Надмитральное кольцо

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Надмитральное кольцо — мембранозное или фиброзное образование, суживающее путь поступления крови в левый желудочек вблизи предсердной поверхности митрального клапана. Оно может представлять собой отдельную от створок мембрану, частично охватывающий отверстие гребень или ткань, плотно связанную с клапаном и ограничивающую его движение. Таким образом, традиционный термин объединяет разные анатомические варианты, клиническое значение которых зависит не только от размера остаточного прохода, но и от состояния митрального кольца, створок, хорд и папиллярных мышц.

Поражение особенно важно как потенциально устранимая путём резекции причина обструкции притока крови в левые отделы, прежде всего при хорошо развитом нижележащем митральном клапане. Однако не все варианты обладают благоприятной анатомией: дисплазия или гипоплазия клапанного аппарата способна сохранять значительное сопротивление даже после удаления мембраны. Сочетание с другими левосторонними обструкциями, включая спектр комплекса Шона, требует оценки всего пути крови от лёгочных вен до аорты; трансмитральный градиент нельзя считать изолированным явлением.

Анатомия, развитие и классификация митральных мембран

При собственно надклапанном варианте обструктивная ткань находится со стороны предсердия и может отделяться от створок различимой плоскостью. Отверстие в ней не обязательно центральное или строго круглое: преимущественно выраженный с одной стороны гребень способен создавать эксцентричный проход. Поэтому слово «кольцо» не означает жёсткую, равномерную и замкнутую по всей окружности структуру. При некоторых вариантах мембрана распространяется к створкам, тогда как при других клапанная ткань под препятствием сохраняет практически нормальную подвижность.

Различие между надмитральным кольцом и внутримитральным кольцом, отмеченное в анатомических и эхокардиографических исследованиях, прежде всего отражает их отношение к клапану. Во втором случае ткань теснее связана со створками и чаще сочетается со сложным митральным аппаратом; резекция сама по себе не гарантирует восстановления хорошей функции. Терминология различных исследований не полностью совпадает, поэтому в заключении следует указывать расположение, протяжённость, степень прикрепления и подвижность створок, а не ограничиваться единственной диагностической меткой.

С точки зрения развития, аномалия относится к спектру пороков притока крови в левые отделы сердца. Обструктивная ткань может быть малозаметной при рождении и становиться различимой либо клинически значимой по мере роста; следовательно, нормальное обследование новорождённого не исключает обнаружения значимой мембраны при последующих осмотрах. Это требует осторожности при разграничении исходно недостаточной визуализации, постепенного утолщения и функционального ухудшения, обусловленного усилением кровотока. Предсказуемого для конкретного ребёнка срока проявления не существует.

При комплексе Шона кольцо в классическом варианте сочетается с парашютообразным митральным клапаном, субаортальным стенозом и коарктацией. На практике распространены неполные сочетания и варианты без всех перечисленных элементов; описание каждого порока полезнее, чем вывод о тяжести из эпонима. В частности, парашютообразный митральный клапан может создавать дополнительное подклапанное сужение, сохраняющееся после удаления мембраны. Планирование должно различать эти уровни, поскольку каждому соответствует своё вмешательство.

Патофизиология обструкции и взаимодействие с другими поражениями

Мембрана создаёт диастолическое сопротивление между левыми предсердием и желудочком. Для поддержания наполнения давление в предсердии повышается и передаётся лёгочным венам и капиллярам, вызывая тахипноэ и застой. Градиент зависит от доступного отверстия и проходящего через него кровотока: при тахикардии диастола сокращается, а лихорадка, анемия или шунт с усиленным лёгочным кровотоком могут увеличивать функциональную обструкцию. Поэтому отдельное число без указания частоты сокращений и клинического состояния неполно описывает тяжесть.

