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Allgemeines zu Kardiomyopathien

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Das Myokard ist das Muskelgewebe des Herzens, das durch seine Kontraktion die Pumpfunktion aufrechterhält und die Bereitstellung einer ausreichenden Blutmenge unter angemessenem Druck sicherstellt. Es macht den Großteil der Herzwand aus und ist insbesondere auf ventrikulärer Ebene stark ausgeprägt, besonders im linken Ventrikel, der für die systemische Perfusion sorgt und einen höheren peripheren Widerstand überwinden muss als der rechte Ventrikel.

Die wichtigsten mechanischen Determinanten der myokardialen Funktion sind:

• Vorlast: Anfangslänge der Muskelfaser, abhängig von der Ventrikelfüllung und der Dehnbarkeit der Wand.
• Kontraktilität: Fähigkeit der Muskelfaser, Kraft zu entwickeln und sich zu verkürzen.
• Nachlast: Kraft, die zur Auswurf des Blutes aufgebracht werden muss, bestimmt durch die Summe aller Widerstände, die der Ventrikelentleerung entgegenwirken.

Die Pumpfunktion des Herzens wird also nicht nur durch die intrinsischen Fähigkeiten des Myokards, sondern auch durch Volumen und Druck beeinflusst. Das Herzmuskelgewebe hat eine begrenzte Proliferationsfähigkeit und kann sich an chronische Volumen- und Druckbelastungen durch den Hypertrophiemechanismus anpassen.

Als Reaktion auf chronische Volumenbelastung entwickelt das Myokard eine exzentrische Hypertrophie, gekennzeichnet durch die Aneinanderreihung von Sarkomeren in Serie und eine Vergrößerung der Ventrikelhöhle.
Als Reaktion auf chronische Druckbelastung entwickelt sich hingegen eine konzentrische Hypertrophie, die sich durch parallele Anordnung der Sarkomere und eine Verdickung der Ventrikelwand bei Verringerung des Kammervolumens auszeichnet.

Das Myokard ist an allen wichtigen Herzerkrankungen beteiligt. Erkrankungen, die die Herzfunktion erheblich beeinträchtigen, führen stets in unterschiedlichem Ausmaß zu Volumen- und/oder Drucksteigerung, worauf das Myokard mit Hypertrophie reagiert. Hinzu kommt die ischämische Erkrankung, die eine Nekrose des Muskelgewebes mit Ersatz durch Bindegewebe sowie die Beteiligung des Myokards an endokardialen oder perikardialen Prozessen zur Folge hat.

Myokarderkrankungen, die durch primäre Veränderungen des Muskelgewebes gekennzeichnet sind, werden unterschieden in Myokarditiden und Kardiomyopathien, je nachdem, ob sie durch entzündliche Prozesse bedingt sind oder nicht.

• Myokarditiden: Entzündungen des Myokards, meist durch virale, bakterielle, fungale oder parasitäre Infektionen, aber auch durch autoimmune, toxische oder reaktive Ursachen.
• Kardiomyopathien: Primäre Erkrankungen des Myokards, die keine direkte Folge anderer kardiovaskulärer Erkrankungen sind (z.B. Klappenerkrankungen, arterielle Hypertonie). - Es wird unterschieden zwischen primären (idiopathischen oder genetischen Ursprungs) und sekundären Kardiomyopathien, wenn sie mit systemischen Erkrankungen wie endokrinen, metabolischen oder neuromuskulären Störungen assoziiert sind.

Definition und Klassifikation der Kardiomyopathien

Nach der European Society of Cardiology (ESC) werden Kardiomyopathien definiert als „Erkrankungen des Myokards, die mit mechanischer und/oder elektrischer Dysfunktion assoziiert sind, meist mit Ventrikelhypertrophie oder -dilatation, und die vererbt oder erworben sein können“. Die aktuelle Klassifikation unterscheidet:

• Primäre Kardiomyopathien: genetischen oder idiopathischen Ursprungs, ohne klare systemische Ursache.
• Sekundäre Kardiomyopathien: als Folge systemischer, metabolischer, toxischer oder infektiöser Erkrankungen.

Morphologisch und pathophysiologisch lassen sich Kardiomyopathien einteilen in:

• Dilatative Kardiomyopathie (DCM): gekennzeichnet durch Ventrikeldilatation und systolische Dysfunktion.
• Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM): Verdickung des Myokards, oft mit Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts.
• Restriktive Kardiomyopathie (RCM): verminderte ventrikuläre Compliance mit gestörter diastolischer Füllung.
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC): fibro-adipöse Ersetzung des Myokards mit Prädisposition für Arrhythmien.
• Nicht klassifizierte Kardiomyopathien: darunter Takotsubo-Kardiomyopathie und andere seltene Formen.

Fazit

Kardiomyopathien gehören zu den Hauptursachen für Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod. Ihre frühzeitige Erkennung und eine adäquate Therapie können die Prognose erheblich verbessern. Die Forschung liefert laufend neue therapeutische Perspektiven, darunter innovative Medikamente und Gentherapien für erbliche Formen.

Literaturverzeichnis
1. Richardson P et al. Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation. 1996; 93(5): 841-842.
2. Maron BJ et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation. 2006; 113(14): 1807-1816.
3. Pinto YM et al. Proposal for a revised definition of cardiomyopathies and classification. European Heart Journal. 2020; 41(3): 343-365.
4. Bozkurt B et al. Universal Definition and Classification of Heart Failure. Journal of Cardiac Failure. 2021; 27(4): 387-413.
5. McKenna WJ et al. Diagnosis and management of inherited cardiomyopathies. Nature Reviews Cardiology. 2021; 18(4): 236-250.
6. Yancy CW et al. ACC/AHA/HFSA 2022 guidelines for the management of heart failure. Journal of the American College of Cardiology. 2022; 79(17): e263-e421.
7. Elliott PM et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. European Heart Journal. 2014; 35(39): 2733-2779.
8. Taylor MR et al. Genetics and the Heart: Evolving Concepts in Cardiomyopathies. JACC Basic to Translational Science. 2019; 4(5): 665-680.
9. Gersh BJ et al. Comprehensive evaluation of cardiomyopathies. New England Journal of Medicine. 2019; 380(1): 35-45.
10. McNamara DM et al. Advances in the management of dilated cardiomyopathy. JAMA. 2021; 326(5): 461-475.