatiertem oder nicht dilatiertem hypokinetischem Phänotyp und möglichem arrhythmogenem Substrat.

Risikofaktoren dürfen nicht mit nachgewiesenen Ursachen verwechselt werden. Junges Alter, männliches Geschlecht bei einigen Formen, Immundefizienz, Autoimmunerkrankungen, onkologische Therapie, Exposition gegenüber sensibilisierenden Arzneimitteln, Reisen oder Aufenthalt in Endemiegebieten und kardiomyopathische Varianten erhöhen die Wahrscheinlichkeit, doch keiner dieser Faktoren stellt für sich allein die Diagnose. Die abschließende Pathophysiologie hängt vom Gleichgewicht zwischen Schädigung, Immunantwort, Reparaturfähigkeit und vorbestehender kardialer Reserve ab.

Klinische Manifestationen

Die Anamnese muss Chronologie und Beziehung zwischen systemischen und kardialen Symptomen rekonstruieren. Fieber, Halsschmerzen, Husten, Diarrhö, Exanthem, Arthralgien oder eine dokumentierte Infektion in den vorangegangenen Wochen stützen einen Trigger, ihr Fehlen senkt die Wahrscheinlichkeit jedoch nicht auf null. Es ist nach neuen Arzneimitteln, Dosiserhöhungen, kürzlich erfolgten Impfungen, Immuntherapien, Toxinen, Zeckenstichen, Reisen, Immunsuppression, rheumatologischen Erkrankungen, bekannter Eosinophilie, Schwangerschaft und Postpartalperiode zu fragen.

Der Schmerz kann pleuritisch und lageabhängig sein, wenn das Perikard überwiegt, oder drückend und von Ischämie nicht zu unterscheiden, wenn die Myokardschädigung dominiert. Die infarktähnliche Präsentation ist typisch für relativ junge Patienten mit erhöhtem Troponin, ST-T-Veränderungen und fehlender ursächlicher Koronarläsion; Dyspnoe, Orthopnoe, Asthenie, Ödeme und verminderte Belastbarkeit weisen auf erhöhte Füllungsdrücke und vermindertes Herzzeitvolumen hin.

Palpitationen, Präsynkope und Synkope können durch ventrikuläre Tachyarrhythmien, Vorhofflimmern oder atrioventrikulären Block verursacht sein; eine Synkope ohne Prodromi bei Belastung oder in Ruhe, insbesondere bei familiärer Belastung für plötzlichen Herztod, ist ein Hochrisikozeichen. Der Patient kann lediglich einen Leistungsabfall angeben, während Arrhythmien oder Funktionsstörungen bei Untersuchungen aus anderen Gründen entdeckt werden.

Bei der körperlichen Untersuchung werden zunächst Stabilität, Bewusstseinslage, Perfusion, Blutdruck, Herzfrequenz und Sauerstoffsättigung beurteilt, da kalte Extremitäten, schwacher Puls, Oligurie, Hypotonie, niedrige Pulsdruckamplitude und erhöhtes Laktat auf niedriges Herzzeitvolumen hinweisen und eine sofortige Eskalation erfordern. Eine im Verhältnis zum Fieber unverhältnismäßige Tachykardie, blockbedingte Bradykardie, unregelmäßiger Rhythmus oder ektopische Schläge weisen auf eine elektrische Beteiligung hin, während Tachypnoe, Rasselgeräusche und Lungenödem die respiratorische Komponente anzeigen. Erhöhter Jugularvenendruck, hepatojugulärer Reflux, Hepatomegalie, Aszites und periphere Ödeme belegen systemische Stauung und eine mögliche Rechtsherzbeteiligung; dritter Herzton, Geräusch einer funktionellen Mitralinsuffizienz und verbreiterter Herzspitzenstoß spiegeln die ventrikuläre Dysfunktion wider, während ein Reibegeräusch trotz seiner Flüchtigkeit und geringen Sensitivität für eine perikardiale Beteiligung spricht.

Der Schweregrad ist nicht allein proportional zur Ejektionsfraktion, da eine scheinbar erhaltene Funktion mit Ödem, ausgedehntem LGE und malignen Arrhythmien einhergehen kann, während sich eine schwere reversible systolische Depression nach einer adäquat unterstützten fulminanten Form erholen kann. Die Beurteilung muss daher unterscheiden zwischen hämodynamischer Stabilität, elektrischer Stabilität, Myokardschädigung und funktioneller Beeinträchtigung. Bei Kleinkindern überwiegen Reizbarkeit, Gedeihstörung, Trinkschwäche, Tachypnoe, Blässe und Schockzeichen, bei Jugendlichen ähnelt das Bild häufiger dem Erwachsener; bei älteren und immunsupprimierten Patienten kann die Präsentation dagegen diskret oder von der systemischen Erkrankung dominiert sein. Exanthem, Eosinophilie, Neuropathie, Muskelschwäche, Ptosis, Arthritis oder Lymphadenopathie können schließlich auf eine spezifische Ursache hinweisen und die Dringlichkeit der Biopsie verändern.

