Autoimmune Kardiomyopathien

Der Begriff autoimmune Kardiomyopathien umfasst Erkrankungen, bei denen eine unangemessene Immunantwort kausal zur Schädigung des Herzmuskels beiträgt.
Er bezeichnet keinen einzelnen, von modernen Klassifikationen anerkannten Phänotyp: Der Patient kann eine Myokarditis, dilatative Kardiomyopathie, einen nicht dilatierten hypokinetischen Phänotyp, eine vorübergehende Wandverdickung durch Ödem, restriktive Fibrose oder ein überwiegend arrhythmisches Substrat aufweisen.
Die klinisch nützliche Definition muss daher Ursache, histologischen Typ, entzündliche Aktivität und strukturelle Folge angeben.

Die Autoimmunität kann auf das Herz begrenzt sein, wie bei einigen virusnegativen lymphozytären Myokarditiden und bei der Riesenzellmyokarditis, oder eine Manifestation von Lupus, systemischer Sklerose, entzündlicher Myopathie, rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom oder Vaskulitis darstellen.
Die kardiale Sarkoidose ist eher eine immunvermittelte granulomatöse Erkrankung als eine klassische Autoantikörpererkrankung, während die Myokarditis durch Immuncheckpoint-Inhibitoren einen iatrogenen Verlust der peripheren Toleranz darstellt.
Die gemeinsame Betrachtung dieser Entitäten erleichtert das pathogenetische Denken, rechtfertigt jedoch keine einheitliche Therapie.

Eine Herzbeteiligung bei systemischen Erkrankungen ist nicht immer gleichbedeutend mit einer autoimmunen Kardiomyopathie.
Beschleunigte koronare Herzkrankheit, Thrombose beim Antiphospholipid-Syndrom, pulmonale Hypertonie, Perikarditis, Libman-Sacks-Klappenerkrankung, Anämie, Niereninsuffizienz und Arzneimitteltoxizität können Symptome und Dysfunktion ohne primäre Myokardentzündung verursachen.
Jede Auffälligkeit der Autoimmunerkrankung zuzuschreiben, verzögert potenziell behandelbare Alternativdiagnosen.

Auch der Nachweis eines Autoantikörpers beweist allein keine kardiale Ursache.
ANA und andere Antikörper können bei Gesunden vorkommen, mit dem Alter zunehmen oder auf eine Kollagenose ohne Myokarditis hinweisen; Anti-Herz-Autoantikörper und Autoantikörper gegen den beta-1-adrenergen Rezeptor sind biologisch interessant, jedoch keine universell validierten Tests zur Entscheidung über Immunsuppression oder Immunadsorption.
Die Diagnose entsteht aus der Integration von klinischer Wahrscheinlichkeit, systemischer Aktivität, Biomarkern, Bildgebung und, wenn dies das Management verändert, Endomyokardbiopsie.

Bei organbegrenzten Formen geht die Toleranz gegenüber kardialen Antigenen verloren, und autoreaktive Lymphozytenklone erkennen Proteine der Kardiomyozyten, des Sarkolemms oder der Matrix.
Eine vorausgegangene Infektion kann über molekulares Mimikry, Bystander-Aktivierung oder Freisetzung verborgener Epitope Schädigung und Antigenpräsentation auslösen, doch die Persistenz der Entzündung beweist nicht, dass das Virus weiterhin vorhanden ist.
Der Übergang von einem infektiösen Auslöser zu einer immunvermittelten Erkrankung ist ein Kontinuum und keine einfache Dichotomie.

CD4- und CD8-T-Lymphozyten, Makrophagen und dendritische Zellen produzieren Zytokine, Perforine und Granzyme, die Kardiomyozyten direkt schädigen.
Lymphknoten und Herzgewebe unterstützen die Aktivierung von B-Lymphozyten, die Bildung von Autoantikörpern und die Komplementverstärkung; profibrotische Signale wie TGF-beta verwandeln Reparatur in Narbenbildung.
Das Gleichgewicht zwischen Effektorzellen und regulatorischen Zellen bestimmt Ausheilung, Rezidiv oder Chronifizierung.

Die virusnegative lymphozytäre Myokarditis ist durch den histologischen und immunhistochemischen Nachweis einer Entzündung definiert, wobei die molekulare Analyse der Probe keinen Hinweis auf einen relevanten kardiotropen Erreger ergibt.
Der Begriff virusnegativ ist nicht automatisch mit autoimmun gleichzusetzen: Probenentnahme, Zeitpunkt der Biopsie, Sensitivität der Methode und die Bedeutung geringer Genommengen müssen von erfahrenen Laboren interpretiert werden.
Die Kausalität erfordert den Ausschluss von Alternativen und klinisch-pathologische Kohärenz.

Die Riesenzellmyokarditis ist eine seltene, aggressive und überwiegend T-Zell-vermittelte Form, gekennzeichnet durch mehrkernige Riesenzellen, Myozytennekrose und entzündliches Infiltrat ohne gut ausgebildete Granulome.
Sie ist häufiger als andere Myokarditiden mit Autoimmunerkrankungen, Thymom und Immuntoxizität assoziiert und kann rasch Schock, ventrikuläre Tachykardien oder atrioventrikulären Block verursachen.
Sie unterscheidet sich von der Sarkoidose, obwohl kleine Biopsien und Übergangsformen die Abgrenzung erschweren können.

