自身免疫性心肌病

自身免疫性心肌病这一术语涵盖一组疾病，在这些疾病中，不恰当的免疫反应对心肌损伤具有因果作用。
它并不代表当代分类体系所认可的单一表型：患者可表现为心肌炎、扩张型心肌病、非扩张型低动力性表型、由水肿导致的暂时性心肌增厚、限制性纤维化或以心律失常为主的基质。
因此，具有临床意义的定义必须明确病因、组织学类型、炎症活动度及结构性后果。

自身免疫反应可局限于心脏，例如某些病毒阴性淋巴细胞性心肌炎和巨细胞性心肌炎，也可作为系统性红斑狼疮、系统性硬化症、炎症性肌病、类风湿关节炎、干燥综合征或血管炎的表现。
心脏结节病更属于免疫介导的肉芽肿性疾病，而非典型的自身抗体疾病；免疫检查点抑制剂相关心肌炎则属于医源性外周免疫耐受丧失。
将这些疾病归于同一范畴有助于发病机制推理，但并不意味着可以采用统一治疗。

系统性疾病的心脏受累并不总等同于自身免疫性心肌病。
加速性冠状动脉粥样硬化、抗磷脂综合征相关血栓形成、肺动脉高压、心包炎、Libman-Sacks瓣膜病、贫血、肾功能不全及药物毒性均可在没有原发性心肌炎症的情况下引起症状和功能障碍。
将所有异常都归因于自身免疫性疾病，会延误其他可能可以治疗的诊断。

单纯自身抗体阳性也不能证明心脏损伤的病因。
ANA及其他抗体可见于健康人，可随年龄增长而增多，也可提示没有心肌炎的结缔组织病；抗心脏自身抗体和抗β1肾上腺素能受体自身抗体具有生物学研究价值，但并非用于决定免疫抑制或免疫吸附的普遍有效检测。
诊断必须综合临床概率、系统性疾病活动度、生物标志物、影像学，以及在结果会改变治疗策略时进行的心内膜心肌活检。

在器官特异性类型中，机体对心脏抗原的免疫耐受丧失，自身反应性淋巴细胞克隆识别心肌细胞、肌膜或细胞外基质蛋白。
既往感染可通过分子模拟、旁观者激活或隐蔽表位释放启动损伤和抗原呈递，但炎症持续存在并不能证明病毒仍然存在。
从感染诱因向免疫介导性疾病的转变是一个连续谱，而非简单的二分法。

CD4和CD8 T淋巴细胞、巨噬细胞及树突状细胞产生细胞因子、穿孔素和颗粒酶，直接损伤心肌细胞。
淋巴结和心脏组织可维持B淋巴细胞激活、自身抗体产生和补体放大；TGF-β等促纤维化信号使修复过程转变为瘢痕形成。
效应细胞与调节性细胞之间的平衡决定炎症是消退、复发还是慢性化。

病毒阴性淋巴细胞性心肌炎的定义要求组织学和免疫组织化学证实炎症，同时对标本进行分子检测后未提示存在具有临床意义的嗜心性病原体。
“病毒阴性”并不自动等同于“自身免疫性”：取样、活检时机、检测方法灵敏度以及低水平病毒基因组的意义都必须由有经验的实验室进行解释。
因果关系的确立要求排除其他可能并确保临床与病理相一致。

巨细胞性心肌炎是一种罕见、侵袭性强且主要由T细胞介导的疾病，其特征为多核巨细胞、心肌细胞坏死以及炎性浸润，而缺乏结构良好的肉芽肿。
与其他心肌炎相比，它更常与自身免疫性疾病、胸腺瘤和免疫毒性相关，并可迅速导致休克、室性心动过速或房室传导阻滞。
它与结节病不同，尽管小块活检标本和交界型病例有时会使两者难以区分。

