Аутоиммунные кардиомиопатии

Термин «аутоиммунные кардиомиопатии» объединяет состояния, при которых неадекватный иммунный ответ причинно участвует в повреждении сердечной мышцы.
Он не обозначает единый фенотип, признанный современными классификациями: у пациента могут наблюдаться миокардит, дилатационная кардиомиопатия, недилатационный гипокинетический фенотип, преходящее утолщение вследствие отека, рестриктивный фиброз или преимущественно аритмический субстрат.
Поэтому клинически полезное определение должно уточнять причину, гистологический тип, воспалительную активность и структурные последствия.

Аутоиммунный процесс может быть ограничен сердцем, как при некоторых вирус-негативных лимфоцитарных миокардитах и гигантоклеточном миокардите, либо быть проявлением волчанки, системной склеродермии, воспалительной миопатии, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена или васкулита.
Саркоидоз сердца представляет собой скорее иммуноопосредованное гранулематозное заболевание, чем классическое заболевание, обусловленное аутоантителами, тогда как миокардит, вызванный ингибиторами иммунных контрольных точек, является ятрогенной утратой периферической толерантности.
Объединение этих состояний облегчает патогенетическое мышление, но не оправдывает единообразную терапию.

Поражение сердца при системных заболеваниях не всегда означает аутоиммунную кардиомиопатию.
Ускоренная ишемическая болезнь сердца, тромбоз при антифосфолипидном синдроме, легочная гипертензия, перикардит, клапанное поражение при эндокардите Либмана-Сакса, анемия, почечная недостаточность и лекарственная токсичность могут вызывать симптомы и дисфункцию без первичного воспаления миокарда.
Отнесение каждого отклонения к аутоиммунному заболеванию задерживает диагностику потенциально поддающихся лечению альтернативных причин.

Даже положительный результат на аутоантитела сам по себе не доказывает сердечную причину.
ANA и другие антитела могут выявляться у здоровых людей, становиться более распространенными с возрастом или указывать на заболевание соединительной ткани без миокардита; аутоантитела к сердцу и к бета-1-адренорецепторам представляют биологический интерес, однако не являются универсально валидированными тестами для принятия решения об иммуносупрессии или иммуноадсорбции.
Диагноз формируется на основе интеграции клинической вероятности, системной активности, биомаркеров, визуализации и, когда это меняет тактику, эндомиокардиальной биопсии.

При органоспецифических формах утрачивается толерантность к сердечным антигенам, и клоны аутореактивных лимфоцитов распознают белки кардиомиоцитов, сарколеммы или матрикса.
Предшествующая инфекция может инициировать повреждение и презентацию антигенов посредством молекулярной мимикрии, активации клеток-свидетелей или высвобождения скрытых эпитопов, однако персистирование воспаления не доказывает продолжающееся присутствие вируса.
Переход от инфекционного триггера к иммуноопосредованному заболеванию представляет собой континуум, а не простую дихотомию.

T-лимфоциты CD4 и CD8, макрофаги и дендритные клетки продуцируют цитокины, перфорины и гранзимы, непосредственно повреждающие кардиомиоциты.
Лимфатические узлы и ткань сердца поддерживают активацию B-лимфоцитов, продукцию аутоантител и усиление комплемент-зависимого ответа; профибротические сигналы, такие как TGF-beta, превращают процесс восстановления в рубцевание.
Баланс между эффекторными и регуляторными клетками определяет разрешение, рецидив или хронизацию.

Вирус-негативный лимфоцитарный миокардит определяется гистологическим и иммуногистохимическим подтверждением воспаления при молекулярном анализе образца, не свидетельствующем о наличии значимого кардиотропного возбудителя.
Термин «вирус-негативный» не является автоматическим синонимом «аутоиммунный»: особенности забора материала, время биопсии, чувствительность метода и значение низкого количества геномного материала должны интерпретироваться в экспертных лабораториях.
Для установления причинной связи необходимо исключение альтернатив и клинико-патологическая согласованность.