Bei der Sarkoidose betreffen nicht verkäsende Granulome das Myokard fokal und bevorzugen Basalseptum, Ventrikelwände und Erregungsleitungssystem.
Aktive Entzündung und Narbe koexistieren und führen zu Leitungsblöcken, Aneurysmen, Dysfunktion und ventrikulären Reentry-Arrhythmien; das Fehlen von Granulomen in der Herzbiopsie schließt eine fleckförmige Erkrankung nicht aus.
Granulomatöse Infektionen müssen ausgeschlossen werden, bevor der Prozess als autoimmun bezeichnet wird.

Beim systemischen Lupus erythematodes können Immunkomplexe, Komplement, Autoantikörper, Vaskulitis und Endotheldysfunktion Myokard und Mikrozirkulation betreffen.
Eine klinisch manifeste Lupusmyokarditis ist seltener als subklinische Veränderungen, kann jedoch Ödem, Nekrose, biventrikuläre Dysfunktion und Schock verursachen.
Vorzeitige koronare Herzkrankheit, Antiphospholipid-Thrombose, Libman-Sacks-Endokarditis und Perikarditis sind konkurrierende Mechanismen, die getrennt erkannt werden müssen.

Bei der systemischen Sklerose kommt es zu mikrozirkulatorischer Vaskulopathie, Ischämie-Reperfusions-Episoden, Entzündung und fortschreitender Matrixablagerung im Herzen.
Typischerweise resultiert eine fleckförmige Fibrose mit diastolischer Dysfunktion, vermindertem Strain, Arrhythmien und gelegentlich systolischer Insuffizienz; eine aktive Myokarditis kann sich der Narbe überlagern.
Pulmonal-arterielle Hypertonie und interstitielle Lungenerkrankung erhöhen zusätzlich die Belastung des rechten Ventrikels, ohne eine primäre Myokarditis darzustellen.

Polymyositis, Dermatomyositis, Antisynthetase-Syndrome und immunvermittelte nekrotisierende Myopathie können Kardiomyozyten und Erregungsleitung gemeinsam mit der Skelettmuskulatur betreffen.
Troponin T kann aufgrund seiner Expression in regenerierender Skelettmuskulatur erhöht sein, während Troponin I im Allgemeinen herzspezifischer ist; dennoch darf kein Biomarker isoliert vom Kontext interpretiert werden.
Dysphagie, proximale Muskelschwäche und interstitielle Lungenerkrankung weisen auf den systemischen Phänotyp hin.

Rheumatoide Arthritis und Sjögren-Syndrom sind mit systemischer Entzündung, Endotheldysfunktion und erhöhtem kardiovaskulärem Risiko assoziiert, eine echte Myokarditis ist jedoch deutlich seltener als koronare Herzkrankheit, multifaktorielle Herzinsuffizienz oder Perikardbeteiligung.
Vaskulitiden können das Myokard durch direkte Entzündung, Ischämie kleiner Gefäße oder Koronararteriitis schädigen; bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis kommt die eosinophile Toxizität hinzu.
Die Bestimmung des Mechanismus entscheidet zwischen Revaskularisation, Antikoagulation, antientzündlicher Therapie und Immunsuppression.

Inhibitoren von CTLA-4, PD-1 und PD-L1 lösen immunologische Bremsen, die für die Antitumoraktivität, aber auch für die kardiale Toleranz notwendig sind.
Die Checkpoint-Myokarditis tritt häufig früh auf, kann mit Myositis und Myasthenie assoziiert sein und weist auch bei erhaltener Ejektionsfraktion eine relevante Mortalität auf.
Das T-Zell-Infiltrat kann gleichzeitig Myokard, Atemmuskulatur und Erregungsleitungssystem betreffen.

Antimalariamittel wie Hydroxychloroquin erfordern eine wesentliche Abgrenzung: Kumulative Exposition kann eine toxische Kardiomyopathie durch lysosomale Speicherung verursachen und keine myokardiale Autoimmunität.
Wandverdickung, restriktive Physiologie, Leitungsblöcke und Vakuolisierung mit Curvilinear Bodies in der Elektronenmikroskopie weisen auf die Diagnose hin.
Ebenso werden Anthrazykline, Strahlentherapie, Hypertonie und Ischämie nicht dadurch autoimmun, dass sie bei einem rheumatologischen Patienten auftreten.

Die genetische Suszeptibilität verändert die entzündliche Schwelle.
Pathogene Varianten, insbesondere desmosomale, aber auch in anderen strukturellen Genen, wurden bei Patienten mit rezidivierender Myokarditis oder arrhythmogenem Phänotyp beobachtet, was darauf hinweist, dass Entzündung und erbliche Kardiomyopathie sich gegenseitig verstärken können.
Persistierende Narben, familiäre Belastung oder Rezidive machen es erforderlich, nicht bei einer ausschließlich autoimmunen Erklärung stehen zu bleiben.