在结节病中，非干酪样肉芽肿以局灶方式累及心肌，并好发于基底部室间隔、心室壁和传导系统。
活动性炎症与瘢痕可以共存，引起传导阻滞、室壁瘤、心室功能障碍和室性折返；由于病变呈斑片状，心脏活检未发现肉芽肿并不能排除本病。
在将该过程归为自身免疫性之前，必须排除肉芽肿性感染。

在系统性红斑狼疮中，免疫复合物、补体、自身抗体、血管炎和内皮功能障碍均可累及心肌和微循环。
临床显性的狼疮性心肌炎少于亚临床异常，但可导致水肿、坏死、双心室功能障碍和休克。
早发冠状动脉病、抗磷脂相关血栓形成、Libman-Sacks心内膜炎和心包炎都是必须单独识别的竞争性机制。

在系统性硬化症中，心脏可受到微循环血管病、反复缺血再灌注、炎症以及进行性基质沉积的共同影响。
典型结果为斑片状纤维化，伴舒张功能障碍、应变降低、心律失常，有时还出现收缩功能不全；活动性心肌炎可叠加于瘢痕之上。
肺动脉高压和间质性肺病还会增加右心室负荷，但本身并不构成原发性心肌炎。

多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征和免疫介导性坏死性肌病可在累及骨骼肌的同时累及心肌细胞和传导系统。
由于再生骨骼肌可表达肌钙蛋白T，其水平可能升高，而肌钙蛋白I通常对心脏更具特异性；但任何生物标志物都不应脱离临床背景孤立解释。
吞咽困难、近端肌无力和间质性肺病有助于识别系统性表型。

类风湿关节炎和干燥综合征与系统性炎症、内皮功能障碍及心血管风险升高相关，但真正的心肌炎远少于冠状动脉病、多因素心力衰竭或心包受累。
血管炎可通过直接炎症、小血管缺血或冠状动脉炎损伤心肌；在嗜酸性肉芽肿性多血管炎中还可叠加嗜酸性粒细胞毒性。
明确机制决定应选择血运重建、抗凝、抗炎治疗还是免疫抑制。

CTLA-4、PD-1和PD-L1抑制剂会解除维持抗肿瘤免疫所需的免疫制动，但同时也会解除维持心脏免疫耐受的制动。
免疫检查点抑制剂相关心肌炎常在治疗早期出现，可伴肌炎和重症肌无力，即使左心室射血分数保留也具有显著死亡风险。
T细胞浸润可同时累及心肌、呼吸肌和传导系统。

羟氯喹等抗疟药需要作出一个关键区分：累积暴露可引起由溶酶体蓄积所致的毒性心肌病，而不是心肌自身免疫。
心肌增厚、限制性生理、传导阻滞以及电子显微镜下可见曲线小体的空泡变性支持这一诊断。
同样，蒽环类药物、放射治疗、高血压和缺血不会仅因发生于风湿病患者就变成自身免疫性机制。

遗传易感性会改变发生炎症的阈值。
在复发性心肌炎或致心律失常表型患者中发现了致病性变异，尤其是桥粒基因，也包括其他结构基因，这提示炎症与遗传性心肌病可能彼此促进。
瘢痕持续存在、家族史或复发提示不能止步于单纯自身免疫性解释。

临床表现更取决于炎症发生的速度、部位和范围，而不是系统性疾病的名称。
伴ST段抬高和肌钙蛋白升高的胸痛可模拟心肌梗死；以心力衰竭为主时可表现为呼吸困难和淤血；心悸、晕厥或猝死则反映心律失常表型。
初始心室功能正常并不能排除严重电生理风险。

在类心肌梗死综合征中，疼痛常为急性，并可伴心包炎，但仍应根据年龄、危险因素和临床表现排除冠状动脉缺血。
在狼疮和血管炎中，血栓形成、夹层、血管痉挛和冠状动脉炎可与心肌炎并存。
不评估冠状动脉就将肌钙蛋白升高归因于炎症可能十分危险。