Der zeitliche Verlauf trennt in praktischer Hinsicht die akute Myokarditis, die durch kürzlich aufgetretene Symptome und Aktivitätszeichen gekennzeichnet ist, von der chronischen Myokarditis, bei der Entzündung, Symptome oder Funktionsstörung persistieren oder rezidivieren. Der klinische Erkrankungsbeginn fällt nicht notwendigerweise mit dem biologischen Beginn zusammen; bei jeder Vorstellung muss nach früheren unerklärten Episoden gesucht werden, da ein Rezidiv Differenzialdiagnose, genetische Indikation und Prognose verändert.

Untersuchungen und Diagnose

Zur Basisdiagnostik gehören 12-Kanal-EKG, hochsensitives Troponin, Blutbild mit Differenzialblutbild, CRP, Nieren- und Leberfunktion, Elektrolyte, natriuretisches Peptid und Echokardiographie. Diese Untersuchungen erfassen Schädigung, Stauung und Instabilität, doch kein einzelner Befund besitzt eine ausreichende Sensitivität, um die Erkrankung auszuschließen. Das EKG kann diffuse oder regionale ST-T-Veränderungen, eine PR-Senkung bei gleichzeitiger Perikarditis, Niedervoltage, QRS-Verbreiterung, Extrasystolen, Tachykardien oder einen atrioventrikulären Block zeigen.

Die Echokardiographie beurteilt globale und regionale Funktion beider Ventrikel, Wanddicke, Dimensionen, Erguss, Klappen, Drücke und Thromben. Regionale Störungen entsprechen nicht notwendigerweise einem Koronarterritorium; der longitudinale Strain kann bei erhaltener Ejektionsfraktion eine subklinische Dysfunktion aufdecken. Serielle Echokardiographien sind bei instabilen Krankheitsbildern wesentlich, da sich Funktion und Wanddicke durch Ödem, Belastung und Behandlung rasch verändern können.

Ein akutes Koronarsyndrom muss entsprechend Alter, Risiko, Schmerzcharakteristika, EKG und hämodynamischem Bild mittels CT-Angiographie oder invasiver Koronarangiographie ausgeschlossen werden, wenn dies angemessen ist. Normale Koronararterien beweisen nicht automatisch eine Myokarditis: Takotsubo-Syndrom, Lungenembolie, Koronardissektion, Vasospasmus und ischämisches MINOCA bleiben Differenzialdiagnosen; die Diagnostik erfolgt durch probabilistische Integration und nicht durch Ausschluss nur einer Erkrankung.

Die multiparametrische CMR integriert Funktion, Ödem, Hyperämie, Schädigung und Narbe und stützt nach den 2018 aktualisierten Lake-Louise-Kriterien eine akute Entzündung mit höherer Spezifität, wenn mindestens ein T2-basierter Marker für Ödem und ein T1-basierter Marker für nichtischämische Schädigung gemeinsam vorliegen, wobei Erguss, Perikarditis und Funktionsstörung unterstützende Befunde sind. T2-Mapping oder ein erhöhtes T2-Signal erfüllen die Ödomäne, während natives T1, Extrazellulärvolumen oder nichtischämisches LGE die Läsionsdomäne erfüllen; die Sensitivität nimmt jedoch bei chronischen, fokalen und überwiegend arrhythmischen Formen ab, bei denen das Fehlen vollständiger Kriterien den Prozess nicht ausschließt.

Es gibt kein einzelnes universelles Kriterium, das klinische Beurteilung und Gewebebestätigung ersetzen kann. Die ESC-Leitlinien 2025 und der ACC-Konsens schlagen eine abgestufte Diagnose vor, die ein kompatibles Syndrom mit Labor-, EKG-, Bildgebungs- oder Biopsiebefunden kombiniert. Bei Verdacht auf eine entzündliche Myokarderkrankung ist eine kompatible klinische Präsentation zu dokumentieren, nach objektiven Hinweisen auf Schädigung oder Entzündung zu suchen und Differenzialdiagnosen systematisch zu prüfen.

