Редкие опухоли поджелудочной железы

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Редкие опухоли поджелудочной железы представляют собой неоднородную группу новообразований с низкой частотой, выраженной биологической вариабельностью и специфическими диагностическими и лечебными трудностями. В отличие от протоковой карциномы, которая является наиболее распространённой злокачественной опухолью поджелудочной железы, эти новообразования происходят из различных клеточных линий и гистологических компартментов, включая ацинарные клетки, плоскоклеточные компоненты, мезенхимальные ткани, эмбриональные элементы и лимфоидную ткань. Их редкость в сочетании со сложной анатомией поджелудочной железы и частым клиническим сходством с более распространёнными формами нередко требует специализированного мультидисциплинарного подхода и углублённой диагностики, основанной на современной визуализации, расширенном патоморфологическом исследовании, иммуногистохимической и молекулярной характеристике. В следующих разделах представлены основные категории редких первичных и вторичных опухолей поджелудочной железы со ссылкой на подробную монографию по каждой из них.

Ацинарноклеточная карцинома поджелудочной железы
Ацинарноклеточная карцинома поджелудочной железы — редкая опухоль, происходящая из экзокринных ацинарных клеток и отличающаяся от протоковой карциномы морфологическими, биологическими и молекулярными характеристиками. Она может проявляться крупными опухолевыми образованиями и симптомами сдавления соседних структур либо, реже, системными проявлениями, связанными с избыточной продукцией ферментов. Диагностика основана на специфических гистологических и иммуногистохимических критериях, позволяющих отличить её от других опухолей поджелудочной железы. В отдельной монографии подробно рассмотрены эпидемиология, патогенез, клиническая картина и лечение.

Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы — редкая опухоль низкой степени злокачественности, обычно диагностируемая у молодых пациентов и значительно чаще у женщин. Она характеризуется медленным ростом и в целом индолентным биологическим поведением, хотя в небольшой доле случаев может обладать инвазивным потенциалом. Диагностика основана на характерных гистологических признаках и отличительном иммунофенотипе. Основным методом лечения является хирургическая резекция, а прогноз обычно благоприятный.

Аденосквамозная карцинома поджелудочной железы
Аденосквамозная карцинома поджелудочной железы — редкий агрессивный вариант, характеризующийся одновременным наличием железистого и плоскоклеточного компонентов. Она имеет неблагоприятное биологическое поведение и часто диагностируется на распространённой стадии. Клинические симптомы сходны с проявлениями протоковой карциномы поджелудочной железы, что затрудняет раннее распознавание. Диагноз требует точного гистологического подтверждения, а лечение строится на мультимодальном онкологическом подходе.

Недифференцированная карцинома поджелудочной железы
Недифференцированная карцинома поджелудочной железы объединяет группу высокоагрессивных опухолей, характеризующихся выраженной клеточной атипией и отсутствием распознаваемой железистой дифференцировки. Она связана с быстрым клиническим прогрессированием и обычно неблагоприятным прогнозом. Диагностика сложна и требует расширенного гистологического и иммуногистохимического исследования для исключения других нозологических форм. Лечение в основном основано на системных стратегиях.

Недифференцированная карцинома поджелудочной железы с остеокластоподобными гигантскими клетками
Этот редкий вариант недифференцированной карциномы поджелудочной железы характеризуется наличием многоядерных гигантских клеток, сходных с остеокластами. Несмотря на своеобразную гистологическую картину, биологическое поведение может быть неоднородным, и некоторые случаи имеют относительно более благоприятный прогноз по сравнению с другими недифференцированными формами. Диагностика основана на специфических морфологических и иммунофенотипических критериях. Лечение требует мультидисциплинарного подхода.

Панкреатобластома
Панкреатобластома — редкая эмбриональная опухоль, преимущественно возникающая в детском возрасте, хотя изредка встречается и у взрослых. Она характеризуется сложной гистологической архитектурой и выраженной биологической агрессивностью. Клиническая картина может включать крупное образование в брюшной полости и симптомы сдавления. Диагностика и лечение должны проводиться в специализированных центрах с соответствующим опытом.

Первичная лимфома поджелудочной железы
Первичная лимфома поджелудочной железы — исключительно редкая опухоль, возникающая вследствие неопластической пролиферации лимфоидной ткани поджелудочной железы. Клинически и радиологически она может имитировать эпителиальные опухоли поджелудочной железы. Диагностика основана на биопсии с иммунофенотипической и молекулярной характеристикой. Лечение преимущественно системное и зависит от подтипа лимфомы.

Первичные саркомы поджелудочной железы
Первичные саркомы поджелудочной железы происходят из мезенхимальных тканей и включают несколько исключительно редких гистологических форм. Они часто проявляются крупными опухолями поджелудочной железы и могут вызывать симптомы сдавления или боль в животе. Диагностика требует достаточного объёма биопсийного материала и подробной иммуногистохимической характеристики. Основным методом лечения является хирургическое вмешательство в рамках мультидисциплинарного подхода.

Метастазы в поджелудочную железу
Метастазы в поджелудочную железу представляют собой вторичное поражение органа первичными внепанкреатическими опухолями. Хотя они встречаются редко, их клиническое значение велико, поскольку они могут имитировать первичные опухоли поджелудочной железы. Диагностика требует комплексной клинической, радиологической и гистологической оценки. Лечение зависит от первичной опухоли и распространённости заболевания.

В совокупности редкие опухоли поджелудочной железы представляют область высокой клинической и научной сложности, в которой правильное определение гистологического типа и мультидисциплинарная оценка имеют решающее значение для выбора лечения и прогноза. Глубокое знание этих нозологических форм позволяет уменьшить число диагностических ошибок, избежать ненадлежащего лечения и улучшить комплексное ведение пациента.

Литература
1. Adsay NV et al. Acinar cell carcinoma of the pancreas: clinicopathologic analysis. Am J Surg Pathol. 26(7), 2002, 789–798.
2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Digestive System Tumours. IARC Press, Lyon, 2019.
3. Law JK et al. Solid-pseudopapillary neoplasm of the pancreas: a single-institution experience. Am J Surg. 206(6), 2013, 1030–1037.
4. Katz MH et al. Adenosquamous carcinoma of the pancreas: clinical features and outcomes. J Gastrointest Surg. 15(1), 2011, 109–118.
5. Lüttges J et al. Undifferentiated carcinoma of the pancreas. Virchows Arch. 444(5), 2004, 445–453.
6. Muraki T et al. Pancreatic carcinoma with osteoclast-like giant cells. Cancer. 94(3), 2002, 665–673.
7. Dhebri AR et al. Pancreatoblastoma in adults. Eur J Surg Oncol. 30(7), 2004, 749–753.
8. Saif MW et al. Primary pancreatic lymphoma. JOP. 11(6), 2010, 516–521.
9. Miettinen M et al. Mesenchymal tumors of the pancreas. Semin Diagn Pathol. 33(2), 2016, 121–129.
10. Hiotis SP et al. Metastatic disease to the pancreas. Ann Surg Oncol. 9(7), 2002, 675–680.