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LEUCEMIA PROLINFOCITICA (LPL)


La leucemia prolinfocitica è una patologia linfoproliferativa cronica dovuta a trasformazione neoplastica di cellule staminali già commissionate per la linfopoiesi, nell’80% dei casi di tipo B.
Le cellule neoplastiche presentano le caratteristiche morfologiche del prolinfocita (abbondante citoplasma debolmente basofilo, cromatina nucleare moderatamente addensata, grosso nucleolo centrale) e caratteristiche immunofenotipiche intermedie tra il linfocito e la plasmacellula (immunoglobuline ad altà demensità ed antigeni B associati, più raramente T associati)
Colpisce prevalentemente gli anziani (età media 65 anni) con predilezione per il sesso maschile (rapporto maschi/femmine 2:1)

Clinicamente è più aggressiva della leucemia linfatica cronica, della quale può essere evoluzione finale (il 10% di LLC esitano in LPL)
Il quadro clinico è rappresentato da manifestazioni da insufficienza midollare con astenia, febbre, sindrome emorragica a cui si aggiungono quelli legati alla splenomegalia (presente nell’80% dei pazienti) e alla epatomegalia (presente nel 50% dei pazienti), rare sono le linfoadenomegalie significative.

Laboratoristicamente evidenzia spiccata linfocitosi (nel 60-70% dei casi i prolinfociti superano i 100.000/mm3) con riscontro di prolinfociti con membrana esterna brillante (Ig ad alta densità). Nella metà dei casi sono presenti anche anemia e piastrinopenia.

La malattia ha prognosi più severa rispetto alla leucemia linfatica cronica, esordisce spesso in stadio avanzato ed è sempre evolutiva con progressivo aumento dei linfociti circolanti e del volume della milza, e con una mediana di sopravvivenza di 2 anni.


LEUCEMIA A TRICOLEUCOCITI O TRICOLEUCEMIA


La tricoleucemia è una patologia linfoproliferativa cronica dovuta a trasformazione neoplastica di linfociti B in avanzato stato maturativo, con altà densità di immunoglobulina sulla membrana e con presenza di caratteristiche protursioni citoplasmatiche lunghe e sottili, simili a capelli (da cui il nome tricoleucemia)
Colpisce prevalentemente gli adulti (età circa 50 anni) con predilezione per il sesso maschile (rapporto maschi/femmine 5:1).

l quadro clinico è rappresentato da manifestazioni da insufficienza midollare con astenia, facile stancabilità, febbricola, episodi infettivi recidivanti e manifestazioni emorragiche.
Nella maggior parte dei casi (80%) è presente una splenomegalia di grado variabile associata o meno a senso di ingombro addominale e dolore in ipocondrio sx.

Laboratoristicaamente si evidenzia leucopenia con neutropenia e linfocitosi (inversione delle formula leucocitaria) con presenza di linfociti capelluti circolanti. Spesso si associano anche anemia (normocitica e normocromica di grado medio) e piastrinopenia (talora anche molto marcata)

L’introduzione dell’IFNα ha notevolmente cambiato la prognosi della tricoleucemia e la sopravvivenza: prima dell’avvento della terapia con interferone la prognosi della tricoleucemia era pessima con sopravvivenza mediana  tra 40 e 60 mesi!
La terapia attualmente si avvale principalmente dell’IFNα e 2-clorodeossiadenosina che garantiscono una remissione completa e duratura nel 90% dei pazienti.

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