MIOCARDIOPATIA DILATATIVA

La miocardiopatia dilatativa è una patologia del miocardio che si caratterizza per dilatazione e disfunzione sistolica.
La miocardiopatia dilatativa è la cardiomiopatia più frequente e nella magior parte dei casi è idiopatica, ad eziologia ignota.
In circa il 25% dei casi la miocardiopatia dilatativa presenta ereditarietà di tipo autosomico dominante ma non sono noti i geni responsabili di questa forma familiare.
Nei paesi occidentali il fattore di rischio più importante è l’alcool ed è piuttosto frequente la cardiomiopatia dilatativa da alcolismo, che però, a differenza di quella idiopatica, nella maggior parte dei casi recede o comunque migliora con l’interruzione del consumo di alcool.

La miocardiopatia dilatativa si caratterizza pe depressione della contrattitlità cardiaca e della funzione sistolica, cui si accompagna dilatazione delle sue cardiache, soprattutto il ventricolo sinistro.
La dilatazione, almeno inizialmente, riesce a mantenere nella norma gittata sistolica e portata cardiaca, ma fa aumentare la tensione telediastolica del ventricolo che, in assenza di un adeguato aumento delle miofibrille cardiache, non riesce a mantenere nella norma lo stress di parete.
Alla dilatazione si accompagna comunque un certo grado di ipertrofia (ipertrofia inadeguata) che, al contrario della miocardiopatia ipertrofica non è proporzionata all’ampliamento della camera cardiaca con una riduzione del rapporto massa/volume, conseguente riduzione della portata cardiaca ed aumentato consumo di ossigeno.
L’aumentato consumo di ossigeno rende il miocardio maggiormente suscettibile ad eventi ischemici che possono far precipitare rapidamente il quadro clinico.
L’allargamento della cavità ventricolare determina anche un dislocamento dei muscoli papillari che determinano insufficienza valvolare la quale contribuisce ad aumentare il volume e la pressione intraventricolare.
L’incremento della pressione ventricolare sinistra si riflette in incremento delle pressioni a monte con incremento della pressione nell’atrio sx. e nella circolazione polmonare e sviluppo di ipertensione polmonare a cui segue anche sovraccarico del ventricolo dx. con aumento pressorio anche nel ventricolo destro e deterioramento della funzione ventricolare.
L’iperpressione ventricolare destra a sua volta determina aumento della pressione atriale destra e delle vene sistemiche con comparsa di scompenso destro che va ad aggiungersi allo scompenso sinistro.
Inoltre la dilatazione delle camere cardiache determina stasi del sangue nelle camere che aumenta il rischio trombotico e la possibilità di eventi embolici sia sistemici che polmonari.

Nelle fasi iniziali della miocardiopatia dilatativa i pazienti sono asintomatici, il primo sintomo a comparire è di norma la dispnea da sforzo, dapprima per sforzi intensi poi lievi ed infine anche a riposo, spesso associata ad astenia e facile affaticabilità.
I segni obiettivi della miocardiopatia dilatativa consistono in un aumento della aia cardiaca e nello spostamento all’esterno dell’itto della punta.
Sono spesso presenti anche reperti auscultatori da insufficienza valvolare, soprattutto mitralica con terzo tono e soffio puntale.
A questi si aggiungono, con l’evolversi della patologia, anche i segni ed i sintomi dell’ipertensione polmonare e della congestione venosa sistemica.

Alla radiografia del torace è apprezzabile la cardiomegalia con aumento dell’ombra cardiaca, si può valutare l’entità della congestione venosa polmonare, sempre presente, e la presenza delle altre alterazioni più avanzate del circolo polmonare.
All’ECG è evidente l’ipertrofia ventricolare sinistra con alterazioni del QRS e deviazione dell’asse elettrico, tachicardia ventricolare e turbe del ritmo concomitanti (spesso presenti fibrillazione atriale e blocco di branca sx.
L’ecocardiografia, integrata con studio doppler, consente di valutare le dimensioni delle cavità cardiache, il grado di ipertrofia e la sua inadeguatezza, di valutare la contrattilità del miocardio (rapporto pressione volume in telesistole), la funzione sistolica globale (frazione di eiezione), la presenza di insufficienze valvolari e l’entità del loro rigurgito, eventuale presenza di aree di ipocinesia segmentale ed esiti di pregressi episodi ischemici.
Il cateterismo cardiaco fornisce maggiori dettagli sulla morfologia e pressioni delle camere cardiache e delle valvole, se coinvolte, e consente di valutare la portata cardiaca.

Altro esame importate è la coronarografia che consente di distinguere la cardiomiopatia dilatativa primaria da quelle secondaria a malattia coronarica.

La miocardiopatia dilatativa è progressiva ed evolve inevitabilmente verso lo scompenso cardiaco.
La terapia è volta al controllo dei sintomi e a preservare il più a lungo possibile una funzione adeguata.
L’unico trattamento risolutivo, ed inevitabile nelle fasi avanzate di malattia, è il trapianto

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