Левый желудочек может быть нерасширенным или даже сравнительно небольшим из-за ограниченной преднагрузки. Поэтому сохранная фракция выброса не исключает недостаточного сердечного выброса. При гипоплазии левосторонних структур оценка способности поддерживать бивентрикулярное кровообращение требует учёта размеров, функции, растяжимости и потоков, а не одного диаметра митрального клапана. В отдельных случаях погранично малых левых отделов полезна МРТ, однако сведения из этих сложных групп нельзя автоматически переносить на изолированное кольцо с нормальным желудочком.

Лёгочная гипертензия первоначально обусловлена ростом давления перед обструкцией; длительное воздействие может сопровождаться изменениями малого круга и повышенной нагрузкой на правый желудочек. Давление, рассчитанное по трикуспидальной регургитации, само по себе не определяет механизм и не равнозначно измерению сосудистого сопротивления. Важно различать посткапиллярный застой, возможный прекапиллярный компонент и повышенный кровоток из-за шунта. Специфические препараты для лёгочной артериальной гипертензии не заменяют устранения митральной обструкции и могут усиливать застой при уже повышенном венозном давлении.

Последовательные обструкции затрудняют интерпретацию градиентов. Коарктация или стеноз выходного тракта изменяет постнагрузку желудочка; рестриктивный митральный клапан ограничивает поток, доходящий до более дистального поражения. После коррекции одного компонента изменение выброса может сделать другое препятствие более заметным. Межпредсердный дефект также способен менять давление за счёт разгрузки левого предсердия, частично маскируя лёгочные проявления. Поэтому последовательность лечения определяют по взаимодействию поражений, а не по простому ранжированию допплеровских градиентов.

Клиническая картина и дифференциальная диагностика левопредсердной обструкции

У маленького ребёнка могут преобладать дыхательные затруднения, утомление при кормлении, потливость и замедленный рост. Первоначально симптомы иногда связывают с респираторными инфекциями, особенно когда мембрана тонкая, а шум слабый. У детей, уже оперированных по поводу другой левосторонней обструкции, сохраняющийся застой или отсутствие восстановления темпов роста требует повторной оценки трансмитрального притока. Успешная коррекция дуги аорты не гарантирует, что все компоненты порока были выявлены и устранены.

При менее выраженной обструкции диагноз может устанавливаться позднее во время обследования по поводу одышки при нагрузке, сниженной выносливости или случайной эхокардиографической находки. Диастолический шум на верхушке указывает на возможное препятствие притоку, но не определяет его уровень. ЭКГ и рентгенография могут свидетельствовать о перегрузке предсердия, вовлечении правых отделов или венозном застое; ни один из этих признаков надёжно не отличает надмитральную мембрану от стеноза створок. Клиническую оценку необходимо дополнять анатомической реконструкцией.

Главный дифференциальный диагноз — cor triatriatum sinister, или трёхпредсердное сердце слева, при котором мембрана делит левое предсердие, отделяя камеру, принимающую лёгочные вены, от части, сообщающейся с митральным клапаном. Отношение к ушку левого предсердия является полезным ориентиром: при классическом трёхпредсердном сердце ушко находится в дистальной камере, тогда как надмитральное кольцо расположено ближе к клапану, ниже отверстия ушка. Тем не менее при анатомических вариантах нужно непосредственно прослеживать лёгочные вены, ушко и митральный клапан; одной оценки расстояния между мембраной и створкой недостаточно.

Другие причины включают клапанный стеноз вследствие дисплазии створок, подклапанное сужение при коротких или сросшихся хордах, ревматическое поражение у взрослых и приобретённые образования после вмешательств. Протезное аннулопластическое кольцо не является врождённой мембраной и требует иной оценки. Опухоли и другие объёмные образования предсердия, а также аномалии лёгочного венозного возврата также способны нарушать наполнение. При сопутствующей регургитации особенно важно выявить внутриклапанный компонент, поскольку отдельная мембрана не обязательно объясняет всю дисфункцию.