Die Präsentation hängt stärker von Geschwindigkeit, Lokalisation und Ausmaß der Entzündung ab als vom Namen der systemischen Erkrankung.
Brustschmerz mit ST-Strecken-Hebung und erhöhtem Troponin kann einen Infarkt imitieren; Dyspnoe und Stauung können bei der Form mit Herzinsuffizienz dominieren; Palpitationen, Synkope oder plötzlicher Tod spiegeln den arrhythmischen Phänotyp wider.
Eine initial normale Ventrikelfunktion schließt ein schweres elektrisches Risiko nicht aus.

Beim infarktähnlichen Syndrom ist der Schmerz häufig akut und kann mit Perikarditis einhergehen, eine Koronarischämie muss jedoch entsprechend Alter, Risiko und Präsentation ausgeschlossen werden.
Bei Lupus und Vaskulitiden können Thrombose, Dissektion, Vasospasmus und Koronararteriitis gleichzeitig mit einer Myokarditis auftreten.
Troponin einer Entzündung zuzuschreiben, ohne die Koronararterien zu beurteilen, kann gefährlich sein.

Akute Herzinsuffizienz reicht von Fatigue und Orthopnoe bis zu Lungenödem und kardiogenem Schock.
Unverhältnismäßige Tachykardie, niedrige Blutdruckamplitude, kalte Extremitäten, Oligurie, erhöhtes Laktat und Bewusstseinsveränderung weisen auf Hypoperfusion hin und erfordern die Verlegung in ein Zentrum mit Möglichkeiten zur Biopsie und mechanischen Unterstützung.
Eine fulminante Myokarditis kann sich innerhalb von Stunden verschlechtern.

Zu den Arrhythmien gehören Extrasystolen, supraventrikuläre Tachykardien, Vorhofflimmern, monomorphe oder polymorphe ventrikuläre Tachykardien und Kammerflimmern.
Aktive Entzündung verändert Automatizität und Erregungsleitung; die abgeheilte Narbe unterhält Reentry-Kreise auch dann, wenn Troponin und systemische Entzündungsparameter normal sind.
Eine Synkope bei einem Patienten mit Sarkoidose, Riesenzellmyokarditis oder systemischer Sklerose ist ein Warnsignal.

Ein atrioventrikulärer Block zweiten oder dritten Grades, Schenkelblöcke und Sinusknotenerkrankung können die Erstmanifestation sein.
Ein neu aufgetretener höhergradiger Block bei einem nicht alten Erwachsenen sollte an Sarkoidose und Riesenzellmyokarditis denken lassen, insbesondere wenn er von Dysfunktion, Arrhythmien oder extrakardialen Befunden begleitet wird.
Die Erholung der Erregungsleitung unter Therapie beseitigt das künftige Risiko nicht zwangsläufig.

Die Riesenzellmyokarditis präsentiert sich häufig mit rasch progredienter Herzinsuffizienz, refraktären ventrikulären Arrhythmien oder Leitungsblock.
Der Verlauf kann zunächst wie eine gewöhnliche Myokarditis erscheinen, doch fehlendes Ansprechen, elektrische Instabilität und hämodynamische Verschlechterung sollten die Biopsie beschleunigen.
Eine verzögerte Diagnose verringert die Chance, eine kombinierte Immunsuppression vor irreversiblem Schaden zu beginnen.

Die kardiale Sarkoidose kann isoliert auftreten oder von hilären Lymphadenopathien, pulmonalen Läsionen, Uveitis, Erythema nodosum, Neuropathie oder Hyperkalzämie begleitet sein.
Atrioventrikulärer Block, ventrikuläre Tachykardie und nichtkoronare regionale Dysfunktion sind klassische Präsentationen, jedoch ist keine davon spezifisch.
Eine extrakardiale Erkrankung bietet oft eine sicherere und sensitivere Biopsiestelle als das Herz.

Beim Lupus kann eine Myokarditis während eines Schubs mit Fieber, Arthritis, Exanthem, Zytopenien, Nephritis, erniedrigtem Komplement und erhöhten Anti-dsDNA-Antikörpern auftreten, kardiale und systemische Aktivität verlaufen jedoch nicht immer parallel.
Perikarderguss, Klappeninsuffizienz oder thrombotische Ereignisse können die Interpretation des klinischen Bildes erschweren.
Eine Lupusmyokarditis kann subklinisch oder fulminant verlaufen.

Bei der systemischen Sklerose dominieren Belastungsdyspnoe, verminderte kardiale Reserve, Palpitationen und Zeichen einer diastolischen oder rechtsventrikulären Dysfunktion.
Raynaud-Phänomen, Hautverdickung, digitale Ulzera, Reflux und Lungenerkrankung weisen auf die Diagnose hin, doch Dyspnoe erfordert die Abgrenzung zwischen primärer Herzerkrankung, interstitieller Lungenerkrankung, pulmonaler Hypertonie, Anämie und Dekonditionierung.
Eine stumme Fibrose kann den Symptomen vorausgehen.