Гигантоклеточный миокардит является редкой, агрессивной и преимущественно T-клеточно-опосредованной формой, характеризующейся многоядерными гигантскими клетками, некрозом миокарда и воспалительным инфильтратом без хорошо сформированных гранулем.
Он чаще других миокардитов ассоциирован с аутоиммунными заболеваниями, тимомой и иммунной токсичностью и может быстро приводить к шоку, желудочковым тахикардиям или атриовентрикулярной блокаде.
Он отличается от саркоидоза, хотя небольшие биоптаты и пограничные формы могут затруднять разграничение.

При саркоидозе неказеозные гранулемы очагово поражают миокард, особенно базальные отделы межжелудочковой перегородки, стенки желудочков и проводящую систему.
Активное воспаление и рубец сосуществуют, вызывая блокады, аневризмы, дисфункцию и желудочковые круги re-entry; отсутствие гранулем в биоптате сердца не исключает очаговое заболевание.
Перед тем как считать процесс аутоиммунным, необходимо исключить гранулематозные инфекции.

При системной красной волчанке иммунные комплексы, комплемент, аутоантитела, васкулит и эндотелиальная дисфункция могут поражать миокард и микроциркуляцию.
Клинически выраженный волчаночный миокардит встречается реже субклинических изменений, но может вызывать отек, некроз, бивентрикулярную дисфункцию и шок.
Преждевременная ишемическая болезнь сердца, антифосфолипидный тромбоз, эндокардит Либмана-Сакса и перикардит являются конкурирующими механизмами, которые необходимо распознавать отдельно.

При системной склеродермии сердце подвергается микрососудистой васкулопатии, эпизодам ишемии-реперфузии, воспалению и прогрессирующему отложению матрикса.
Типичным результатом является очаговый фиброз с диастолической дисфункцией, снижением стрейна, аритмиями и иногда систолической недостаточностью; активный миокардит может накладываться на рубцевание.
Легочная артериальная гипертензия и интерстициальное заболевание легких также увеличивают нагрузку на правый желудочек, не являясь первичным миокардитом.

Полимиозит, дерматомиозит, антисинтетазные синдромы и иммуноопосредованная некротизирующая миопатия могут поражать кардиомиоциты и проводящую систему одновременно со скелетными мышцами.
Тропонин T может повышаться вследствие его экспрессии в регенерирующей скелетной мышце, тогда как тропонин I обычно более специфичен для сердца; однако ни один биомаркер нельзя интерпретировать вне клинического контекста.
Дисфагия, проксимальная мышечная слабость и интерстициальное заболевание легких помогают определить системный фенотип.

Ревматоидный артрит и синдром Шегрена ассоциированы с системным воспалением, эндотелиальной дисфункцией и повышенным сердечно-сосудистым риском, однако истинный миокардит встречается значительно реже, чем ишемическая болезнь сердца, многофакторная сердечная недостаточность или поражение перикарда.
Васкулиты могут повреждать миокард вследствие непосредственного воспаления, ишемии мелких сосудов или коронарного артериита; при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом дополнительно действует эозинофильная токсичность.
Определение механизма позволяет выбрать между реваскуляризацией, антикоагуляцией, противовоспалительной терапией и иммуносупрессией.

Ингибиторы CTLA-4, PD-1 и PD-L1 снимают иммунные тормозные механизмы, необходимые для противоопухолевой активности, но одновременно важные для сердечной толерантности.
Миокардит, вызванный ингибиторами иммунных контрольных точек, часто развивается рано, может сочетаться с миозитом и миастенией и характеризуется значительной летальностью даже при сохраненной фракции выброса.
T-клеточный инфильтрат может одновременно поражать миокард, дыхательные мышцы и проводящую систему.

Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, требуют принципиального разграничения: кумулятивная экспозиция может вызвать токсическую кардиомиопатию вследствие лизосомального накопления, а не аутоиммунное поражение миокарда.
Утолщение стенок, рестриктивная физиология, блокады и вакуолизация с криволинейными тельцами при электронной микроскопии ориентируют диагноз.
Аналогично, антрациклины, лучевая терапия, гипертензия и ишемия не становятся аутоиммунными только потому, что присутствуют у пациента с ревматологическим заболеванием.

Генетическая предрасположенность изменяет порог воспалительного ответа.
Патогенные варианты, особенно в десмосомных, но также и в других структурных генах, выявлялись у пациентов с рецидивирующим миокардитом или аритмогенным фенотипом, что указывает на возможное взаимное усиление воспаления и наследственной кардиомиопатии.
Сохраняющийся рубец, семейный анамнез или рецидив требуют не ограничиваться исключительно аутоиммунным объяснением.