急性心力衰竭可从乏力和端坐呼吸发展至肺水肿和心源性休克。
与病情不成比例的心动过速、脉压差缩小、肢端冰冷、少尿、乳酸升高和意识状态改变提示低灌注，需要转至具备活检和机械循环支持能力的中心。
暴发性心肌炎可在数小时内迅速恶化。

心律失常包括期前收缩、室上性心动过速、心房颤动、单形性或多形性室性心动过速以及心室颤动。
活动性炎症会改变自律性和传导，而愈合后的瘢痕即使在肌钙蛋白和系统性炎症指标正常时仍可维持折返环路。
结节病、巨细胞性心肌炎或系统性硬化症患者出现晕厥属于警示信号。

二度或三度房室传导阻滞、束支传导阻滞和窦房结病变可以是首发表现。
非老年成人新出现高级传导阻滞时，应考虑结节病和巨细胞性心肌炎，尤其当同时伴有心功能障碍、心律失常或心外表现时。
治疗后传导恢复并不一定意味着未来风险消失。

巨细胞性心肌炎常表现为快速进展的心力衰竭、难治性室性心律失常或传导阻滞。
早期病程可能类似普通心肌炎，但无治疗反应、电不稳定和血流动力学恶化应促使尽快实施活检。
诊断延迟会降低在不可逆损伤发生前启动联合免疫抑制治疗的机会。

心脏结节病可孤立存在，也可伴肺门淋巴结肿大、肺部病变、葡萄膜炎、结节性红斑、神经病变或高钙血症。
房室传导阻滞、室性心动过速和不符合冠状动脉分布的局部心功能障碍是经典表现，但均非特异。
心外病变常可提供比心脏更安全且敏感性更高的活检部位。

在狼疮中，心肌炎可在疾病急性加重时出现，并伴发热、关节炎、皮疹、血细胞减少、肾炎、补体降低和抗DNA抗体升高，但心脏活动度与系统性疾病活动度并不总是平行。
心包积液、瓣膜关闭不全或血栓事件可使临床判断更加复杂。
狼疮性心肌炎可呈亚临床，也可呈暴发性。

系统性硬化症中常见劳力性呼吸困难、心脏储备下降、心悸以及舒张功能或右心功能障碍体征。
雷诺现象、皮肤增厚、指端溃疡、胃食管反流和肺病有助于诊断，但呼吸困难仍需区分原发性心脏病、间质性肺病、肺动脉高压、贫血和体能失调。
无症状纤维化可能先于临床症状出现。

在炎症性肌病中，近端肌无力、肌痛、吞咽困难、紫红色眼睑疹或Gottron丘疹可与心悸和心力衰竭同时出现。
肿瘤免疫治疗期间出现上睑下垂、复视、吞咽困难、颈部无力或呼吸困难时，应怀疑高风险的心肌炎-肌炎-重症肌无力重叠综合征。
即使心脏症状看似较轻，呼吸功能评估也必须紧急进行。

慢性类型可表现为扩张型或非扩张型低动力性心肌病，伴进行性呼吸困难、乏力和运动耐量下降。
炎症可能仍处于活动期、间歇活动，也可能已经消退而只留下纤维化和重构。
这种区分至关重要，因为瘢痕不会像活动性炎症浸润那样对加强免疫抑制治疗作出反应。

许多患者在系统性疾病评估期间，通过肌钙蛋白、应变或磁共振检查发现亚临床心脏受累。
其预后意义取决于病变范围、活动度、心律和病因性疾病；并非每一个mapping异常都等同于需要治疗的心肌炎。
筛查的目标是在避免过度诊断的同时发现可干预的疾病。

诊断首先要重建心脏症状、系统性疾病急性加重、感染、疫苗接种、药物及肿瘤治疗的时间顺序。
应主动寻找狼疮、系统性硬化症、肌炎、血管炎、结节病、自身免疫性内分泌病，以及心肌病、心律失常或猝死家族史。
问题不仅是是否存在自身免疫，而是它能否解释当前表型。

