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Iperpituarsimi associati
ad altri disturbi endocrini
Gli
iperpituarismi solitamente sono delle condizioni patologiche causate da un eccesso di funzione di alcune cellule ipofisiare che producono eccesso di ormoni, solitamente un ormone ipofisiario soltanto.
Ad esempio: trasformazione neoplastica di cellule lattotrope -> Prolattinoma -> Iperprolattinemia.
Di norma si anno quindi segni e sintomi docuti all'eccesso di una sola tropina più eventualmente segni e sintomi da effetto massa (adenoma grande che comprime le strutture vicine).
Talvolta, più raramente gli iperpituarismi possono associarsi ad altri disturbi di tipo endocrino in quadri più complessi che sono essenzialmente le neoplasie endocrine multiple e le sindromi immunologiche endocrine multiple.
Neoplasie multiple endocrine
(MEN I, MEN IIa e MEN IIb)
Le
Neoplasie multiple endocrine, come intuibile dal nome, sono neoplasie endocrine che producono più di un tipo di ormone, vengono identificate dalla sigla MEN seguita da un numero I, IIa e IIB.
Quando la sigla MEN non è seguita da nessun numero non sta per neoplasia endocrina multipla ma per malattia emoilitica del neonato che è tutta un'altra cosa!
Le neoplasie multiple endocrine si distinguono in:
- MEN-I
| ⇒ | associazione di adenomi insulari, adenomi ipofisiari e iperplasia o adenoma paratiroideo |
- MEN IIA
| ⇒ | associazione di carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma ed iperplasia delle paratiroidi |
- MEN IIB
| ⇒ | stessa associazione di MEN IIA (carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma ed iperplasia delle paratiroidi) da cui si differenzia per una comparsa più precoce, una maggiore aggressività del carcinoma midollare tiroidea, una minore incidenza di interessamento paratiroideo, presenza di neurofibromatosi ed un caratteristico Habitus marfanoide (eccessiva lunghezza degli arti, aracnodattilis, cifoscoliosi, ectopia del cristalino). |
Sindromi immunologiche endocrine multiple
(PGA1, PGA2, PGA3)
Le
Sindromi immunologiche endocrine multiple, come intuibile dal nome, sono delle patologie che interessano più ghiandole endocrine la cui genesi è dovuta ad alterazioni del sistema immunitario.
Le sindromi immunologiche endocrine multiple si distinguono in:
- PGA1
| ⇒ | Associazione di Candidosi mucocutanea, insufficienza surrenalinica, ipoparatiroidismo |
- PGA2
| ⇒ | Associazione di Infiltrazione linfocitaria surrenale e tiroidea, insufficienza surrenalinica ed ipogonadismo. |
- PGA3
| ⇒ | Associazione di almeno due tra pancreratite autoimmune, insufficienza surrenalinica e tiroidite di Hashimoto |
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