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LINFOMI NON HODGKIN (LNH)
I linfomi non Hodgkin (abbreviazione LNH) sono patologie neoplastiche del tessuto linfatico, con primitiva localizzazione più frequentemente linfonodale, raramente extra nodale, che tendono a riprodurre caratteristiche gentotipiche, fenotipiche morfologiche e talora anche funzionali di una o più tappe di proliferazione, maturazione e trasformazione degli elementi linfoidi.
In base alle caratteristiche cliniche vengono distinti in linfomi indolenti e linfomi aggressivi.
I linfomi non Hodgkin indolenti sono caratterizzati da decorso cronico con buona sopravvivenza, valutabile in termini di anni anche se non curati
Colpiscono prevalentemente gli adulti anziani con età media di 55-60 anni con una lieve predilezione per il sesso maschile.
La sintomatologia è rara con presenza di sintomi sistemici linfoma dipendenti (febbre, calo ponderale e sudorazioni) presenti in solo il 5% dei casi.
Il quadro clinico di esordio è più frequente è dato da adenopatie superficiali, non dolenti, spesso simmetriche, a crescita lenta, interessante molte o addirittura tutte le stazioni linfoghiandolari superficiali. Può presentarsi associata anche splenomegalia. In alcuni casi mancano le adenomegalie e la diagnosi è causale nel corso di indagini eseguite per altri motivi.
La diffusione avviene precocemente per via linfatica ed ematica.
Per via della lenta crescita e dell’ “indolenza” la diagnosi viene spesso posta quando la malattia è già in stadio avanzato.
La prognosi è generalmente buona, con buona risposta alla terapia. Nel 20% dei casi posso evolvere in forma aggressive.
I linfomi non Hodgkin aggressivi sono caratterizzati da decorso acuto e breve sopravvivenza se non trattati.
Colpiscono tutte le fasce d’età, ma presentano maggiore incidenza tra i giovani adulti, con prevalenza per la IV-V decade di vita e predilezione per il sesso maschile.
La sintomatologia d’esordio è comunemente rappresentata da adenomegalie superficiali e/o profonde a cui nel 40% dei casi si associano sintomi generici linfoma dipendenti quali febbre, sudorazioni profuse, perdita di peso. Possono essere presenti anche splenomegalia ed epatomegalia. L’interessamento dei linfonodi mediastinici comporta spesso l’insorgenza di sindrome mediastinica. Può essere presente anche interessamento delle sierose, più spesso pleure e pericardio, raramente peritoneo.
Diffondono rapidamente per via ematica e spesso raggiungono il midollo osseo. L’’interessamento midollare può determinare sindrome leucemica.
In base alla derivazione istogenetica vengono divisi in B linfocitari, più frequenti nel mondo occidentale ed in T linfocitari, più frequenti nei paesi orientali.
Nelle pagine seguenti vengono trattati nello specifico il Linfoma follicolare, il Linfoma a cellule mantellari, il Linfoma a grandi cellule B, il Linfoma di Burkitt, i Linfomi MALT, i Linfomi testicolari, i Linfomi del SNC, i Linfomi a cellule T periferiche ed i Linfomi della cute.