MIELOFIBROSI IDIOPATICA

E una sindrome mieloproliferativa cronica rara, insorta de novo, caratterizzata da spiccata fibrosi midollare e metaplasia mieloide, prevalentemente a carico di fegato e milza.
La trasformazione neoplastica interessa la cellula staminale totipotente, mentre la fibrosi e dovuta a proliferazione policlonale dei fibroblasti reattiva alla produzione da parte dei megacariociti di fattori di crascita (PDGF) ed alla alterata secrezione di TGFβ.

L’esordio è subdolo con diagnosi frequentemente casuale. La spenomegalia è sempre presente con la milza che può raggiungere dimensioni ragguardevoli e determinare senso di ingombro addominale, sazietà precoce, riduzione dell’appetito, calo ponderale e dolori violenti per infarti splenici. Spesso ma non sempre è presente anche epatomegalia, l’astenia anche è reperto costante, mentre la febbre, solitamente inferiore ai 38°C è presente in una piccola percentuale di casi.
Nelle fasi iniziali, ove predomina la proliferazione clonale della cellula staminale totipotente, si ha iperplasia trilineare del midollo con trombocitosi associata o meno a leucocitosi ed eritrocitosi. Con il progredire della patologia diviene predominante la proliferazione policlonale fibroblastica e la fibrosi midollare con sostituzione del normale midollo emopoietico con tessuto fibroso e sviluppo di insufficienza midollare con pancitopenia.
Frequente è il riscontro di anemia con anisopoichilocitosi eritrocitaria (globuli rossi di forma e dimensioni variabili) con riscontro di tipiche emazie a lacrima e frequante presenza di eritobrasti in circolo.

Il midollo può essere non aspirabile a causa della mielofibrosi, il che rende impossibile l’esame citologico su agoaspirato (punto sicca).
Si rende necessaria la biposia ossea e sulla base dei reperti istopatologici si distinguono 4 stadi:

I stadio: ipercellularità midollare globale con aumento dei megacariociti ed addensamento focale del reticolo argentofilo;
II stadio: aumenta l’ipercellularità, scompare il tessuto adiposo ed aumenta l’ispessimento del reticolo;
III stadio: inizia la riduzione della cellularità con ispessimento delle fibre reticolari, comparsa di collagene ed inizio di neoangiogenesi ossea;
IV stadio: marcata ipocellularita cin fibrosi diffusa ed aumento della neoangiogenesi ossea.

La terapia è, in prima battuta citoriduttiva rivolata principalmente alla riduzione del volume splenico (idorssiurea) e può essere seguita in caso di milza di notevole volume da splenectomia. Ad essa si associa trattamento farmacologico per milgiorare l’anemia (EPO, talidomide e donaazolo). Nei casi a rischio medio/altro ed in paizenti giovani può essere indicato il trapianto di midollo osseo allogenico.

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