Диагностический алгоритм и определение тяжести

Трансторакальная эхокардиография должна выявлять ткань на предсердной стороне створок в нескольких проекциях, чтобы тангенциальный срез не был ошибочно принят за обычный край клапана. Описывают толщину, непрерывность, форму отверстия, расстояние до митрального клапана и степень сращения с ним. Место начала ускорения на цветовой допплерографии помогает локализовать препятствие: турбулентность перед плоскостью створок указывает на надклапанный компонент, но требует анатомического подтверждения. Импульсноволновой допплер локализует изменение скорости, а непрерывноволновой регистрирует профиль потока через всю область ускорений.

Средний градиент оценивают вместе с частотой, ритмом, выбросом и наличием регургитации. Пороги приобретённого митрального стеноза не образуют универсального алгоритма для врождённой мембраны у ребёнка. Планиметрия может показать площадь прохода, но косая плоскость или выраженная неровность мембраны создают ошибки; время полуспада градиента давления зависит также от свойств камер. Тяжесть определяют по согласованности анатомической обструкции, повышения давления, лёгочных признаков, роста и функциональных возможностей. Низкий градиент при сниженном выбросе у ребёнка не должен автоматически успокаивать.

Подклапанное обследование охватывает диаметр кольца относительно размеров тела, подвижность створок, распределение хорд и строение папиллярных мышц. Необходимо оценивать также функцию желудочков, митральную и трикуспидальную регургитацию, дугу аорты, выходной тракт левого желудочка и лёгочный венозный возврат. Трёхмерная визуализация может показывать протяжённость мембраны и облегчать планирование операции, а чреспищеводную эхокардиографию используют для планирования или во время вмешательства. Отсутствие чёткой плоскости отделения следует отметить как возможное ограничение простой резекции.

МРТ сердца особенно полезна при сложных пороках, когда измерение объёмов, потоков и анатомии дуги дополняет эхокардиографию; КТ может отвечать на отдельные вопросы о сосудистых структурах. Катетеризацию оставляют для диагностических противоречий, определения лёгочного сопротивления или планирования сопутствующих процедур. При сравнении давления в предсердии, давления заклинивания и давления в желудочке необходимо учитывать точность и синхронизацию измерений, не считая косвенные и прямые величины полностью взаимозаменяемыми. Цель — разрешить нерешённый клинический вопрос, а не добавлять инвазивные исследования к уже достаточно определённой анатомии.

При лёгочном давлении, несоразмерном кажущемуся митральному градиенту, исследование не должно ограничиваться мембраной. Низкий кровоток способен уменьшать градиент, но следует также искать аномалии венозного возврата, дисфункцию желудочков и другие причины повышения лёгочного давления. Напротив, высокий градиент при крупном шунте может снизиться после изменения потока при неизменной мембране. Это разграничение непосредственно влияет на время операции и прогноз результата одной только резекции.

Хирургическое лечение и ведение остаточной обструкции

Медикаментозное лечение уменьшает застой и поддерживает пациента, но не удаляет мембрану. Диуретики, при необходимости респираторная поддержка и коррекция питания помогают стабилизировать состояние; при их применении учитывают затруднённое наполнение желудочка. Чрезмерное уменьшение объёма циркулирующей крови может ухудшить выброс. Показания к коррекции возникают при значимой обструкции с симптомами, нарушением роста или гемодинамическими последствиями; вмешательство обсуждают и при маловыраженных жалобах, если динамика указывает на прогрессирующее повреждение.

Удаление мембраны — основной метод при благоприятной анатомии. Доступ должен позволять определить плоскость отделения и удалить обструктивную ткань, сохранив створки и кольцо. Полнота резекции важна, но не оправдывает агрессивное иссечение с повреждением клапана. При плотном сращении хирург должен отличить удаляемую часть от функциональной клапанной ткани и решить, требуются ли дополнительные реконструктивные приёмы. Осмотр нижележащего митрального клапана обязателен, даже если мембрана кажется единственной причиной градиента.