Bei entzündlichen Myopathien können proximale Schwäche, Myalgien, Dysphagie, heliotropes Exanthem oder Gottron-Papeln Palpitationen und Herzinsuffizienz begleiten.
Unter onkologischer Immuntherapie deuten Ptose, Diplopie, Dysphagie, Nackenschwäche oder Atemnot auf eine Hochrisikoüberlappung aus Myokarditis, Myositis und Myasthenie hin.
Eine respiratorische Abklärung ist dringend, auch wenn die kardialen Symptome gering erscheinen.

Chronische Formen manifestieren sich als dilatative oder nicht dilatierte hypokinetische Kardiomyopathie mit progredienter Dyspnoe, Fatigue und verminderter Belastbarkeit.
Die Entzündung kann weiterhin aktiv, intermittierend oder abgeklungen sein und nur Fibrose und Remodeling hinterlassen haben.
Diese Unterscheidung ist wesentlich, weil eine Narbe auf eine Eskalation der Immunsuppression nicht wie ein aktives Infiltrat anspricht.

Viele Patienten weisen eine subklinische Beteiligung auf, die durch Troponin, Strain oder Magnetresonanztomografie im Rahmen der Abklärung der systemischen Erkrankung entdeckt wird.
Die prognostische Bedeutung hängt von Ausmaß, Aktivität, Rhythmus und ursächlicher Erkrankung ab; nicht jede Mapping-Auffälligkeit entspricht einer behandlungsbedürftigen Myokarditis.
Ziel des Screenings ist es, eine handlungsrelevante Erkrankung zu erkennen, ohne Überdiagnosen zu erzeugen.

Die Diagnostik beginnt mit der Rekonstruktion des zeitlichen Verlaufs von kardialen Symptomen, systemischen Schüben, Infektionen, Impfungen, Medikamenten und onkologischen Therapien.
Gesucht werden Lupus, systemische Sklerose, Myositis, Vaskulitis, Sarkoidose, autoimmune Endokrinopathien und eine familiäre Belastung für Kardiomyopathie, Arrhythmien oder plötzlichen Herztod.
Die Frage lautet nicht nur, ob Autoimmunität vorliegt, sondern ob sie den bestehenden Phänotyp erklärt.

Körperliche Untersuchung und Vitalparameter beurteilen Stauung, Hypoperfusion, Reibegeräusche, Herzgeräusche, Zeichen pulmonaler Hypertonie und extrakardiale Manifestationen.
Exanthem, Sklerodaktylie, Arthritis, proximale Muskelschwäche, Lymphadenopathie, Neuropathie, eosinophiles Asthma sowie okuläre oder pulmonale Auffälligkeiten grenzen die Differenzialdiagnose ein.
Scheinbare Stabilität schließt intermittierende Arrhythmien nicht aus.

Troponin und BNP oder NT-proBNP quantifizieren Schädigung und Belastung, identifizieren aber nicht die Ursache.
Blutbild, Kreatinin, Elektrolyte, Leberfunktion, CRP, BSG, Urinstatus, Ferritin und Schilddrüsenprofil helfen bei der Beurteilung konkurrierender Organerkrankungen und der Therapiesicherheit; Eosinophile und Kreatinkinase weisen auf spezifische Phänotypen hin.
Ein normales Troponin schließt eine chronische oder fokale Myokarditis nicht aus.

Immunologische Untersuchungen sollten von der Vortestwahrscheinlichkeit geleitet werden.
ANA mit Titer und Muster, ENA, Anti-dsDNA, C3 und C4, ANCA, Antiphospholipid-Antikörper, Rheumafaktor, Anti-CCP und Myositis-Panels sind wertvoll, wenn sie eine klinische Frage beantworten; ungezielte Panels erzeugen falsch positive Befunde.
Anti-Herz-Autoantikörper ersetzen weder Biopsie noch Bildgebung und wählen die Therapie nicht allein aus.

Das Elektrokardiogramm kann ST-T-Veränderungen, Niedervoltage, pseudonekrotische Q-Zacken, PR- oder QRS-Verlängerung, Leitungsblöcke und Arrhythmien zeigen.
Telemetrie in der Akutphase und verlängertes Holter-Monitoring erfassen stumme Ereignisse und quantifizieren die ventrikuläre Arrhythmielast.
Ein normales EKG senkt die Wahrscheinlichkeit nur wenig, wenn Symptome und Troponin überzeugend sind.

Die Echokardiografie ist die erste Bildgebung, da sie rasch biventrikuläre Funktion, Wanddicke, Kinetik, Füllungsdrücke, Klappen, Perikard und Thromben beurteilt.
Der globale longitudinale Strain kann eine Dysfunktion vor Abnahme der Ejektionsfraktion erkennen; eine vorübergehende Wandverdickung kann ein Ödem statt Hypertrophie widerspiegeln.
Regionale Befunde entsprechen nicht notwendigerweise einem Koronarterritorium.

