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SINDROMI MIELODISPLASTICHE
I Sono patologie clonali molto eterogenee con quadri morfomolecolari, eziologici e clinici molto diversi tra loro accumunati dalla presenza di pancitopenia ed evoluzione in tempi più o meni rapidi in leucemia mieloide acuta.
Per la maggior parte dei casi, 95% circa sono primarie (insorte de novo), mentre nel restante 5% dei casi sono secondarie ad esposizione a leucemogeni.
Colpiscono prevalentemente l’anziano con un età mediana di 73 anni ed hanno una lieve prevalenza nel sesso maschile.
La patogenesi è dovuta ad alterazioni del genoma che determinano una esaltata apoptosi delle cellule midollari.
L’esordio è subdulo, privo di sintomatologia riscontro casuale in analisi eseguite per altri motivi di una ingiustificata citopenia, mono, bi o trilineare.
La sintomatologia, quando presente è quella legata alle citopenie periferiche.
La prima citopenia che compare è nella maggior parte dei casi l’anemia, generalemente moderata (8-10 d/dl), normocromica e normocitica, con reticolociti normali o ridotti e livelli di EPO adeguati ai livelli emoglobinici. Clinicamente compaio i sintomi e i segni anemia dipendenti quali pallore, astenia, affaticabilità, difficoltà di concentrazione. L’anemia può rimanere a lungo l’unica citopenia periferica o presentarsi da subito associata alle altre due citopenie con febbre o febbricola da infezioni ricorrenti per neutropenia e manifestazioni emoraggiche, quali petecchie ed ecchimosi per piatrinopenia.
Anche il quadro midollare si presenta eterogeneo con ipercellularità e displasia prevalentemente di tipo eritroide a cui possono essere vairamente associate anche alterazione dispalstiche della granulocitopoiesi e della megacariocitopoiesi ed evantualmente ache fibrosi di grado variabile. La blastosi midollare è variabile ma inferiore al 20%.
In base alle caratteristiche della displasia, della blastosi e delle citopenie, secondo la classsificazione WHO, le sindromi mielodisplastiche si dividono in:
Anemia refrattaria: coinvolgimento della sola linea eritropoietica con blasti <5% e sideroblasti<15%.
Anemia refrattaria con sideroblasti: coinvolgimento della sola linea eritropoietica con blasti <5% e sideroblasti>15%.
Citopenia refrattaria con displasia multilineare: displasia >10% in almeno 2 linee mieloidi con blasti <5% e sideroblasti<15%.
Citopenia refrattaria con displasia multilineare e sideroblasti: displasia >10% in almeno 2 linee mieloidi con blasti <5% e sideroblasti>15%.
Anemia refrattaria con eccesso di blasti I: displasia di 1 o 2 linee mielodi con percentuale di blasti tra 5-9%.
Anemia refrattaria con eccesso di blasti II: displasia di 1 o 2 linee mielodi con percentuale di blasti tra 10-19% .
Sindrome mielodispalstica inclassificabile: displasia cellulare della linea granulocitopoietica o megacariocitopoietica con blasti<5%.
Sindrome mielodispalstica associata a delezione isolata del 5q: anemia con blasti<5% e delezione isolata del 5q.
Con progredire dei processi patologici aumenta la blastosi miidollare e le citopenie periferiche con sviluppo di pancitopenia ed eveluzione verso una leucemia mieloide acuta, che rappresenta lo stadio finale della storia naturale delle sindromi mielosdisplastiche. Molti pazienti però non arrivano a sviluppare la leucemia mieloide acuta, giungendo all’exitus per infezioni e sepsi, più raramente episodi emorragici maggiori (tipo ictus).
Le variabili prognositche più significative sono la percentuale di balsti, il cariotipo ed il numero di citopenie periferiche. In base al IPSS (international prognostic scoring system) a ciascuno di questi parametri viene attribuito un valore da 0 a 2. In base alla somma di suddetti punteggi si ottengono 4 classi di rischio: Basso (punteggio 0), intermedio I (punteggio da 0,5 a 1), intermedio II (pinteggio da 1,5 a 2), alto (punteggio ≥ 2,5).
I pazienti in rischio basso ed intermedio I vengono trattati con correzione dell’anemia (EPO, trasfusioni, immunosoppressori) e fattori di crescita per i granulociti. I pazienti in rischio intermedio II ed alto sono eleggibili per terapia citotossica e trapianto di midollo allogenico (giovani).
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