Die Endomyokardbiopsie ist die Referenz zur Bestimmung von Histologie, Immunhistochemie und mikrobiellem Genom im Gewebe; die Probenentnahme muss mehrere Fragmente umfassen, die korrekt fixiert oder eingefroren werden, und die Interpretation sollte erfahrenen Pathologen obliegen. Die Biopsie hat Priorität bei Schock, anhaltenden ventrikulären Arrhythmien, fortgeschrittenem Block, rascher Progression, fehlendem Ansprechen, Eosinophilie oder Verdacht auf Riesenzellmyokarditis, Sarkoidose, Immuntherapietoxizität und andere behandelbare Ursachen.

Die Dallas-Kriterien erfordern ein entzündliches Infiltrat mit Nekrose oder myozytärer Degeneration, die nicht typisch für ischämische Schädigung ist, leiden jedoch unter Stichprobenfehlern und Interpretationsvariabilität. Die Immunhistochemie erhöht die Sensitivität und charakterisiert Menge und Zellphänotyp; die Gewebe-PCR muss mit Qualitätskontrollen und im klinischen Kontext interpretiert werden. Der bloße Nachweis eines viralen Genoms belegt nicht immer Kausalität, insbesondere bei Erregern, die in nichtmyozytären Zellen persistieren können.

Die ätiologische Abklärung erfolgt selektiv und nutzt Blutkulturen, gezielte Serologien, molekulare Tests, Autoantikörper, Immunphänotypisierung, Eosinophile, ACE, 18F-FDG-PET und extrakardiale Bildgebung nur dann, wenn Expositionen und Phänotyp sie relevant machen, da ungezielte virale Serologiepanels nur geringen Nutzen haben. Die Differenzialdiagnose umfasst Ischämie, Takotsubo-Syndrom, genetische Kardiomyopathien, Sarkoidose, Amyloidose, Sepsis, Tachykardiomyopathie, nichtentzündliche Toxizität und Transplantatabstoßung. Die Risikostratifizierung integriert niedriges Herzzeitvolumen, biventrikuläre Dysfunktion, anhaltende Arrhythmien, fortgeschrittenen Block, Synkope, septales oder ausgedehntes LGE, fehlende Erholung und aggressive Histotypen; dabei ist zu beachten, dass das Fehlen einer Funktionsstörung das Risiko nicht aufhebt, wenn eine arrhythmogene Narbe persistiert. Telemetrie, Holter-Monitoring, Belastungstest und wiederholte Bildgebung werden daher entsprechend dem Risikoprofil geplant.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung beginnt mit der Stabilisierung, und Patienten mit Schock, schweren Arrhythmien oder fortgeschrittenem Block müssen auf einer Intensivstation betreut werden, die über Elektrophysiologie, fortgeschrittene Herzinsuffizienztherapie, Herzchirurgie und kardiovaskuläre Pathologie verfügt; eine frühzeitige Verlegung verhindert, dass Multiorganschäden eine späte Unterstützung unwirksam machen. Oxygenierung, Beatmung, Elektrolytkorrektur, Stauungskontrolle und Perfusionsunterstützung werden an den hämodynamischen Phänotyp angepasst, statt bei jeder Präsentation als identische Abfolge angewendet zu werden.

Bei stabiler ventrikulärer Dysfunktion wird eine leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie eingesetzt, angepasst an Blutdruck, Nierenfunktion und klinische Phase. Diuretika behandeln die Stauung; Hemmung des Renin-Angiotensin-Systems, Betablocker, Mineralokortikoid-Rezeptorantagonisten und SGLT2-Hemmer werden eingeführt, wenn sie vertragen werden. Ein Betablocker wird während Schock oder schwerer Hypoperfusion nicht begonnen oder aufdosiert, gewinnt nach Stabilisierung jedoch für Remodeling und Arrhythmiekontrolle an Bedeutung.

Beim kardiogenen Schock können Inotropika das Herzzeitvolumen vorübergehend stützen, erhöhen aber Sauerstoffverbrauch und Arrhythmierisiko. Eine Verschlechterung trotz initialer Therapie erfordert eine frühe Beurteilung für VA-ECMO, mikroaxiale Pumpe oder ventrikuläre Unterstützung, ausgewählt nach rechts- oder linksventrikulärer Beteiligung, Oxygenierung und Dekompressionsbedarf. Ziel der mechanischen Kreislaufunterstützung ist eine Überbrückung bis zur Erholung, zur Entscheidung, zu einem dauerhaften Unterstützungssystem oder zur Transplantation.