体格检查和生命体征用于评估淤血、低灌注、摩擦音、杂音、肺动脉高压体征以及心外表现。
皮疹、硬指、关节炎、近端肌无力、淋巴结肿大、神经病变、嗜酸性粒细胞性哮喘以及眼部或肺部异常有助于缩小鉴别诊断范围。
表面上的临床稳定并不能排除间歇性心律失常。

肌钙蛋白和BNP或NT-proBNP可以量化心肌损伤和负荷，但不能确定病因。
全血细胞计数、肌酐、电解质、肝功能、CRP、ESR、尿液检查、铁蛋白和甲状腺功能有助于评估并存器官问题和治疗安全性；嗜酸性粒细胞和肌酸激酶可提示特定表型。
肌钙蛋白正常不能排除慢性或局灶性心肌炎。

免疫学检查应由检测前概率指导。
带滴度和荧光模式的ANA、ENA、抗双链DNA抗体、C3和C4、ANCA、抗磷脂抗体、类风湿因子、抗CCP抗体和肌炎抗体谱，只有在回答具体临床问题时才有价值；无选择地进行广泛检测会产生假阳性。
抗心脏自身抗体不能替代活检和影像学，也不能单独用于选择治疗。

心电图可显示ST-T改变、低电压、假性坏死性Q波、PR或QRS延长、传导阻滞和心律失常。
急性期遥测监护和延长动态心电图监测可发现无症状事件并量化室性心律失常负荷。
当症状和肌钙蛋白结果具有说服力时，正常心电图对降低疾病概率的作用有限。

超声心动图是首选影像学检查，因为它可以快速评估双心室功能、壁厚、室壁运动、充盈压、瓣膜、心包和血栓。
整体纵向应变可在射血分数下降前发现功能障碍；暂时性心肌增厚可能反映水肿而非肥厚。
局部异常并不一定遵循冠状动脉供血区域。

心脏磁共振通过T2加权成像、T1和T2 mapping、细胞外容积分数及钆延迟强化来表征水肿、充血、坏死和纤维化。
更新后的Lake Louise标准中，当至少一个反映水肿的T2指标和一个反映非缺血性损伤的T1指标同时符合时，诊断准确性提高。
磁共振阴性不能排除非常早期、局灶性、已治疗或具有特定组织学类型的疾病。

钆延迟强化的分布有助于判断病因，但不能单独确诊病因。
结节病可出现多灶性心外膜下、心肌中层或透壁病变，常累及室间隔；系统性硬化症可表现为弥漫性或斑片状纤维化；淋巴细胞性心肌炎则常偏好下外侧壁。
不同模式可相互重叠，因此必须结合临床信息。

FDG-PET可检测炎症代谢活动，对心脏结节病尤其有用，并可评估心外病变分布和治疗反应。
通过饮食准备和禁食抑制生理性心肌葡萄糖摄取至关重要；准备不足导致的弥漫性摄取并不能证明心肌炎。
PET与磁共振可提供关于炎症活动和瘢痕的互补信息。

当年龄、危险因素、胸痛、心电图或损伤分布无法排除冠状动脉综合征时，应进行冠状动脉CT血管成像或冠状动脉造影。
在狼疮和抗磷脂综合征中，应考虑血栓形成、栓塞和加速性动脉粥样硬化；在血管炎中，应考虑炎症性狭窄和动脉瘤。
微血管功能障碍可能需要专门评估。

当检查结果可能迅速改变治疗时，推荐或强烈考虑心内膜心肌活检：包括休克或暴发性心力衰竭、难治性室性心律失常、高级传导阻滞、病情不改善，以及怀疑巨细胞性心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌炎、结节病或免疫检查点抑制剂相关心肌炎。
标本需要进行组织学、免疫组织化学和病原体分子检测，并要求临床医生与病理医生直接沟通。
多部位取样以及影像或标测引导可减少取样误差。