Клиническая картина зависит от скорости, локализации и распространенности воспаления в большей степени, чем от названия системного заболевания.
Боль в груди с подъемом сегмента ST и повышением тропонина может имитировать инфаркт; при форме с сердечной недостаточностью могут преобладать одышка и застой; сердцебиение, синкопе или внезапная смерть отражают аритмический фенотип.
Изначально нормальная функция желудочков не исключает тяжелого электрического риска.

При инфарктоподобном синдроме боль часто возникает остро и может сочетаться с перикардитом, однако коронарную ишемию необходимо исключать с учетом возраста, риска и характера клинической картины.
При волчанке и васкулитах тромбоз, диссекция, вазоспазм и коронарный артериит могут сосуществовать с миокардитом.
Отнесение повышения тропонина к воспалению без оценки коронарных артерий может быть опасным.

Острая сердечная недостаточность варьирует от утомляемости и ортопноэ до отека легких и кардиогенного шока.
Непропорциональная тахикардия, снижение пульсового давления, холодные конечности, олигурия, повышенный лактат и изменение психического статуса указывают на гипоперфузию и требуют перевода в центр, располагающий возможностями биопсии и механической поддержки кровообращения.
Фульминантный миокардит может ухудшаться в течение нескольких часов.

Аритмии включают экстрасистолию, наджелудочковые тахикардии, фибрилляцию предсердий, мономорфную или полиморфную желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков.
Активное воспаление нарушает автоматизм и проводимость; сформировавшийся рубец сохраняет круги re-entry даже при нормальных значениях тропонина и системных воспалительных показателей.
Синкопе у пациента с саркоидозом, гигантоклеточным миокардитом или системной склеродермией является тревожным признаком.

Атриовентрикулярная блокада второй или третьей степени, блокады ножек пучка Гиса и дисфункция синусового узла могут быть первым проявлением заболевания.
Впервые возникшая блокада высокой степени у взрослого не пожилого возраста должна заставить рассмотреть саркоидоз и гигантоклеточный миокардит, особенно если она сопровождается дисфункцией, аритмиями или внесердечными находками.
Восстановление проводимости на фоне терапии не обязательно устраняет будущий риск.

Гигантоклеточный миокардит обычно проявляется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью, рефрактерными желудочковыми аритмиями или блокадой.
Изначально течение может напоминать обычный миокардит, однако отсутствие ответа на лечение, электрическая нестабильность и гемодинамическое ухудшение должны ускорить проведение биопсии.
Задержка диагностики уменьшает возможность начать комбинированную иммуносупрессию до развития необратимого повреждения.

Саркоидоз сердца может быть изолированным или сопровождаться увеличением внутригрудных лимфатических узлов, поражением легких, увеитом, узловатой эритемой, нейропатией или гиперкальциемией.
Атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия и регионарная дисфункция, не соответствующая коронарному бассейну, являются классическими проявлениями, однако ни одно из них не специфично.
Внесердечное заболевание часто предоставляет более безопасное и чувствительное место для биопсии, чем сердце.

При волчанке миокардит может развиваться во время обострения с лихорадкой, артритом, сыпью, цитопениями, нефритом, снижением комплемента и повышением антител к ДНК, однако сердечная и системная активность не всегда изменяются параллельно.
Перикардиальный выпот, клапанная недостаточность или тромботические события могут осложнять интерпретацию клинической картины.
Волчаночный миокардит может быть субклиническим или фульминантным.

При системной склеродермии преобладают одышка при нагрузке, снижение сердечного резерва, сердцебиение и признаки диастолической либо правожелудочковой дисфункции.
Феномен Рейно, утолщение кожи, дигитальные язвы, рефлюкс и поражение легких помогают установить диагноз, однако при одышке необходимо различать первичное поражение сердца, интерстициальное заболевание легких, легочную гипертензию, анемию и детренированность.
Скрытый фиброз может предшествовать симптомам.

