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LINFOMI MALT


I linfomi MALT interessano il tessuto linfoide associato alle mucose, sono i linfomi ad insorgenza extranodale più frequenti, insorgono in età adulta in mucose sottoposte ad infiammazione cronica. Alla proliferazione policlonale antigene dipendente dei processi infiammatori cronici fa seguito attivazione del NF-kB con proliferazione cellulare che diviene monoclonale ed antigene indipendente.

A livello delle mucose colpite si riscontra presenza di follicoli reattivi nella lamina propria con presenza di linfociti B intraepiteliali a differenziazione plasmacellulare con produzione di IgA decretorie.
Le cellule linfomatose aggrediscono gli epiteli ghiandolari determinando delle lesioni linfoepiteliali con distruzione delle ghiandole ed alterazioni degli elementi epiteliali con accumulo e distensione mitocondriale e marcata eosinofilia citoplasmatica.
Il 70% dei linfomi MALT si sviluppa a carico dell’apparato gastroenterico, soprattutto a livello gastrico ove presenta una forte correlazione eziologica con la gastrite cronica da Helicobacter Pyroli (HP).
Altre sedi di localizzazione frequenti sono il polmone, le ghiandole salivari, congiuntiva, cute e tessuto retrorbitario.
Altre sedi di possibile localizzazione sono tiroide, ghiandole lacrimali, timo, fegato, tratto genitourinario (vescica, prostata, rene), mammella, e dura madre.
Clinicamente sono spesso indolenti, ma posso anche presentarsi o evolvere in forme aggressive.
Le manifestazioni cliniche sono dipendenti dalla sede d’insorgenza.


LINFOMA DEL TESTICOLO


Linfoma del testicolo colpisce maschi adulti generalmente dopo i 50 anni; è piuttosto raro costituiendo il 5% delle neoplasie testicolari.
Clinicamente è molto aggressivo con diffusione a strutture linfonodali adiacenti e al testicolo controlaterale e con interessamento a distanza di cute, SNC ed anello del Waldeyer. L’interessamento testicolare bilaterale, a seconda delle casistiche varia dal 5 al 30%.
Il testicolo colpito si presenta tumefatto e dolente con irradiazione del dolore all’inguine ed al fianco omolaterali (dello stesso lato).
E’ fortemente aggressivo con una sopravvivenza a 5 anni del 40-45% per gli stadi iniziali (I e II) e con pessima prognosi per gli stadi più avanzati (III e IV) i quali hanno una sopravvivenza media di circa 6-8 mesi.
La terapia prevede orchiectomia seguita da radioterapia in associazione o meno a polichemioterapia ed eventuale profilassi per le localizzazione a SNC.


LINFOMI DEL SNC


I linfomi del SNC sono piuttosto rari, costituiendo solo l’1-2% di tutti i linfomi extranodali, percentuale che sale nei soggetti HIV positivi. Presentano un picco di incidenza nella VI decade di vita ed ha predilezione per il sesso maschile con rapporto maschi/femmine di 3:2.
Sono per la maggior parte linfomi ad alto grado di malignità di origine B, molto rari sono i linfomi B a basso grado ed i linfomi T. Nei soggetti HIV+ è in genere riscontrabile l’integrazione genomica dell’EBV.

Colpisce prevalentemente gli emisferi cerebrali ma in 1/3 dei casi può avere localizzazione al cervelletto, alle strutture profonde della linea mediane o bulbo midollare.
L’esordio e le manifestazioni cliniche sono piuttosto etereogenee, più spesso si hanno i sintomi e segni delll’ipertensione endocranica a cui si possono o meno associare quelli di lesioni focali.
La sintomatologia dipende dalle aree del SNC coninvolte dal processo tumorale ed è in grado di simulare un’ampia varietà di condizioni patologiche neurologiche.
Spesso la diagnosi è difficile e nella maggior parte dei casi è post mortem.
L’esame del liquor è spesso negativo con solo elevata concentrazione proteica e cellule linfomatose riscontrabili sono una minima percentuale dei pazienti. Alla presenza di cellule linfomatose nel liquor è legata la diffusione del linfoma al di fuori del SNC.
La diagnostica per immagini si avvale di TC, RMN, angiografia e scintigrafia cerebrale per l’identificazione della massa.
Per la diagnosi di certezza è necessaria biopsia mirata delle lesioni in sterotassi.
La prognosi e pessima con una sopravvivenza media che non supera i 2 anni e che si riduce sensibilmnte in caso di localizzazioni periventricolari.
Sono molto sensibili alla terapia radiante, ma la quasi totalità dei pz va incontro a ricaduta entro un anno.
Alla terapia radiante si associa polichemioterapia sistemica ad alte dosi (ara-c e methotrexate) ed intratecale (ara-c e methotrexate e desametasone).

Nella pagina  seguente trovate i Linfomi a cellule T periferiche ed i Linfomi della cute.
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