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Die nicht-klassifizierten Kardiomyopathien sind eine heterogene Gruppe von Herzerkrankungen, die sich nicht den vier Hauptformen (dilatativ, hypertroph, restriktiv, arrhythmogen) zuordnen lassen.
Diese Erkrankungen weisen untypische morphologische und funktionelle Merkmale auf und können genetische, metabolische oder toxische Ursachen haben.
Je nach spezifischer Form gehören zu den wichtigsten pathophysiologischen Mechanismen:
Neurohormonelle Dysfunktion: typisch für das Takotsubo-Syndrom, bei dem ein Katecholaminüberschuss die Myokardkontraktilität verändert.
Genetische Veränderungen: verantwortlich für spongiforme und mitochondriale Kardiomyopathien, die Struktur und Funktion des Myokards beeinflussen.
Pathologischer Speicher: Stoffwechsel- und Speicherkrankheiten (Fabry, Hämochromatose) führen zur Ablagerung von Substanzen im Myokard und beeinträchtigen dessen Funktion.
Toxische Faktoren: bestimmte Medikamente und Toxine können direkte Myokardschäden oder Veränderungen des Zellstoffwechsels hervorrufen.
Nachfolgend ein kurzer Überblick über alle nicht-klassifizierten Kardiomyopathien und deren charakteristische Merkmale.
Auch bekannt als "Broken-Heart-Syndrom", handelt es sich um eine vorübergehende Kardiomyopathie, die häufig durch starken emotionalen oder physischen Stress ausgelöst wird. Sie ist durch eine akute linksventrikuläre Dysfunktion mit apikaler Hypokinesie und basaler Hyperkinesie gekennzeichnet.
Klinik
Die Hauptsymptome ähneln einem akuten Myokardinfarkt:
Echokardiographie und kardiale MRT zeigen die typische „Takotsubo“-Morphologie (japanischer Tintenfisch-Krug). Die Koronarangiographie schließt signifikante Koronarstenosen aus.
Behandlung
Die Therapie ist unterstützend mit Betablockern und ACE-Hemmern. Die Erholung erfolgt meist innerhalb von 4-8 Wochen.
Die funktionellen und klinischen Veränderungen ähneln denen der restriktiven Kardiomyopathie, von der sie als Untergruppe ohne identifizierbare Ursache gilt und die Diagnose wird als Ausschlussdiagnose gestellt.