При воспалительных миопатиях проксимальная слабость, миалгии, дисфагия, гелиотропная сыпь или папулы Готтрона могут сопровождаться сердцебиением и сердечной недостаточностью.
Во время онкологической иммунотерапии птоз, диплопия, дисфагия, слабость мышц шеи или затруднение дыхания указывают на высокорисковый синдром перекрытия миокардита, миозита и миастении.
Оценка дыхательной функции необходима безотлагательно, даже если сердечные симптомы кажутся умеренными.

Хронические формы проявляются дилатационной или недилатационной гипокинетической кардиомиопатией с прогрессирующей одышкой, утомляемостью и снижением толерантности к физической нагрузке.
Воспаление может оставаться активным, быть интермиттирующим либо уже завершиться, оставив только фиброз и ремоделирование.
Это различие принципиально, поскольку рубцовая ткань не отвечает на усиление иммуносупрессии так же, как активный инфильтрат.

У многих пациентов субклиническое поражение выявляется по тропонину, стрейну или данным МРТ, выполненной в ходе обследования системного заболевания.
Прогностическое значение зависит от распространенности, активности, ритма и причинного заболевания; не каждое изменение картирования означает миокардит, требующий лечения.
Цель скрининга состоит в выявлении клинически значимого и поддающегося вмешательству заболевания без гипердиагностики.

Диагностика начинается с реконструкции хронологии сердечных симптомов, системных обострений, инфекций, вакцинаций, лекарственных препаратов и онкологического лечения.
Следует искать признаки волчанки, системной склеродермии, миозита, васкулита, саркоидоза, аутоиммунных эндокринопатий и семейного анамнеза кардиомиопатии, аритмий или внезапной смерти.
Вопрос состоит не только в наличии аутоиммунитета, но и в том, объясняет ли он имеющийся фенотип.

Физикальное обследование и жизненно важные показатели позволяют оценить застой, гипоперфузию, шум трения, сердечные шумы, признаки легочной гипертензии и внесердечные проявления.
Сыпь, склеродактилия, артрит, проксимальная слабость, лимфаденопатия, нейропатия, эозинофильная астма, а также глазные или легочные изменения сужают дифференциальный диагноз.
Кажущаяся стабильность не исключает интермиттирующих аритмий.

Тропонин и BNP или NT-proBNP количественно отражают повреждение и гемодинамический стресс, но не устанавливают причину.
Общий анализ крови, креатинин, электролиты, показатели функции печени, С-реактивный белок, СОЭ, анализ мочи, ферритин и функция щитовидной железы помогают оценить сопутствующее поражение органов и безопасность терапии; эозинофилы и креатинкиназа ориентируют на отдельные фенотипы.
Нормальный тропонин не исключает хронического или очагового миокардита.

Иммунологические исследования должны определяться претестовой вероятностью.
ANA с титром и типом свечения, ENA, антитела к нативной ДНК, C3 и C4, ANCA, антифосфолипидные антитела, ревматоидный фактор, anti-CCP и панели для миозита имеют ценность, если отвечают на конкретный клинический вопрос; неизбирательное назначение панелей приводит к ложноположительным результатам.
Аутоантитела к сердцу не заменяют биопсию и визуализацию и сами по себе не определяют выбор терапии.

Электрокардиограмма может выявлять изменения ST-T, низкий вольтаж, псевдонекротические зубцы Q, удлинение PR или QRS, блокады и аритмии.
Телеметрия в острой фазе и длительное холтеровское мониторирование выявляют бессимптомные события и количественно оценивают желудочковую аритмическую нагрузку.
Нормальная ЭКГ лишь незначительно снижает вероятность заболевания, если симптомы и тропонин убедительны.

Эхокардиография является методом визуализации первой линии, поскольку быстро оценивает функцию обоих желудочков, толщину стенок, кинетику, давление наполнения, клапаны, перикард и тромбы.
Глобальная продольная деформация может выявить дисфункцию до снижения фракции выброса; преходящее утолщение стенок может отражать отек, а не гипертрофию.
Регионарные изменения не обязательно соответствуют бассейну конкретной коронарной артерии.

Магнитно-резонансная томография сердца характеризует отек, гиперемию, некроз и фиброз с помощью T2-взвешенных изображений, T1- и T2-картирования, внеклеточного объема и позднего гадолиниевого усиления.
Обновленные критерии Lake Louise повышают точность, когда согласованно присутствуют по меньшей мере один T2-маркер отека и один T1-маркер неишемического повреждения.
Отрицательная МРТ не исключает очень раннее, очаговое, уже леченное или гистологически специфическое заболевание.