Die kardiale Magnetresonanztomografie charakterisiert Ödem, Hyperämie, Nekrose und Fibrose mittels T2-Bildgebung, T1- und T2-Mapping, Extrazellulärvolumen und Late Gadolinium Enhancement.
Die aktualisierten Lake-Louise-Kriterien erhöhen die diagnostische Genauigkeit, wenn mindestens ein T2-Marker für Ödem und ein T1-Marker für nichtischämische Schädigung übereinstimmen.
Eine negative Magnetresonanztomografie schließt eine sehr frühe, fokale, behandelte oder histologisch spezifische Erkrankung nicht aus.

Die Verteilung des Late Enhancement liefert Hinweise, beweist die Ätiologie jedoch nicht.
Sarkoidose kann multifokale subepikardiale, intramyokardiale oder transmurale Läsionen verursachen, häufig septal; bei systemischer Sklerose kann eine diffuse oder fleckförmige Fibrose vorliegen; die lymphozytäre Myokarditis bevorzugt häufig die inferolaterale Wand.
Die Überlappung erfordert klinische Integration.

Die FDG-PET erfasst entzündlichen Stoffwechsel und ist besonders bei kardialer Sarkoidose zur Beurteilung der extrakardialen Verteilung und des Therapieansprechens nützlich.
Die Unterdrückung der physiologischen myokardialen Glukoseaufnahme durch diätetische Vorbereitung und Fasten ist unverzichtbar; diffuse Aufnahme aufgrund unzureichender Vorbereitung beweist keine Myokarditis.
PET und Magnetresonanztomografie liefern komplementäre Informationen über Aktivität und Narbe.

Koronar-CT oder Koronarangiografie sind angezeigt, wenn Alter, Risiko, Schmerz, EKG oder Schadensverteilung ein Koronarsyndrom nicht ausschließen lassen.
Bei Lupus und Antiphospholipid-Syndrom müssen Thrombose, Embolie und beschleunigte Atherosklerose berücksichtigt werden; bei Vaskulitiden entzündliche Stenosen und Aneurysmen.
Eine mikrovaskuläre Dysfunktion kann spezielle Untersuchungen erfordern.

Eine Endomyokardbiopsie wird empfohlen oder nachdrücklich erwogen, wenn das Ergebnis die Therapie rasch verändern kann: Schock oder fulminante Herzinsuffizienz, refraktäre ventrikuläre Arrhythmien, höhergradiger Block, ausbleibende Besserung, Verdacht auf Riesenzellmyokarditis, eosinophile Myokarditis, Sarkoidose oder Checkpoint-Myokarditis.
Die Probe erfordert Histologie, Immunhistochemie und molekulare Erregerdiagnostik bei direkter Kommunikation zwischen Klinik und Pathologie.
Mehrere Proben und eine Steuerung durch Bildgebung oder Mapping können den Samplingfehler verringern.

Die Dallas-Kriterien identifizieren Infiltrate mit nichtischämischer Nekrose, die konventionelle Färbung allein ist jedoch bei fokalen Formen wenig sensitiv.
Die Immunhistochemie quantifiziert T-Zellen, Makrophagen und Aktivierungsmoleküle; Elektronenmikroskopie kann eine Hydroxychloroquin-Toxizität nachweisen.
Das Vorliegen viralen Genoms muss quantifiziert und interpretiert werden: Der Nachweis einer Sequenz ist nicht immer gleichbedeutend mit aktiver Kausalität.

Die Differenzialdiagnose umfasst Infarkt, Takotsubo, Sepsis, genetische Kardiomyopathie, Amyloidose, Fabry-Krankheit, Eisenüberladung, Tachykardiomyopathie, Endokrinopathien, onkologische Toxizität und Hydroxychloroquin-Kardiomyopathie.
Bei systemischen Erkrankungen müssen Perikard, Klappen, Koronararterien, Lunge und rechter Ventrikel getrennt beurteilt werden.
Eine autoimmune Diagnose ist nur so belastbar wie der begründete Ausschluss ihrer Mimikry-Erkrankungen.

Eine genetische Abklärung ist angezeigt bei familiärer Belastung, Rezidiven, arrhythmogenem Phänotyp, persistierender Narbe oder einer zur Immunaktivität unverhältnismäßigen Dysfunktion.
Der Nachweis einer pathogenen Variante hebt die entzündliche Episode nicht auf, und der Nachweis von Autoimmunität hebt das familiäre Risiko nicht auf.
Das Ergebnis muss im Rahmen einer genetischen Beratung und gegebenenfalls mit Kaskadenscreening interpretiert werden.

Die Verlaufskontrolle wiederholt Symptome, Untersuchung, EKG, Biomarker, Echokardiografie und Rhythmusmonitoring mit einer dem Risiko angepassten Häufigkeit.
Magnetresonanztomografie oder PET beurteilen Rückgang des Ödems, Restaktivität und Narbe, der Zeitplan hängt jedoch von Entität, Therapie und klinischer Entscheidung ab.
Eine systemische Remission garantiert nicht automatisch eine kardiale Remission.

Die Behandlung verfolgt vier gleichzeitige Ziele: Hämodynamik und Rhythmus stabilisieren, reversible Entzündung kontrollieren, die ursächliche Erkrankung behandeln und Therapieschäden verhindern.
Schock, anhaltende Arrhythmien oder höhergradiger Block erfordern Intensivmedizin und ein Zentrum mit Möglichkeiten zur Biopsie, Elektrophysiologie, mechanischen Unterstützung und Transplantation.
Die Immunsuppression ersetzt die kardiovaskuläre Unterstützung nicht.