Dallas标准通过识别伴非缺血性坏死的炎性浸润来诊断心肌炎，但单纯常规染色对局灶性疾病的敏感性较低。
免疫组织化学可定量T细胞、巨噬细胞和激活分子；电子显微镜可证明羟氯喹毒性。
病毒基因组的存在必须定量并加以解释：检测到某段序列并不总意味着存在活动性因果作用。

鉴别诊断包括心肌梗死、Takotsubo综合征、脓毒症、遗传性心肌病、淀粉样变性、Fabry病、铁过载、心动过速性心肌病、内分泌病、肿瘤治疗毒性以及羟氯喹相关心肌病。
在系统性疾病中，还必须分别评估心包、瓣膜、冠状动脉、肺和右心室。
自身免疫性诊断的可靠性取决于对这些模拟疾病进行合理排除的充分程度。

存在家族史、复发、致心律失常表型、持续瘢痕或与免疫活动度不成比例的功能障碍时，应进行遗传学评估。
发现致病性变异并不否定炎症事件，发现自身免疫也不否定家族风险。
遗传结果应结合遗传咨询解释，并在适当情况下开展级联筛查。

随访应根据风险水平重复评估症状、体格检查、心电图、生物标志物、超声心动图及心律监测。
磁共振或PET用于评估水肿消退、残余炎症活动和瘢痕，但检查时间表取决于具体疾病、治疗和临床决策。
系统性疾病缓解并不自动意味着心脏病变缓解。

治疗同时具有四个目标：稳定血流动力学和心律，在炎症可逆时控制炎症，治疗病因性疾病，并预防治疗本身造成的损害。
休克、持续性心律失常或高级传导阻滞需要重症监护，并转至具备活检、电生理、机械循环支持和心脏移植能力的中心。
免疫抑制不能替代心血管支持治疗。

射血分数降低的心力衰竭患者，在血压、肾功能和临床阶段允许时，应采用指南推荐的心衰治疗，包括调节肾素-血管紧张素系统或ARNI、β受体阻滞剂、盐皮质激素受体拮抗剂和SGLT2抑制剂。
利尿剂用于治疗淤血，而正性肌力药和血管加压药仅用于低灌注。
在病情不稳定阶段，药物应谨慎开始并逐步滴定。

临时机械循环支持可作为通向心功能恢复、明确诊断、持久性机械辅助装置或心脏移植的桥梁。
主动脉内球囊反搏、微轴流泵、静脉-动脉ECMO及其他配置的选择取决于受累心室、氧合状态和中心经验。
当组织学诊断会改变紧急治疗时，不应延迟活检。

免疫抑制适用于明确的自身免疫性疾病、巨细胞性心肌炎、症状性活动性结节病、部分嗜酸性粒细胞性心肌炎、免疫检查点抑制剂相关心肌炎以及系统性疾病的心脏受累。
不能对所有扩张型心肌病或孤立ANA阳性者经验性使用。
应根据病情严重程度紧急排查活动性和潜伏性感染，但在高度可能为免疫损伤且需要挽救生命的情况下，不应因此延误治疗。

在慢性病毒阴性炎症性心肌病中，TIMIC研究评估了对有症状、存在心功能障碍、活检证实炎症且病毒分子检测阴性的患者使用泼尼松联合硫唑嘌呤治疗6个月。
观察到的改善以及20年随访结果支持在该特定人群中实施个体化治疗，而不能自动推广至未经活检的患者。
必须重新评估炎症活动、感染、毒性和治疗反应。

巨细胞性心肌炎需要尽早采用联合免疫抑制治疗，通常按照中心方案使用糖皮质激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂及另一种抗代谢药。
单用糖皮质激素常常不足；需要严密监测感染、肾毒性、血细胞减少和药物相互作用。
如果反应不足，应同时进行机械循环支持和心脏移植评估。

对于有临床表现且存在活动性炎症的心脏结节病，糖皮质激素是一线治疗；甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或其他药物可用于减少糖皮质激素暴露。
剂量和疗程根据传导、心律失常、心功能和PET结果调整，同时必须认识到即使代谢摄取受到抑制，瘢痕仍可能保持致心律失常性。
生物制剂仅用于难治性疾病，并应在有经验的中心使用。

