I linfomi
MALT interessano il tessuto linfoide associato alle mucose, sono i
linfomi ad
insorgenza extranodale più frequenti, insorgono in età adulta in mucose
sottoposte ad infiammazione cronica. Alla proliferazione policlonale
antigene
dipendente dei processi infiammatori cronici fa seguito attivazione del NF-kB con
proliferazione cellulare
che diviene monoclonale ed antigene indipendente.
A livello
delle mucose colpite si riscontra presenza di follicoli reattivi nella
lamina
propria con presenza di linfociti B intraepiteliali a differenziazione
plasmacellulare con produzione di IgA decretorie.
Le cellule
linfomatose aggrediscono gli epiteli ghiandolari determinando delle
lesioni
linfoepiteliali con distruzione delle ghiandole ed alterazioni degli
elementi
epiteliali con accumulo e distensione mitocondriale e marcata
eosinofilia
citoplasmatica.
Il 70% dei
linfomi MALT si sviluppa a
carico
dell’apparato gastroenterico, soprattutto a livello gastrico ove
presenta una
forte correlazione eziologica con la gastrite cronica da Helicobacter
Pyroli
(HP).
Altre sedi
di localizzazione frequenti sono il polmone, le ghiandole salivari,
congiuntiva, cute e tessuto retrorbitario.
Altre sedi
di possibile localizzazione sono tiroide, ghiandole lacrimali, timo,
fegato,
tratto genitourinario (vescica, prostata, rene), mammella, e dura madre.
Clinicamente
sono spesso indolenti, ma posso anche presentarsi o evolvere in forme
aggressive.
Le manifestazioni cliniche sono dipendenti dalla sede d’insorgenza.
LINFOMA DEL TESTICOLO
Linfoma del
testicolo colpisce
maschi adulti generalmente dopo i 50 anni; è piuttosto raro
costituiendo il 5%
delle neoplasie testicolari.
Clinicamente
è molto aggressivo con diffusione a strutture linfonodali adiacenti e
al
testicolo controlaterale e con interessamento a distanza di cute, SNC
ed anello del
Waldeyer. L’interessamento testicolare bilaterale, a seconda delle
casistiche varia dal 5 al 30%.
Il testicolo
colpito si presenta tumefatto e dolente con irradiazione del dolore
all’inguine
ed al fianco omolaterali (dello stesso lato).
E’ fortemente aggressivo
con una
sopravvivenza a 5 anni del 40-45% per gli stadi iniziali (I e II) e con
pessima
prognosi per gli stadi più avanzati (III e IV) i quali hanno una
sopravvivenza
media di circa 6-8 mesi.
La terapia
prevede orchiectomia seguita da radioterapia in associazione o meno a
polichemioterapia ed eventuale profilassi per le localizzazione a SNC.
LINFOMI DEL SNC
I linfomi del
SNC sono
piuttosto rari, costituiendo solo l’1-2% di tutti i linfomi
extranodali,
percentuale che sale nei soggetti HIV positivi. Presentano un picco di
incidenza
nella VI decade di vita ed ha predilezione per il sesso maschile con
rapporto
maschi/femmine di 3:2.
Sono per la
maggior parte linfomi ad alto grado di malignità di origine B, molto
rari sono
i linfomi B a basso grado ed i linfomi T. Nei soggetti HIV+ è in genere
riscontrabile l’integrazione genomica dell’EBV.
Colpisce
prevalentemente gli emisferi
cerebrali ma in 1/3 dei casi può avere
localizzazione al cervelletto, alle strutture profonde della linea
mediane o
bulbo midollare.
L’esordio e
le manifestazioni cliniche sono piuttosto etereogenee, più spesso si
hanno i
sintomi e segni delll’ipertensione endocranica a cui si possono o meno
associare quelli di lesioni focali.
La
sintomatologia
dipende dalle aree del SNC coninvolte dal processo tumorale ed è
in grado di simulare un’ampia varietà di condizioni patologiche
neurologiche.
Spesso la
diagnosi è difficile e nella maggior parte dei casi è post mortem.
L’esame del
liquor è spesso negativo con solo elevata concentrazione
proteica e cellule
linfomatose riscontrabili sono una minima percentuale dei pazienti.
Alla
presenza di cellule linfomatose nel liquor è legata la diffusione del
linfoma
al di fuori del SNC.
La
diagnostica
per immagini si avvale di TC, RMN, angiografia e
scintigrafia
cerebrale per l’identificazione della massa.
Per la
diagnosi
di certezza è necessaria biopsia mirata delle lesioni in sterotassi.
La prognosi
e pessima con una sopravvivenza media che non supera i 2 anni e che si
riduce
sensibilmnte in caso di localizzazioni periventricolari.
Sono molto
sensibili alla terapia radiante, ma la quasi totalità dei pz va
incontro a
ricaduta entro un anno.
Alla terapia
radiante si associa polichemioterapia sistemica ad alte dosi (ara-c e
methotrexate) ed intratecale (ara-c e methotrexate e desametasone).