Bei Herzinsuffizienz mit reduzierter Funktion werden, soweit Blutdruck, Nierenfunktion und klinische Phase es erlauben, die empfohlenen Herzinsuffizienztherapien eingesetzt: Modulation des Renin-Angiotensin-Systems oder ARNI, Betablocker, Mineralokortikoidrezeptor-Antagonist und SGLT2-Hemmer.
Diuretika behandeln die Stauung, während Inotropika und Vasopressoren der Hypoperfusion vorbehalten sind.
In der instabilen Phase werden Medikamente vorsichtig begonnen und titriert.

Eine temporäre Kreislaufunterstützung kann eine Brücke zur Erholung, Diagnose, zu einem dauerhaften Unterstützungssystem oder zur Transplantation schaffen.
Die Wahl zwischen intraaortaler Ballonpumpe, mikroaxialer Pumpe, venoarterieller ECMO und anderen Konfigurationen hängt vom betroffenen Ventrikel, der Oxygenierung und der Expertise des Zentrums ab.
Die Biopsie darf nicht verzögert werden, wenn die histologische Definition eine dringliche Behandlung verändert.

Eine Immunsuppression ist bei definierten autoimmunen Formen, Riesenzellmyokarditis, aktiver symptomatischer Sarkoidose, einigen eosinophilen Myokarditiden, Checkpoint-Myokarditis und bei der Beteiligung durch eine systemische Erkrankung angemessen.
Sie ist nicht empirisch bei jeder dilatativen Kardiomyopathie oder einem isoliert positiven ANA angezeigt.
Aktive und latente Infektionen müssen mit einer der Schwere angemessenen Dringlichkeit gesucht werden, ohne lebensrettende Therapien in Situationen zu verzögern, in denen eine immunvermittelte Schädigung hochwahrscheinlich ist.

Bei chronisch inflammatorischer virusnegativer Kardiomyopathie untersuchte die TIMIC-Studie Prednison und Azathioprin über sechs Monate bei symptomatischen Patienten mit Dysfunktion, bioptisch dokumentierter Entzündung und negativem molekularem Virusnachweis.
Die beobachtete Besserung und das 20-Jahres-Follow-up stützen eine personalisierte Therapie in dieser Population, nicht die automatische Ausweitung auf nicht biopsierte Patienten.
Aktivität, Infektion, Toxizität und Ansprechen müssen erneut beurteilt werden.

Die Riesenzellmyokarditis erfordert frühzeitig eine kombinierte Immunsuppression, in der Regel einen Kortikosteroid in Kombination mit einem Calcineurin-Inhibitor und einem weiteren Antimetaboliten nach Protokoll des Zentrums.
Eine Steroidmonotherapie ist häufig unzureichend; Infektionen, Nephrotoxizität, Zytopenien und Interaktionen erfordern eine engmaschige Überwachung.
Mechanische Unterstützung und Evaluation zur Transplantation laufen bei unzureichendem Ansprechen parallel.

Bei kardialer Sarkoidose mit klinischen Manifestationen und entzündlicher Aktivität sind Glukokortikoide die Erstlinientherapie, und Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat oder andere Medikamente können die Steroidexposition reduzieren.
Dosis und Dauer werden an Erregungsleitung, Arrhythmien, Funktion und PET angepasst, wobei zu berücksichtigen ist, dass die Narbe auch nach Unterdrückung der FDG-Aufnahme arrhythmogen bleiben kann.
Biologische Therapien sind refraktären Erkrankungen und erfahrenen Zentren vorbehalten.

Eine schwere Lupusmyokarditis wird im Allgemeinen mit hoch dosierten Glukokortikoiden behandelt, häufig intravenösem Methylprednisolon, ergänzt durch Cyclophosphamid, Mycophenolat, Azathioprin, Rituximab oder Immunglobuline entsprechend Schweregrad, Organbeteiligung und Ansprechen.
Die spezifische Evidenz stammt überwiegend aus Serien und Fallberichten, nicht aus großen randomisierten kardialen Studien.
Infektion, koronare Herzkrankheit, Antiphospholipid-Thrombose und Hydroxychloroquin-Toxizität müssen getrennt behandelt werden.

Bei systemischer Sklerose kann eine dokumentierte aktive Myokarditis Mycophenolat oder andere gemeinsam mit der Rheumatologie ausgewählte Immunsuppressiva erfordern, während eine etablierte Fibrose vor allem kardiologische Therapie und Komplikationskontrolle benötigt.
Glukokortikoide, insbesondere in hoher Dosierung, erhöhen das Risiko einer sklerodermischen Nierenkrise und dürfen nicht leichtfertig verordnet werden.
Blutdruck und Nierenfunktion müssen überwacht und interstitielle Lungenerkrankung sowie pulmonale Hypertonie nach eigenen Behandlungspfaden therapiert werden.

