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LINFOMI A CELLULE T PERIFERICHE


Linfomi a cellule T periferiche costituiscono circa il 10-15% di tutti i Linfomi non Hodgkin e sono tra i più aggressivi, colpiscono generalmente la V e VI decade di vita senza predilezione di sesso.
L’eziologia è sconosciuta ad eccezione della leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto che presenta associazione eziologica con il virus HTLV-1.
La patogenesi molecolare è sconosciuta con presenza di aberrazioni cromosomiche aspecifiche, ad eccezione del linfoma a grandi cellule anaplastico che presenta una traslocazione cormosomica con formazione di un gene di fusione NPM/ALK che trascrive una tirosinchinasi persistentemente attiva.
La stadiazione segue la classificazione di Ann-Arbor e necessita di accertamenti di immaging e biopsia.
All’istologia si evidenzia un’alterazione diffusa dell’architettura linfonodale con presenza di linfociti T privi di caratteristiche morfologiche peculiari, di dimensioni e forma variabili, esprimenti antigeni di superfici delle cellule T mature.
L’esordio è tipicamente disseminato con diagnosi già in IV stadio e coinvolgimento di cute, fegato, milza, midollo osseo e sangue periferico. Nel 20% dei casi la presentazione può essere nodale e nel 15% extranodale.
In circa la metà dei casi sono presenti anche sintomi sitemici quali febbre, prurito, calo ponderale e sudorazioni.
La prognosi è generalmente pessima con sopravvivenza a 5 anni inferiore al 20% che nelle forme ALK+ sale al 60%.


LINFOMI CUTANEI


La cute può essere interessata da infiltrazione linfomatosa in corso di linfomi originati in altra sede che successivamente diffondono alla pelle. In questi casi si parla di linfomi cutanei secondari. Praticamente tutti i linfomi possono interessare la cute, specialmente i linfoni non Hodgkin che originano dai linfociti T
I linfomi non Hodgkin primitivi della cute rappresentano circa l’8% dei LNH extranodali e sono per l’80% di derivazione T-linfocitaria.
Si manifestano clinicamente con tumefazioni nodulari singole multiple, di colore rossso scuro, rilevate, a rapido accrescimento e talvolta tendenti all’ulcerazione.
L’estensione extracutanea, sia ghiandolare che viscerale si manifesta solo negli stadi avanzati.
La prognosi è piuttosto favorevole con lesioni localizzate per lungo tempo e diffusione extracutanea rara.
Per le lesioni localizzate il trattamento è radioterapico, per quelle multiple e/o con estensione extracutanee il trattamento è polichemioterapico.

I linfomi cutanei più frequenti sono la micosi fungoide e la sindrome di Sezary.

La micosi fungoide colpisce prevalentemente l'adulto anziano con picco di età di 55-60 anni e predilezione per il sesso maschile con rapporto maschi/femmine 2:1.
E' causata da proliferazione monoclonale di linfociti T CD4 che infiltrano l’epidermide e nelle fasi avanzate diffondono anche ai linfonodi ed al midollo osseo. Inizialmente si manifesta con lesioni cutanee inizialmente limitate alle aree non esposte al sole che hanno dapprima l’aspetto di aree piane eritemato eczematoidi (stadio I: fase pre micotica) che diventano placche rilevate (Stadio II: fase micoide) e poi noduli (stadio III fase fungoide).
Le lesioni cutanee sono sovente associate a prurito.

La sindrome di Sezary, considerata una vairante delle micosi fungoide, si esprime clinicamente con aree di eritrodermia esfoliativa molto pruriginosa che solo raramente evolvono in tumefazioni.
La sopravvivenza media è di circa 8-9 anni.
La terapia si avvale della fototerapia (PUVA: raggi ultravioletti + psolareni che sono fotosensibilizzanti) associata o meno ad interferone α nelle forme localizzate e di polichemioterapia nelle forme generalizzate.


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