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LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (LMC)


La leucemia mieloide cronica colpisce prevalentemente la popolazione anziana.
Trattasi di una sindrome mieloproliferativa ad andamento bifasico che origina in modo indolente dall’espansione di un clone neoplastico con capacità differenziative, in grado di dare origine a prodotti cellulari maturi, e che esita poi in leucemia mieloide acuta.

Presenta una peculiare alterazione cromosomica che identifica le cellule trasformate, dovuta a doppia traslocazione sui bracci lunghi dei cromosomi 9 e 22. Tale traslocazione da origine al cromosoma Philadelphia (Ph), al cui interno è presente un gene di fusione Bcr-Abl . Bcr è un forte promotore e determina massiccia trascrizione di Abl, il quale codifica per una tirosinchinasi impegnata nella trasduzione del segnale che porta a proliferazione.
Alla iperproliferazione delle cellule leucemiche si associa loro senescenza per riduzione dell’aptosi.
Le cellule neoplastiche invecchiando vanno incontro ad una riduzione della capacità di riparazione del DNA con acquisizione di altre mutazioni. L’acquisizione di un mutazioni determina il peggioramento della patologia e la graduale perdita di capacità differenziativa con evoluzione in leucemia mieloide acuta, che può avvenire don fase accelerata o con crisi blastica.
Il clone neoplastico, conservando le sue capacità differenziative da origine a prodotti maturi indistinguibili dalla controparte normale che vengono riversati nel torrente circolatorio prima di aver completato la maturazione: nella formula leucocitaria sono per tanto presenti tutti gli stadi maturativi della linea mieloide. Le cellule leucemiche circolati infiltrano e colonizzano altri organi e tessuti extramidollari, principalmente milza e fegato.
L’andamento bifasico della malattia prevede una prima fase cronica ed una seconda blastica che esita in leucemia mieloide acuta.

Le manifestazioni cliniche inizialmente possono anche mancare, l’esordio è tipicamente subdolo con segni e sintomi spesso generici e poco dirimenti che peggiorano con il progredire della patologia.
La fase cronica dura in media dai 3 ai 5 anni con presenza in circolo di cellule di tutte le fasi di maturazione delle mielopoiesi e si manifesta clinicamente con:
sintomi generici da citochine quali febbre, astenia, calo ponderale e sudorazioni notturne;
sintomi da espansione della massa granulocitaria con splenomegalia (tensione addominale, dolore in pocondrio sx., ripienezza e sazietà precoce ed evoltuali dolori violenti per infarti o emorragie sottocapsulari), fenomeni vasocclusivi (disturbi del visus per interessamento dei vasi retinici, priaprismo doloroso per interessamento dei corpi cavernosi), litiasi renale e coliche renali (per aumento del turn over cellulare e per iperuricemia).

Alla fase cronica segue una fase acuta con la storia naturale della leucemia mieloide cronica è l’evoluzione verso la leucemia mieloide acuta.
Tale passaggio puuò avvenire con:
fase accelerata: si manifesta con progressiva anemizzazione, leucocitosi comparsa di blasti immaturi che perdono la capacità differenziativa, sintomi generici progressivamente ingravescenti quali febbre, astenia, dolori ossei, calo ponderale.
fase blastica come sopra ma molto più rapida. Si parla di fase balstica quando c’è almeno il 10% di blasti circolanti e/o il 50% di blasti o promielociti nel midollo e/o blasti in altri organi.

L’esame emocromocitometrico mostra una leucocitosi con presenza, in proporzione crescente dal mieloblasto al granulocito maturo, tutte le cellule della linea granulocitaria: (tra parentesi i calori normali) neutrofili 50-60% (50-70%), metamielociti 2-10% (assenti), mielociti 3-20% (assenti), promielociti 1-6% (assenti), mieloblasti 0-5% (assenti), eosinofili 1-5% (1-2%), basofili 1-5% (0-1%), linfociti 5-10% (25-35%), monociti 2-6% (2-6%).
All’esame del midollo osseo è evidente l’iperplasia di tutta la linea granulocitopoietica e spesso, ma non sempre anche della linea megacariocitopoietica.
Il riscontro citogenetico di cromosoma Philadelphia è patognomico.
La terapia della fase cronica si basa su terapia farmacologica (Imatinib e in seconda scelta idrossiurea) e/o trapianto. La fase acuta è scarsamente responsiva ad ogni tipo di terapia, trapianto incluso.
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