Bei entzündlichen Myopathien kann die Kontrolle der systemischen Erkrankung Kortikosteroide, Mycophenolat, Azathioprin, Methotrexat, Immunglobuline, Rituximab oder andere vom Subtyp geleitete Therapien erfordern.
Herz, Atemmuskulatur und Schluckfunktion müssen gemeinsam überwacht werden.
Bei rheumatoider Arthritis und anderen Kollagenosen wird das Medikament entsprechend der ursächlichen Manifestation gewählt, wobei zu berücksichtigen ist, dass einige TNF-Inhibitoren bei mittelgradiger oder schwerer Herzinsuffizienz ungeeignet sind.

Bei Myokarditis durch Immuncheckpoint-Inhibitoren wird die onkologische Therapie unterbrochen und bei wahrscheinlichen oder bestätigten Fällen rasch hoch dosiertes intravenöses Methylprednisolon begonnen, ohne bei bedrohlichem Verlauf alle Ergebnisse abzuwarten.
Bei Steroidrefraktärität ist eine multidisziplinäre Diskussion über Mycophenolat, Abatacept, Ruxolitinib oder andere Salvage-Strategien erforderlich; die Evidenz für viele Optionen bleibt beobachtungsbasiert.
Bei Herzinsuffizienz kann Infliximab schädlich sein und sollte vermieden oder mit äußerster Vorsicht erwogen werden.

Das elektrische Management umfasst die Korrektur auslösender Faktoren, Antiarrhythmika, Kardioversion, temporäres Pacing und Ablation in ausgewählten Fällen.
Über Schrittmacher oder Defibrillator wird unter Berücksichtigung von Reversibilität, Narbe, Synkope, ventrikulärer Tachykardie und spezifischer Erkrankung entschieden; Sarkoidose und Riesenzellmyokarditis können auch nach Erholung der Ejektionsfraktion mit einem hohen Risiko einhergehen.
Ein tragbarer Defibrillator kann in ausgewählten Szenarien eine Überbrückung darstellen, ist aber keine universelle Lösung.

Intensive körperliche Aktivität wird in der Akutphase ausgesetzt.
Die Rückkehr zum Sport erfordert das Abklingen der Symptome, Normalisierung oder Stabilisierung der Biomarker, funktionelle Erholung und das Fehlen signifikanter Arrhythmien, mit Bildgebung und Belastungstest entsprechend dem Risiko.
Eine abgestufte Rehabilitation vermeidet sowohl eine zu frühe Belastung als auch unnötig verlängerte Inaktivität.

Die Prognose hängt von Histotyp und Phänotyp ab.
Schock, schwere biventrikuläre Dysfunktion, Riesenzellen, ventrikuläre Arrhythmien, höhergradiger Block und ausgedehnte Narbe sind ungünstige Marker; frühe Erholung, Kontrolle der Ursache und fehlende Arrhythmien verbessern den Verlauf.
Die Normalisierung der Ejektionsfraktion beseitigt weder die Narbe noch das Rezidivrisiko.

Die Verlaufskontrolle erfolgt gemeinsam durch Kardiologie und den für die Grunderkrankung zuständigen Fachbereich.
Immunsuppressive Dosis, Infektionsprophylaxe, Impfungen, Knochendichte, Blutdruck, Nierenfunktion, Blutbild, Leber und Fertilität werden zusammen mit Rhythmus und Bildgebung berücksichtigt.
Die Therapiereduktion erfolgt schrittweise und wird von klinischer, biologischer und bildgebender Remission geleitet.

Der kardiogene Schock ist die unmittelbar lebensbedrohlichste Komplikation der fulminanten Myokarditis.
Er kann biventrikulär sein und mit respiratorischer, renaler, hepatischer und neurologischer Insuffizienz einhergehen; entzündliche Vasoplegie und Arrhythmien verschlimmern die Hypoperfusion.
Die frühzeitige Erkennung ermöglicht Unterstützung, bevor Multiorganschäden die kardiale Erholung wirkungslos machen.

Die Progression zu einer dilatativen oder nicht dilatierten hypokinetischen Kardiomyopathie resultiert aus Myozytenverlust, Remodeling und anhaltender Entzündung.
Einige Patienten erholen sich vollständig, andere behalten eine Dysfunktion oder erleiden nach scheinbarer Remission einen Rückfall.
Eine funktionelle Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz kann Stauung und Dilatation verstärken.

Interstitielle Fibrose und Ersatznarbe bilden die Verbindung zwischen Entzündung und chronischer Arrhythmie.
Ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern können während der aktiven Phase oder Jahre später auftreten, wenn die Entzündungsparameter normal sind.
Ausmaß und Lokalisation des Late Enhancement tragen zur Risikostratifizierung bei, ohne dass es einen für alle Entitäten gültigen Schwellenwert gibt.

Ein atrioventrikulärer Block kann sich unter Kontrolle der Entzündung zurückbilden oder dauerhaft werden.
Sarkoidose und Riesenzellmyokarditis können trotz initial wirksamen Pacings fortschreiten und mit ventrikulären Tachykardien und Dysfunktion einhergehen.
Das Gerät behandelt die elektrische Folge, nicht die zugrunde liegende Erkrankung.