严重狼疮性心肌炎通常采用大剂量糖皮质激素治疗，常使用静脉甲泼尼龙，并根据严重程度、受累器官和治疗反应联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗或免疫球蛋白。
针对心脏受累的直接证据主要来自病例系列和个案，而非大型随机心脏临床试验。
感染、冠状动脉病、抗磷脂相关血栓形成和羟氯喹毒性必须分别处理。

在系统性硬化症中，经证实的活动性心肌炎可需要吗替麦考酚酯或与风湿科共同选择的其他免疫抑制剂，而已经形成的稳定纤维化主要需要心脏治疗和并发症控制。
糖皮质激素，尤其是大剂量使用，会增加硬皮病肾危象风险，不能轻率处方。
应监测血压和肾功能，并按照专门路径治疗间质性肺病和肺动脉高压。

炎症性肌病的系统性疾病控制可需要糖皮质激素、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、免疫球蛋白、利妥昔单抗或其他根据亚型选择的治疗。
必须同时监测心脏、呼吸肌和吞咽功能。
在类风湿关节炎和其他结缔组织病中，应根据具体致病表现选择药物，并注意某些TNF抑制剂不适用于中度或重度心力衰竭。

发生免疫检查点抑制剂相关心肌炎时，应暂停肿瘤免疫治疗；对于可能或确诊的病例，应迅速开始大剂量静脉甲泼尼龙；若病情具有威胁性，不应等待全部检查结果。
糖皮质激素难治时，需要多学科讨论吗替麦考酚酯、阿巴西普、芦可替尼或其他救援方案；许多选择的证据仍主要来自观察性研究。
存在心力衰竭时，英夫利昔单抗可能有害，应避免使用或仅在极其谨慎的情况下评估。

电生理管理包括纠正诱因、抗心律失常药物、电复律、临时起搏以及对经选择病例进行消融。
是否植入起搏器或除颤器需综合可逆性、瘢痕、晕厥、室性心动过速和特定疾病；结节病和巨细胞性心肌炎即使在射血分数恢复后仍可能保持高风险。
可穿戴式除颤器可在部分场景作为过渡措施，但并非普遍解决方案。

急性期应暂停高强度体力活动。
恢复运动要求症状消退、生物标志物正常化或稳定、心功能恢复且无显著心律失常，并根据风险结合影像和运动试验评估。
循序渐进的康复既可避免过早负荷，也可避免不必要的长期不活动。

预后取决于组织学类型和临床表型。
休克、严重双心室功能障碍、巨细胞性心肌炎、室性心律失常、高级传导阻滞和广泛瘢痕均为不良预后标志；早期恢复、病因控制和无心律失常与更好的病程相关。
射血分数恢复正常并不能消除瘢痕，也不能消除复发风险。

随访由心脏科医生和基础疾病专科医生共同完成。
免疫抑制剂剂量、感染预防、疫苗接种、骨密度、血压、肾功能、全血细胞计数、肝功能和生育力评估需要与心律和影像学随访相结合。
治疗减量应逐渐进行，并由临床、生物学和影像学缓解共同指导。

心源性休克是暴发性心肌炎最直接危及生命的并发症。
可表现为双心室衰竭，并伴呼吸衰竭、肾损伤、肝损伤和神经系统损伤；炎症性血管麻痹和心律失常会进一步加重低灌注。
早期识别可以在多器官损伤使心脏恢复失去意义之前及时提供循环支持。

向扩张型或非扩张型低动力性心肌病进展源于心肌细胞丢失、心室重构和炎症持续。
部分患者可完全恢复，另一些患者则持续存在功能障碍，或在看似缓解后再次复发。
功能性二尖瓣或三尖瓣关闭不全可进一步加重淤血和心腔扩张。