При внутримитральных вариантах или сопутствующей дисплазии может потребоваться мобилизация створок, освобождение хордальных структур или выборочные вмешательства на папиллярных мышцах. Коррекцию притока согласуют с устранением других обструкций, иногда по многоэтапному плану. Протезирование митрального клапана не является обычным следствием отделяемого кольца, но может потребоваться, если нижележащий аппарат остаётся непригодным для реконструкции. У ребёнка необходимо учитывать рост, размер протеза, антикоагуляцию и вероятность дальнейших вмешательств.

Баллонная дилатация не эквивалентна комиссуротомии при ревматическом стенозе: врождённая мембрана не обязательно содержит сросшиеся комиссуры для разделения, а неконтролируемый разрыв может повредить створки. Чрескожные варианты, описанные в особых ситуациях, не заменяют устоявшуюся хирургическую стратегию. После резекции следует искать остаточный градиент, новую регургитацию и нарушения других структур; если сужение сохраняется, сначала нужно локализовать его, а не сразу считать следствием неполной резекции или планировать повторную процедуру.

В раннем послеоперационном периоде сохраняющийся застой может быть обусловлен остаточным стенозом, ятрогенной регургитацией, дисфункцией желудочка или незавершённой гемодинамической адаптацией. Эхокардиография должна заново определять участок ускорения потока и полноценность митрального смыкания, прежде чем предполагать повторное появление мембраны. При сохраняющемся высоком лёгочном давлении оценивают также сосудистый компонент и состояние дыхательной системы. Такой анализ отделяет пациентов, нуждающихся в дополнительной коррекции, от тех, кому подходят поддерживающее лечение и ранняя повторная оценка.

Прогноз, рецидив и долгосрочное наблюдение

Прогноз после удаления мембраны может быть очень хорошим, если кольцо представляет собой основное препятствие, а митральный клапан практически нормален. Хирургические серии подтверждают возможность длительного улучшения, но включают небольшое число пациентов с разной сложностью пороков. В серии Brown и соавторов из 27 прооперированных пациентов не было ранних летальных исходов, тогда как позднее зарегистрировали пять смертей; несколько повторных вмешательств касались выходного тракта желудочка, а одно потребовало протезирования митрального клапана. Медиана наблюдения составила 6,5 года. Эти сведения показывают, почему у пациентов с несколькими левосторонними поражениями поздние события нельзя автоматически связывать с возвращением мембраны. Поэтому нужно отличать успех резекции от общего исхода порока сердца.

Нарастающий градиент при наблюдении может отражать остаточную или вновь образовавшуюся ткань, прогрессирование дисплазии, несоответствие роста отверстия росту ребёнка либо увеличение кровотока. Необходимо повторно определить уровень препятствия и сравнить изображения и гемодинамические условия с предыдущими. У маленьких детей и при внутримитральных вариантах требуется особо внимательное наблюдение, однако единого интервала для всех не существует. Даже после хорошего первоначального результата множественные обструкции требуют постоянной программы контроля.

Функциональные возможности дополняют эхокардиографические сведения. У ребёнка отслеживают рост и повседневную активность; в более старшем возрасте нагрузочная проба может уточнить неопределённые жалобы и расхождения с исследованием в покое. Занятия спортом подбирают по остаточному состоянию, не вводя пожизненные ограничения только из-за ранее удалённой мембраны. Перед беременностью следует пересмотреть остаточную обструкцию: физиологическое повышение сердечного выброса и частоты сокращений способно ухудшать переносимость уже рестриктивного митрального клапана.

Непрерывная медицинская помощь включает переход к наблюдению взрослых специалистов, документирование процедур и поиск других компонентов обструкции. Стоматологическая антибиотикопрофилактика не назначается автоматически при любой мембране собственного клапана или после каждой резекции без протезного материала; применяют установленные категории риска с учётом протезов, перенесённого эндокардита и отдельных врождённых состояний. Новое ухудшение дыхания, снижение переносимости нагрузки или признаки застоя требуют своевременного повторного обследования даже через много лет после первоначально успешной коррекции.