Распределение позднего гадолиниевого усиления ориентирует, но не подтверждает этиологию.
Саркоидоз может вызывать многоочаговые субэпикардиальные, интрамуральные или трансмуральные поражения, часто в перегородке; системная склеродермия может проявляться диффузным или очаговым фиброзом; лимфоцитарный миокардит часто преимущественно поражает нижнелатеральную стенку.
Перекрытие паттернов требует клинической интеграции.

FDG-PET выявляет воспалительный метаболизм и особенно полезна при саркоидозе сердца для оценки внесердечного распространения и ответа на терапию.
Подавление физиологического потребления глюкозы миокардом с помощью диетической подготовки и голодания обязательно; диффузное накопление вследствие недостаточной подготовки не доказывает миокардит.
PET и МРТ дают взаимодополняющую информацию об активности и рубцевании.

КТ-коронарография или инвазивная коронарография показаны, когда возраст, риск, характер боли, ЭКГ или распределение повреждения не позволяют исключить коронарный синдром.
При волчанке и антифосфолипидном синдроме следует учитывать тромбоз, эмболию и ускоренный атеросклероз; при васкулитах - воспалительные стенозы и аневризмы.
Микроваскулярная дисфункция может потребовать специальных методов оценки.

Эндомиокардиальная биопсия рекомендуется или настоятельно рассматривается, когда ее результат способен быстро изменить лечение: при шоке или фульминантной сердечной недостаточности, рефрактерных желудочковых аритмиях, блокаде высокой степени, отсутствии улучшения, подозрении на гигантоклеточный или эозинофильный миокардит, саркоидоз либо миокардит, вызванный ингибиторами иммунных контрольных точек.
Образец требует гистологического, иммуногистохимического и молекулярного исследования на патогены при прямом взаимодействии клинициста и патоморфолога.
Множественные биоптаты и навигация по данным визуализации или электрофизиологического картирования могут уменьшить ошибку выборки.

Далласские критерии выявляют воспалительные инфильтраты с неишемическим некрозом, однако одна лишь стандартная окраска имеет низкую чувствительность при очаговых формах.
Иммуногистохимия позволяет количественно оценить T-лимфоциты, макрофаги и молекулы активации; электронная микроскопия может подтвердить токсичность гидроксихлорохина.
Наличие вирусного генома необходимо количественно оценивать и интерпретировать: обнаружение последовательности не всегда означает активную причинную роль.

Дифференциальный диагноз включает инфаркт, синдром Такоцубо, сепсис, генетическую кардиомиопатию, амилоидоз, болезнь Фабри, перегрузку железом, тахикардиомиопатию, эндокринопатии, онкологическую кардиотоксичность и кардиомиопатию, вызванную гидроксихлорохином.
При системных заболеваниях необходимо раздельно оценивать перикард, клапаны, коронарные артерии, легкие и правый желудочек.
Диагноз аутоиммунного поражения тем надежнее, чем тщательнее обоснованно исключены его имитаторы.

Генетическое исследование показано при наличии семейного анамнеза, рецидивов, аритмогенного фенотипа, стойкого рубца или дисфункции, непропорциональной иммунной активности.
Выявление патогенного варианта не отменяет воспалительный эпизод, а выявление аутоиммунитета не отменяет семейный риск.
Результат следует интерпретировать в рамках генетического консультирования и, при необходимости, каскадного скрининга родственников.

При динамическом наблюдении повторно оценивают симптомы, данные осмотра, ЭКГ, биомаркеры, эхокардиографию и мониторирование ритма с частотой, соответствующей риску.
МРТ или PET оценивают разрешение отека, остаточную активность и рубец, однако сроки исследований зависят от конкретной нозологии, терапии и клинического решения.
Системная ремиссия не гарантирует автоматически ремиссию поражения сердца.

Лечение одновременно преследует четыре цели: стабилизировать гемодинамику и ритм, контролировать обратимое воспаление, лечить причинное заболевание и предотвращать вред от терапии.
Шок, устойчивые аритмии или блокада высокой степени требуют интенсивной терапии в центре, располагающем возможностями биопсии, электрофизиологии, механической поддержки кровообращения и трансплантации.
Иммуносупрессия не заменяет сердечно-сосудистую поддержку.

