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MIOCARDIOPATIA RESTRITTIVA
La miocardiopatia restrittiva si caratterizza per una restrizione della cavità ventricolare per alterata distensibilità della parete ventricolare con ridotto riempimento diastolico.
Il cuore può presentarsi moderatamente ingrandito per dilatazione atriale, i ventricoli sono di norma di dimensioni e spessore parietale normale, con normale funzione sistolica.
L’alterazione alla base della miocardiopatia restrittiva è la fibrosi interstiziale che conferisce rigidità alla parete rendendola poco distensibile e meno propensa alla ricezione del sangue di provenienza atriale, con riduzione anche notevole della compliance ventricolare e si realizza così disfunzione diastolica.
La disfunzione diastolica ed i relativi aumenti delle pressioni interventricolari determinano anche incremento delle pressioni atriali che si dilatano e vanno incontro anch’essi ad incremento della loro pressione interna che si riflette in incremento delle pressioni anche a monte degli atri con venosa periferica e sistemica.
I sintomi più frequenti sono l’astenia e la dispnea da sforzo con riscontro obiettivo di III e IV tono per rigidità ventricolare diastolica ed incremento della contrazione atriale.
A questi si aggiungo in seguito anche le manifestazioni dello quello dello scompenso del cuore e soprattutto di quello destro con segni e sintomi di stasi venosa sistemica.
All'ECG si evidenziano alterazioni dell’onda P da ingrandimento biatriale, alterazioni aspecifiche del tratto ST e dell’onda T e talvolta aritmie, generalmente sopraventricolari.
All'ecocardiogramma si evidenzia la dilatazione degli atri e con il doppler si visualizza il rapido riempimento ventricolare.
La biopsia è utile par la tipizzazione della miocardiopatia restrittiva e per distinguere l’eziologia di particolari patologie a fisiopatologia restrittiva quali:
- Fibroelastosi endomiocardica: si caratterizza per l’apposizione di tessuto fibro elastico a livello endocardico e miocardico. La deposizione di tessuto fibro elastico a livello del miocardio può essere focale o diffusa e determina una ridotta distensibilità della parete ventricolare in diastole con riduzione della compliance e disfunzione diastolica, configurando il quadro clinico della miocardiopatia restrittiva. La deposizione a livello endocardio più determinare ispessimento endocardico in corrispondenza dell’efflusso ventricolare, più raramente anche a livello valvolare determinando ostacoli alla normale emodinamica cardiaca.
- Malattia di Loeffler: è molto simile alla fibroleastosi endomicoardica con apposizione di tessuto fibroelastico a livello di endocardio e miocardio causata da condizioni di iperosinofilia dovuta alla liberazione da parte degli eosinofili di alcune sostanza (proteina basica maggiore) che causano e successiva riparazione fibrosica;
- Amiloidosi: la ridotta compliance diastolica ventricolare è causata da deposizione ed accumulo di amiloide che conferisce rigidità ed insestensibilità alla parete vascolare;
- Emocromatosi: si caratterizza per deposizione intracellulare di ferro, ben evidenziabili con il Blu di Prussia. Oltre a quadri restrittivi può causare anche dilatazione;
- Sarcoidosi: è una patologia del tessuti connettivi (il miocardio è un tessuto connettivo ben differenziato) che si caratterizzata perla presenza di granulomi epiteliodi non caseificanti e fibrosi, che al livello cardiaco riduce la distensibilità della parete ventricolare;
- Malattia di Fabry: la ridotta compliance diastolica ventricolare è causata da deposizione ed accumulo tissutale di glicolipidi per deficit della ceramide tirosidasi
- Malattia di Gaucer: la ridotta compliance diastolica ventricolare è causata da deposizione ed accumulo tissutale di cerebrositi per deficit di beta glucoridasi
- Glicogenosi: la ridotta compliance diastolica ventricolare è causata da deposizione ed accumulo tissutale di glicogeno per carenze di enzimi coinvolti nel metabolismo del glicogeno
- Mucopolisaccaridosi: la ridotta compliance diastolica ventricolare è causata da deposizione ed accumulo tissutale di glicosamminoglicani
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