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LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA (LMA)


La leucemia acuta mieloide colpisce prevalentemente la popolazione anziana con picco di insorgenza di 60-65 anni.
Trattasi di è una patologia neoplastica del sistema emopoietico dovuta a trasformazione neoplastica di una cellula staminale già differenziata verso la linea mieloide, che prolifera in modo autonomo ed incontrollato e che va incontro a blocco maturativo, perdendo la capacità di ulteriore differenziazione con impossibilità di produrre cellule mature ed accumulo di blasti in circolo.
Può essere primaria quando insorge de novo o secondaria quando deriva da esposizione a sostanze leucemogene o da altre patologie.

Il blocco maturativo non consente la produzione di prodotti maturi delle tre linee mieloidi (granulocitomonocitaria piastrinica eritrocitaria) e determina insufficienza midollare che si palesa con:
Anemia: generalmente normocromica e normocitica, che si manifesta con astenia, facile affaticabilità, cardiopalmo e dispnea da sforzo
Piastrinopenia causa di emorragie che si manifestano con porpora, ecchimosi, epistassi, gengivorragie ed emorragie retiniche (disturbi del visus)
Neutropenia: si manifesta con aumentata suscettibilita alle infezioni con possibile esito in setticemia.
I segni e sintomi della mancanza dei prodotti maturi delle tre linee mieloidi posssono presentarsi tutti insieme o essere prevalenti o esclusivi e con gradi di gravità differenti tra loro dando quadri clinici molto variabili ed eterogenei.
Il clone neoplastico che si accresce ed aumenta le dimensioni può inoltre determinare un effetto massa con dolori ossei.
Le cellule leucemiche inoltre liberano mediatori chimici dell’infiammazione che possono determinare sintomi generalicome febbre, calo ponderale, anoressia e sudorazioni.
I blasti neoplastici si e si riversano nel sangue e possono anche infiltrare gli organi linfoidi e altri tessuti corporei, più spesso fegato milza e linfonodi con epatomegalia, splenomegalia, linfoadenomegalia e danno d’organo.

All’emocromo risulta evidente una notevole leucositosi con globuli bianche che arrivano anche fino ad alcune centinaia di migliaia. In rari casi la leucositosi può anche mancare. Dirimente è la presenza di blasti mielodi nella formula leucocitaria (assenti in condizioni fisiologiche), la cui morfologia può dare indicazioni sul tipo di leucemia acute mielode, per determinare la quale si rende però necessario l’esame del midollo osseo.

All’esame del midollo osseo si evidenzia ipercellularità con scomparsa del tessuto adiposo ed infiltrazione neoplastica variabile dal 30% a tutto al midollo.
Sulla base delle caratteristiche morfologiche, istochimiche ed antigeniche è possibile individuare la linea differenziativa delle cellule leucemiche.

Secondo la classificazione FAB le leucemie acute mieloidi, in base alle loro caratteristiche morfologiche, istochimiche ed antigeniche si distinguono in:
LMA MO leucemia mieloide acuta indifferenziata: blasti privi di granulazioni e corpi di Auer, con reazioni citochiniche (MPO e Sudan) negative con solo positività per marker mieloidi CD13, CD33, MPO7, nel 20% delle cellule
LMA M1 leucemia mieloide acuta senza maturazione: blasti privi di granulazioni, Sudan e MPO positivi in almeno il 3%, positività per marker mieloidi CD13, CD33, MPO7, cromatina fine e componente granulocitaria non oltre il 20%.
LMA M2 leucemia mieloide acuta con maturazione: rispetto alla precedente i blasti presentano maggiore complessità strutturale, con comparsa di granulazioni azzurrofile, corpi di Auer, evidenti nucleoli, componente granulocitaria oltre il 10% e monocitaria non oltre il 20%.
LMA M3 leucemia mieloide acuta promielocitica: costituita per la maggior parte promielociti con numerosissimi bastoncelli di Auer e MPO intensamente positiva. Clinicamente si caratterizza per la presenza di CID, dovuta ad attività procoagulante dei granuli, che si manifesta con sinomatologia emorragica importante. E’ riscontrabile una traslocazione cromosomica 15-17 che porta alla formazione di un gene di fusione comprendente il recettore per l’acido retinoico (utile per la terapia).
LMA M4 leucemia mieloide acuta mielomonoblastica: caratterizzata dalla presenza contemporanea di cellule tumorali che esprimono antigeni della linea granulocitaria (CD 15) e monocitaria (CD 14) in percentuale superiore al 20% per entrambi, con percentuale di blasti I e II inferiore al 20%.
LMA M5 leucemia >mieloide acuta monoblastica monocitica: fenotipicamente associata a cellule della linea monocitaria presenti in percentuale superiore all’80%. Viene ulteriormente in scarsamente differenziata (5a) e differenziata (5b) in base al fatto che le cellule della linea monocitaria siano i monoblasti per una percentuale superiore o inferiore all’ 80%. >E’ caratterizzata da elevata proliferazione e massa notevole, si accompagna ad epatomegalia, splenomegalia e linfoadenomegalia, infiltrazione gengivale inreressamento di cute e più raramente SNC. I monoblasti leucemici producono grande quantità di lisozima.
LMA M6 leucemia acuta eritroblastica: caratterizzata dalla presenza di almeno il 50% di cellule neoplastiche con caratteristiche eritroidi, più spesso secondaria a sindromi mielodisplastiche
LMA M7 leucemia acuta megarioblastica: caratterizzata dalla presenza di almeno il 50% di cellule neoplastiche con caratteristiche megacariocitarie, con fibrosi midollari e rari blasti circolanti. Clinicamente sempre presente anemia, piastrinopenia e leucopenia gravi.
Le leucemie mieloidi acute del tipo M3 ed M4 hanno prognosi più favorevole rispetto agli altri.
I tipi M0, M5, M6 ed M7 sono associate a prognosi sfavorevole.
Altri fattori prognostici negativi sono età superiore ai 60 anni, leucocitosi superiore a 30.000 mm3, coinvolgimento extra midollare, leucemia secondaria.

La terapia prevede due fase.
La prima fase di terapia di induzione con agenti citotossici (citosina arabinoside + antracicline) al fine di eradicare, o quantomeno ridurre ai minimi termini la popolazione leucemica e consentire alla cellule staminali normali di ripopolare il midollo. Alla terapia di induzione è opportuno associare terapia di supporto per la pancitopenia con trasfusioni, fattori procoagulanti, antibioticici, immunoglobuline, trattamento anti-iperuricemico, isolamento del paziente in ambiente sterile.
La seconda fase, in base fattori prognostici, risposta alla terapia ed attività di malattia ha come opzioni terapeutiche: nessuna terapia, continuazione delle polichemioterapia , trapianto.
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