При сердечной недостаточности со сниженной функцией, если позволяют артериальное давление, функция почек и клиническая фаза, применяют рекомендованную терапию сердечной недостаточности: модуляцию ренин-ангиотензиновой системы или ARNI, бета-блокатор, антагонист минералокортикоидных рецепторов и ингибитор SGLT2.
Диуретики лечат застой, тогда как инотропы и вазопрессоры предназначены для гипоперфузии.
В нестабильной фазе препараты вводят и титруют с осторожностью.

Временная механическая поддержка кровообращения может служить мостом к восстановлению, установлению диагноза, долговременной механической поддержке или трансплантации.
Выбор между внутриаортальной баллонной контрпульсацией, микроаксиальным насосом, вено-артериальной ECMO и другими конфигурациями зависит от пораженного желудочка, оксигенации и опыта центра.
Биопсию не следует откладывать, если гистологическое уточнение меняет неотложное лечение.

Иммуносупрессия уместна при четко установленных аутоиммунных формах, гигантоклеточном миокардите, активном симптомном саркоидозе, некоторых эозинофильных миокардитах, миокардите, вызванном ингибиторами иммунных контрольных точек, и при поражении сердца в рамках системного заболевания.
Она не показана эмпирически при любой дилатационной кардиомиопатии или изолированно положительном ANA.
Активные и латентные инфекции необходимо искать с неотложностью, соразмерной тяжести состояния, не задерживая жизнеспасающую терапию в ситуациях, когда иммунное повреждение высоковероятно.

При хронической вирус-негативной воспалительной кардиомиопатии исследование TIMIC оценивало шестимесячную терапию преднизоном и азатиоприном у симптомных пациентов с дисфункцией, воспалением, подтвержденным биопсией, и отрицательным молекулярным исследованием на вирусы.
Наблюдавшееся улучшение и двадцатилетнее последующее наблюдение поддерживают индивидуализированную терапию в этой популяции, но не автоматическое распространение подхода на пациентов без биопсии.
Активность, инфекцию, токсичность и ответ на лечение необходимо переоценивать.

Гигантоклеточный миокардит требует ранней комбинированной иммуносупрессии, обычно кортикостероида в сочетании с ингибитором кальциневрина и дополнительным антиметаболитом согласно протоколу центра.
Монотерапия стероидами часто недостаточна; инфекции, нефротоксичность, цитопении и лекарственные взаимодействия требуют тщательного мониторинга.
При недостаточном ответе механическая поддержка и оценка возможности трансплантации проводятся параллельно.

При саркоидозе сердца с клиническими проявлениями и воспалительной активностью глюкокортикоиды являются терапией первой линии, а метотрексат, азатиоприн, микофенолат или другие препараты могут уменьшить стероидную нагрузку.
Дозу и продолжительность терапии адаптируют к состоянию проводимости, аритмиям, функции сердца и данным PET, учитывая, что рубец может оставаться аритмогенным даже после исчезновения накопления радиофармпрепарата.
Биологическая терапия предназначена для рефрактерного заболевания и экспертных центров.

Тяжелый волчаночный миокардит обычно лечат высокими дозами глюкокортикоидов, часто внутривенным метилпреднизолоном, добавляя циклофосфамид, микофенолат, азатиоприн, ритуксимаб или иммуноглобулины в зависимости от тяжести, пораженных органов и ответа.
Специфическая доказательная база преимущественно основана на сериях наблюдений и отдельных случаях, а не на крупных рандомизированных кардиологических исследованиях.
Инфекцию, ишемическую болезнь сердца, антифосфолипидный тромбоз и токсичность гидроксихлорохина необходимо рассматривать отдельно.

При системной склеродермии документированный активный миокардит может требовать микофенолата или других иммуносупрессоров, выбранных совместно с ревматологом, тогда как сформировавшийся фиброз прежде всего требует кардиологической терапии и контроля осложнений.
Глюкокортикоиды, особенно в высоких дозах, повышают риск склеродермического почечного криза и не должны назначаться без веских оснований.
Необходимо контролировать артериальное давление и функцию почек, а интерстициальное заболевание легких и легочную гипертензию лечить по специализированным протоколам.