Ventrikuläre und atriale Thromben treten bei schwerer Dysfunktion, Aneurysmen, Stase, Vorhofflimmern oder Antiphospholipid-Syndrom auf.
Zerebrale, systemische oder pulmonale Embolien können die erste Komplikation sein; die Antikoagulation richtet sich nach Indikation, Lokalisation, Blutungsrisiko und Mechanismus.
Eine systemische Autoimmunthrombose darf nicht mit einer direkten Wirkung der Myokarditis verwechselt werden.

Perikarditis, Erguss und selten Tamponade können Lupus, rheumatoide Arthritis, Vaskulitiden und Myokarditis begleiten.
Immunvermittelte oder thrombotische Klappenerkrankungen wie Libman-Sacks erhöhen das Embolierisiko und erfordern eine infektiöse Differenzialdiagnose.
Daher muss jede kardiale Struktur beurteilt werden, auch wenn die diagnostische Betrachtung vom Myokard ausgeht.

Bei systemischer Sklerose können pulmonal-arterielle Hypertonie, interstitielle Lungenerkrankung und Myokardfibrose in einer rechtsventrikulären Dysfunktion zusammenwirken.
Die Prognose hängt von der korrekten Gewichtung der einzelnen Ursachen ab, da Diuretika, pulmonale Vasodilatatoren, Immunsuppression und Therapie der interstitiellen Lungenerkrankung unterschiedliche Zielstrukturen haben.
Ein Rechtsherzkatheter ist erforderlich, wenn eine pulmonale Hypertonie bestätigt und klassifiziert werden muss.

Die Autoimmunerkrankung kann Niere, Lunge, Nervensystem und Muskulatur gleichzeitig mit dem Herzen schädigen.
Bei Checkpoint-Überlappung kann eine Lähmung der Atemmuskulatur zum Tod führen, selbst wenn sich die Ventrikelfunktion verbessert; bei Lupus beeinflussen Nephritis und Thrombose Volumenstatus und Therapie.
Die Prognose ist multiorganbezogen und lässt sich nicht durch die Ejektionsfraktion allein zusammenfassen.

Infektionen sind eine Komplikation der Erkrankung und vor allem der Immunsuppression.
Opportunistische Pneumonie, Reaktivierung von Tuberkulose oder Hepatitis, Herpes zoster, Sepsis und Hypogammaglobulinämie erfordern je nach Therapieschema Screening, Impfungen, Prophylaxe und frühzeitige Diagnose.
Fieber unter Therapie darf nicht automatisch einem Autoimmunschub zugeschrieben werden.

Kortikosteroide verursachen Hyperglykämie, Hypertonie, Osteoporose, Myopathie, psychische Störungen und Infektionen; bei systemischer Sklerose können sie eine Nierenkrise auslösen.
Cyclophosphamid kann Zytopenien, Infertilität, Zystitis und ein erhöhtes Neoplasierisiko verursachen; Calcineurin-Inhibitoren Nephrotoxizität und Hypertonie; Azathioprin und Mycophenolat hämatologische, hepatische oder reproduktionstoxische Effekte.
Die Therapieüberwachung ist integraler Bestandteil der klinischen Kardiologie.

Ein Rezidiv kann nach Reduktion der Medikamente, neuer systemischer Aktivierung oder iatrogener Reexposition auftreten.
Troponinanstieg, EKG-Veränderungen oder neue Arrhythmien können den Symptomen vorausgehen, während eine vorbestehende Narbe die Unterscheidung zwischen Aktivität und Folgeerscheinungen erschwert.
Ein schriftlicher Überwachungsplan reduziert sowohl Verzögerungen als auch ungerechtfertigte Therapieeskalationen.

Eine Herztransplantation ist bei irreversibler Herzinsuffizienz möglich, erfordert jedoch die Beurteilung der systemischen Aktivität, anderer Organe, von Infektionen und der zugrunde liegenden Neoplasie.
Eine Riesenzellmyokarditis kann im Transplantat rezidivieren und eine Sarkoidose kann reaktiviert werden, dennoch bleibt die Transplantation bei ausgewählten Patienten eine wirksame Therapie.
Die Immunsuppression nach Transplantation wird individualisiert.

Schwangerschaft und Wochenbett verändern Hämodynamik und Immunität, wobei die Risiken von Ventrikelfunktion, Arrhythmien, pulmonaler Hypertonie, systemischer Aktivität und teratogenen Medikamenten abhängen.
Mycophenolat, Methotrexat und Cyclophosphamid erfordern eine spezifische Planung und dürfen nicht eigenständig abgesetzt oder ersetzt werden.
Eine multidisziplinäre präkonzeptionelle Beratung ist Teil der Prävention.

Angst, Furcht vor plötzlichem Tod, körperliche Einschränkung und Unsicherheit hinsichtlich eines Rezidivs können nach der Erholung fortbestehen.
Systemische Symptome, Arzneimittelnebenwirkungen und implantierte Geräte beeinflussen Arbeit, Sexualität und Lebensqualität.
Rehabilitation, psychologische Unterstützung und eine klare Kommunikation der Ziele vervollständigen die Behandlung.