Ventrikuläre Arrhythmien und Erregungsleitungsstörungen werden entsprechend Instabilität und Mechanismus behandelt, wobei zu berücksichtigen ist, dass das Substrat vorübergehend sein kann. Kardioversion, Antiarrhythmika, temporäres Pacing und ein tragbarer Defibrillator können erforderlich sein; eine permanente Implantation wird nach der entzündlichen Phase erneut beurteilt, sofern keine unaufschiebbaren Indikationen bestehen. Persistierendes LGE und Arrhythmien nach Erholung erfordern eine Risikostratifizierung, die sich nicht allein an der Ejektionsfraktion orientiert.

Eine ätiologische Therapie ist nur angemessen, wenn das Ziel nachgewiesen oder hochwahrscheinlich ist und die Behandlung eine anerkannte Wirksamkeit besitzt. Antibiotika, Antiparasitika oder Antimykotika sind bei den jeweiligen Infektionen essenziell; eine empirische antivirale Therapie ist bei der üblichen nicht charakterisierten viralen Myokarditis kein Standard. Bei Hypersensitivitätsreaktionen und iatrogenen Toxizitäten wird das auslösende Arzneimittel sofort abgesetzt.

Eine Immunsuppression ist bei Riesenzellmyokarditis, schwerer eosinophiler Myokarditis, aktiver kardialer Sarkoidose und Myokarditis durch Immuncheckpoint-Inhibitoren mit spezifischen Regimen dringend erforderlich. Bei chronischer lymphozytärer inflammatorischer Kardiomyopathie betrifft die stärkste Evidenz Patienten mit positiver Biopsie und fehlendem viralen Genom im Myokard; empirische Kortikosteroide sind keine universelle Therapie und können schaden, wenn sie eine nicht erkannte Infektion verschleiern oder verschlimmern.

NSAR können bei unkomplizierten Myokarditisformen ohne symptomatische Herzinsuffizienz zur Schmerzkontrolle eingesetzt werden; Colchicin ist Krankheitsbildern mit perikardialer Komponente vorbehalten, während hohe NSAR-Dosen nicht routinemäßig zur Behandlung einer isolierten Myokarditis eingesetzt werden. Intravenöses Immunglobulin wird bei Erwachsenen ohne spezifische Indikation nicht routinemäßig empfohlen; die Antikoagulation richtet sich nach intrakardialem Thrombus, Vorhofflimmern oder einer anderen Indikation und nicht nach der Diagnose Myokarditis an sich.

Während der aktiven Phase werden Sport und intensive körperliche Aktivität ausgesetzt, und bei symptomatischen Formen empfiehlt der ACC-Konsens im Allgemeinen drei bis sechs Monate Abstinenz von intensiver Belastung; die Wiederaufnahme erfordert klinische Remission, erholte Funktion, stabilisierte Biomarker und das Fehlen relevanter Arrhythmien im Monitoring und Belastungstest. Die neuesten ESC-Empfehlungen bevorzugen jedoch eine individualisierte Beurteilung, bei der die vergangene Zeit nur eines der Elemente und kein für alle identischer Schwellenwert ist.

Das frühe Follow-up kontrolliert Symptome, EKG, Troponin, natriuretische Peptide und Echokardiographie. Bei symptomatischen Krankheitsbildern ist es sinnvoll, Klinik und Funktion nach wenigen Wochen erneut zu beurteilen und die Bildgebung später zu wiederholen, wobei bei Patienten mit höherem Risiko oder persistierenden Befunden die CMR gewählt wird. Rezidive, familiäre Belastung oder ein arrhythmischer Phänotyp rechtfertigen eine genetische Beratung und längere Überwachung; die Prognose ist bei vielen unkomplizierten akuten Formen ausgezeichnet, darf aber nicht verallgemeinert werden. Reduzierte Ejektionsfraktion, niedriges Herzzeitvolumen, ventrikuläre Arrhythmien, rechtsventrikuläre Dysfunktion, septales oder persistierendes LGE und aggressive Histotypen erhöhen das Risiko für Tod, Transplantation, Herzinsuffizienz und Rezidiv. Die Erholung der Funktion beseitigt weder automatisch die Narbe noch das elektrische Risiko.