При воспалительных миопатиях контроль системного заболевания может требовать кортикостероидов, микофенолата, азатиоприна, метотрексата, иммуноглобулинов, ритуксимаба или другой терапии, определяемой подтипом.
Состояние сердца, дыхательных мышц и глотания необходимо контролировать совместно.
При ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани препарат выбирают в соответствии с причинным проявлением, учитывая, что некоторые ингибиторы TNF не подходят пациентам с умеренной или тяжелой сердечной недостаточностью.

При миокардите, вызванном ингибиторами иммунных контрольных точек, противоопухолевое лечение прекращают и при вероятных или подтвержденных случаях быстро начинают внутривенное введение высоких доз метилпреднизолона, не ожидая всех результатов, если состояние угрожающее.
Стероидорефрактерность требует мультидисциплинарного обсуждения микофенолата, абатацепта, руксолитиниба или других стратегий спасения; доказательная база для многих вариантов остается наблюдательной.
При сердечной недостаточности инфликсимаб может быть вреден и должен исключаться либо рассматриваться с крайней осторожностью.

Лечение электрических нарушений включает коррекцию провоцирующих факторов, антиаритмические препараты, кардиоверсию, временную электрокардиостимуляцию и аблацию в отобранных случаях.
Решение об имплантации кардиостимулятора или дефибриллятора принимают с учетом обратимости, рубца, синкопе, желудочковой тахикардии и конкретного заболевания; саркоидоз и гигантоклеточный миокардит могут сохранять высокий риск даже после восстановления фракции выброса.
Носимый дефибриллятор может служить временным мостом в отдельных ситуациях, но не является универсальным решением.

Интенсивную физическую активность прекращают в острой фазе.
Возвращение к спорту требует исчезновения симптомов, нормализации или стабилизации биомаркеров, функционального восстановления и отсутствия значимых аритмий с использованием визуализации и нагрузочного тестирования в соответствии с риском.
Постепенная реабилитация позволяет избежать как преждевременной нагрузки, так и ненужной длительной гиподинамии.

Прогноз зависит от гистологического типа и фенотипа.
Шок, тяжелая бивентрикулярная дисфункция, гигантские клетки, желудочковые аритмии, блокада высокой степени и обширный рубец являются неблагоприятными маркерами; раннее восстановление, контроль причины и отсутствие аритмий улучшают течение.
Нормализация фракции выброса не устраняет рубец и не исключает риск рецидива.

Динамическое наблюдение проводится совместно кардиологом и специалистом по основному заболеванию.
Дозу иммуносупрессии, профилактику инфекций, вакцинацию, плотность костной ткани, артериальное давление, функцию почек, показатели крови и печени и фертильность оценивают вместе с ритмом и данными визуализации.
Снижение терапии проводится постепенно и определяется клинической, лабораторной и инструментальной ремиссией.

Кардиогенный шок является наиболее непосредственно угрожающим жизни осложнением фульминантного миокардита.
Он может быть бивентрикулярным и сочетаться с дыхательной, почечной, печеночной и неврологической недостаточностью; воспалительная вазоплегия и аритмии усугубляют гипоперфузию.
Раннее распознавание позволяет начать поддержку до того, как полиорганное повреждение сделает восстановление сердца недостаточным.

Прогрессирование в дилатационную или недилатационную гипокинетическую кардиомиопатию обусловлено потерей кардиомиоцитов, ремоделированием и персистированием воспаления.
Некоторые пациенты полностью восстанавливаются, у других сохраняется дисфункция или возникают рецидивы после кажущейся ремиссии.
Функциональная митральная или трикуспидальная недостаточность может усиливать застой и дилатацию.

Интерстициальный фиброз и заместительный рубец являются связующим звеном между воспалением и хронической аритмией.
Желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков могут возникать как в активной фазе, так и спустя годы, когда воспалительные показатели нормальны.
Объем и локализация позднего гадолиниевого усиления вносят вклад в стратификацию риска, хотя единого порогового значения для всех нозологических форм нет.

Атриовентрикулярная блокада может разрешиться при контроле воспаления или стать постоянной.
Саркоидоз и гигантоклеточный миокардит могут прогрессировать, несмотря на первоначально эффективную электрокардиостимуляцию, с присоединением желудочковых тахикардий и дисфункции.
Устройство лечит электрическое последствие, но не основное заболевание.