间质性纤维化和替代性瘢痕构成炎症与慢性心律失常之间的桥梁。
室性心动过速和心室颤动可出现在活动期，也可在多年后、炎症指标已正常时发生。
钆延迟强化的范围和部位有助于风险分层，但不存在适用于所有疾病的统一阈值。

房室传导阻滞可随炎症控制而恢复，也可能永久存在。
结节病和巨细胞性心肌炎即使初始起搏有效，仍可能继续进展，并出现室性心动过速和心功能障碍。
器械只治疗电生理后果，并不治疗基础疾病。

严重心功能障碍、室壁瘤、血流淤滞、心房颤动或抗磷脂综合征患者可形成心室或心房血栓。
脑栓塞、体循环栓塞或肺栓塞可成为首个并发症；是否抗凝取决于具体指征、血栓部位、出血风险和发生机制。
系统性自身免疫性血栓形成不能与心肌炎的直接作用混为一谈。

心包炎、心包积液以及少见的心脏压塞可伴随狼疮、类风湿关节炎、血管炎和心肌炎。
免疫介导性或血栓性瓣膜病，例如Libman-Sacks病变，会增加栓塞风险，也使感染性疾病的鉴别更重要。
因此，即使诊断起点是心肌，也应评估心脏的所有结构。

在系统性硬化症中，肺动脉高压、间质性肺病和心肌纤维化可共同导致右心室功能障碍。
预后取决于正确判断各机制所占比重，因为利尿剂、肺血管扩张剂、免疫抑制和间质性肺病治疗针对不同病理靶点。
当需要确认和分类肺动脉高压时，必须进行右心导管检查。

自身免疫性疾病可在损伤心脏的同时累及肾脏、肺、神经系统和肌肉。
在免疫检查点抑制剂相关重叠综合征中，即使心室功能改善，呼吸肌麻痹仍可能导致死亡；在狼疮中，肾炎和血栓形成会影响容量状态和治疗选择。
预后涉及多器官，不能仅用射血分数概括。

感染既可以是疾病本身的并发症，更常是免疫抑制治疗的并发症。
机会性肺炎、结核或肝炎再激活、带状疱疹、脓毒症和低丙种球蛋白血症需要根据具体治疗方案进行筛查、疫苗接种、预防和早期诊断。
治疗期间出现发热不能自动归因于自身免疫性疾病急性加重。

糖皮质激素可引起高血糖、高血压、骨质疏松、肌病、精神症状和感染；在系统性硬化症中还可诱发肾危象。
环磷酰胺可导致血细胞减少、不孕、膀胱炎和肿瘤风险；钙调神经磷酸酶抑制剂可引起肾毒性和高血压；硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯可造成血液、肝脏或生殖毒性。
治疗监测是临床心脏病学管理不可分割的一部分。

药物减量、系统性疾病重新激活或再次接受医源性触发因素后均可能复发。
肌钙蛋白升高、心电图改变或新发心律失常可先于症状出现，而既往瘢痕又会使区分活动性病变与后遗改变变得困难。
书面的监测计划既可减少诊断延误，也可减少无充分依据的治疗升级。

不可逆心力衰竭患者可以接受心脏移植，但必须评估系统性疾病活动度、其他器官状况、感染和基础肿瘤。
巨细胞性心肌炎可在移植物中复发，结节病也可重新激活，但对经选择的患者而言，心脏移植仍是一种有效治疗。
移植后的免疫抑制方案需要个体化。

妊娠和产褥期会改变血流动力学和免疫状态，风险取决于心室功能、心律失常、肺动脉高压、系统性疾病活动度以及致畸药物。
吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤和环磷酰胺需要专门规划，不能由患者自行停用或更换。
多学科孕前咨询是预防管理的一部分。

焦虑、对猝死的恐惧、活动受限以及对复发的不确定感可能在心功能恢复后持续存在。
系统性症状、药物不良反应和植入式器械会影响工作、性生活和生活质量。
康复、心理支持以及对治疗目标的清晰沟通可完善整体照护。