Komplikationen

Die unmittelbarste hämodynamische Komplikation ist die akute Herzinsuffizienz, bei der der Verlust an Kontraktilität und die erhöhte Steifigkeit die Füllungsdrücke steigern und Lungenödem sowie systemische Stauung verursachen, während eine Rechtsherzbeteiligung die Leber- und Nierenperfusion verschlechtert. Reicht das Herzzeitvolumen nicht mehr zur Organversorgung aus, entsteht ein kardiogener Schock, häufig verschärft durch die Kombination aus entzündlicher Vasoplegie und Arrhythmien.

Zu den Arrhythmien gehören Extrasystolen, monomorphe oder polymorphe ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern, Vorhofflimmern und supraventrikuläre Tachykardien. Ödem und Zytokine verändern akut Erregungsleitung und Refraktärzeit; Nekrose und Fibrose schaffen später stabile Reentry-Kreise. Ein plötzlicher Herztod kann daher in der aktiven Phase oder später auftreten; das Erregungsleitungssystem kann direkt durch das Infiltrat oder durch septale Läsionen betroffen sein. Ein höhergradiger atrioventrikulärer Block spricht besonders für Sarkoidose, Riesenzellmyokarditis, Lyme-Borreliose oder bestimmte immuntherapieassoziierte Formen, ist jedoch nicht spezifisch. Die Erholung der Erregungsleitung kann ein Pacing nur vorübergehend erforderlich machen, eine persistierende Narbe kann jedoch ein dauerhaftes Gerät notwendig machen.

Eine ausgedehnte Myokardnekrose kann in Dilatation, funktionelle Mitralinsuffizienz und inflammatorische Kardiomyopathie übergehen, da sympathische Aktivierung und Aktivierung des Renin-Angiotensin-Systems, Wandstress und Fibrose einen Remodeling-Kreislauf nähren, der auch nach Abnahme der Entzündung fortbesteht und in refraktärer Herzinsuffizienz, dauerhafter Unterstützung oder Transplantation münden kann. Akinesie und niedriges Herzzeitvolumen begünstigen zudem ventrikuläre Thromben, aus denen Schlaganfälle oder periphere Ischämien entstehen können; Vorhofflimmern und intrakardiale Katheter kommen als weitere thrombotische Mechanismen hinzu. Die Thrombussuche wird besonders wichtig, wenn die Funktion stark reduziert oder der Apex akinetisch ist.

Die perikardiale Komponente kann einen Erguss verursachen, der selten in eine Tamponade übergeht: Ein kleiner Erguss spiegelt den Schweregrad der Myokardbeteiligung nicht wider, während eine rasche Zunahme mit Beeinträchtigung der rechten Herzhöhlen eine dringende Drainage erfordert; die perikardiale Entzündung kann auch nach Erholung der Ventrikelfunktion rezidivieren. Nieren- und Leberschäden entstehen dagegen aus dem Zusammenspiel von Hypoperfusion, venöser Stauung, Hämolyse und Arzneimitteln und können die therapeutischen Optionen begrenzen; hält der Schock an, markieren Laktatazidose, Koagulopathie, intestinale Ischämie und Multiorganversagen einen Point of no Return, den eine frühe Eskalation der Unterstützung zu verhindern versucht.

Rezidive können eine erneute Exposition, persistierende Autoimmunität, eine nicht eradizierte Infektion oder eine genetische Kardiomyopathie mit entzündlichen Phasen widerspiegeln, und jede Episode kann zusätzliche Fibrose verursachen und das kumulative Arrhythmierisiko erhöhen; das Rezidiv erfordert daher eine erneute ätiologische Beurteilung und nicht lediglich die Wiederholung der vorherigen Therapie. Auch eine Fehldiagnose stellt eine indirekte, aber relevante klinische Komplikation dar, weil die Behandlung eines Koronarsyndroms, einer Dissektion, einer genetischen Kardiomyopathie oder einer systemischen Infektion als Myokarditis die spezifische Therapie verzögert, während das Übersehen einer aggressiven Form das Zeitfenster für Biopsie und Immunsuppression verstreichen lassen kann. Die Qualität des Behandlungspfads hängt von der kontinuierlichen Neubewertung der Differenzialdiagnosen ab.

Die endgültige Prognose ergibt sich aus dem Zusammenspiel von Ursache, initialem Schweregrad, Rechtzeitigkeit der Unterstützung, Menge des verlorenen Myokards und Persistenz der Narbe. Ziel ist nicht nur Überleben und Normalisierung der Ejektionsfraktion, sondern auch die Prävention von Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Rezidiven und langfristiger funktioneller Einschränkung. Ein risikoadaptiertes Follow-up ist daher integraler Bestandteil der Behandlung und keine nachgeordnete Phase.