Тромбы в желудочках и предсердиях возникают при тяжелой дисфункции, аневризмах, застое, фибрилляции предсердий или антифосфолипидном синдроме.
Церебральная, системная или легочная эмболия может стать первым осложнением; антикоагуляцию назначают с учетом показаний, локализации, риска кровотечения и механизма.
Системный аутоиммунный тромбоз не следует смешивать с непосредственным эффектом миокардита.

Перикардит, выпот и, редко, тампонада могут сопровождать волчанку, ревматоидный артрит, васкулиты и миокардит.
Иммуноопосредованные или тромботические поражения клапанов, такие как эндокардит Либмана-Сакса, повышают эмболический риск и требуют дифференциации с инфекционными причинами.
Поэтому необходимо оценивать все структуры сердца, даже если диагностический поиск исходно сосредоточен на миокарде.

При системной склеродермии легочная артериальная гипертензия, интерстициальное заболевание легких и фиброз миокарда могут совместно приводить к дисфункции правого желудочка.
Прогноз зависит от правильной оценки вклада каждого механизма, поскольку диуретики, легочные вазодилататоры, иммуносупрессия и терапия интерстициального заболевания воздействуют на разные мишени.
Катетеризация правых отделов сердца необходима, когда требуется подтвердить и классифицировать легочную гипертензию.

Аутоиммунное заболевание может одновременно с сердцем повреждать почки, легкие, нервную систему и мышцы.
При синдроме перекрытия на фоне ингибиторов иммунных контрольных точек паралич дыхательной мускулатуры может привести к смерти даже при улучшении функции желудочков; при волчанке нефрит и тромбоз определяют объемную нагрузку и терапию.
Прогноз является полиорганным и не сводится к фракции выброса.

Инфекции являются осложнением заболевания и прежде всего иммуносупрессии.
Оппортунистическая пневмония, реактивация туберкулеза или гепатита, опоясывающий герпес, сепсис и гипогаммаглобулинемия требуют скрининга, вакцинации, профилактики и ранней диагностики в соответствии с режимом терапии.
Лихорадку во время лечения не следует автоматически приписывать обострению аутоиммунного заболевания.

Кортикостероиды вызывают гипергликемию, артериальную гипертензию, остеопороз, миопатию, психические нарушения и инфекции; при системной склеродермии они могут спровоцировать почечный криз.
Циклофосфамид может вызывать цитопении, бесплодие, цистит и повышать онкологический риск; ингибиторы кальциневрина - нефротоксичность и гипертензию; азатиоприн и микофенолат - гематологическую, печеночную или репродуктивную токсичность.
Мониторинг терапии является неотъемлемой частью клинической кардиологии.

Рецидив может последовать за снижением доз препаратов, новой системной активацией или повторным ятрогенным воздействием.
Повышение тропонина, изменения ЭКГ или новые аритмии могут предшествовать симптомам, тогда как ранее сформированный рубец затрудняет разграничение активности и последствий перенесенного процесса.
Письменный план наблюдения уменьшает как диагностическую задержку, так и необоснованную эскалацию терапии.

Трансплантация сердца возможна при необратимой сердечной недостаточности, но требует оценки системной активности, состояния других органов, инфекций и лежащего в основе новообразования.
Гигантоклеточный миокардит может рецидивировать в трансплантате, а саркоидоз - реактивироваться, хотя трансплантация остается эффективным лечением у отобранных пациентов.
Посттрансплантационная иммуносупрессия индивидуализируется.

Беременность и послеродовый период изменяют гемодинамику и иммунитет, а риски зависят от функции желудочков, аритмий, легочной гипертензии, системной активности и тератогенных препаратов.
Микофенолат, метотрексат и циклофосфамид требуют специального планирования и не должны самостоятельно отменяться или заменяться пациенткой.
Мультидисциплинарное консультирование до зачатия является частью профилактики.

Тревога, страх внезапной смерти, физические ограничения и неопределенность относительно рецидива могут сохраняться после восстановления.
Системные симптомы, побочные эффекты препаратов и имплантируемые устройства влияют на работу, сексуальную жизнь и качество жизни.
Реабилитация, психологическая поддержка и ясное обсуждение целей лечения дополняют медицинскую помощь.