Kardiomyopathien bei Autoimmunerkrankungen sind Formen einer myokardialen Beteiligung, die im Kontext systemischer immunvermittelter Erkrankungen auftreten und bei denen der Herzschaden durch Entzündung, Autoimmunität, Vaskulopathie, Mikroischämie, Fibrose, Thrombose, Eosinophilie, Granulomatose oder durch ein zytokingestütztes chronisches Remodeling entsteht. Sie stellen keine einzelne Erkrankung dar, sondern eine heterogene Gruppe kardialer Phänotypen, die sich als akute Myokarditis, chronische Myokarditis, inflammatorische dilatative Kardiomyopathie, ventrikuläre Dysfunktion mit erhaltener Ejektionsfraktion, Myokardfibrose, restriktive Kardiomyopathie, Arrhythmien, Erregungsleitungsstörungen, Herzinsuffizienz, sekundäre pulmonale Hypertonie oder plötzlicher Herztod manifestieren können.
Zu den wichtigsten Erkrankungen gehören der systemische Lupus erythematodes, die systemische Sklerose, die rheumatoide Arthritis, idiopathische inflammatorische Myopathien, das Sjögren-Syndrom, die Mischkollagenose, mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern assoziierte Vaskulitiden, die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, Großgefäßarteriitiden, das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom und, als wichtige immunvermittelte Erkrankung, die differentialdiagnostisch abgegrenzt und manchmal in die Überlegungen einbezogen werden muss, die kardiale Sarkoidose. Das Herz kann direkt durch den autoimmunen Prozess betroffen sein oder indirekt durch Hypertonie, beschleunigte Atherosklerose, koronare Herzkrankheit, Niereninsuffizienz, pulmonale Hypertonie, therapeutische Toxizität, Anämie, opportunistische Infektionen und einen persistierenden Entzündungszustand.
Aus klinischer Sicht ist das wichtigste Konzept, dass autoimmun bedingte Myokardschäden lange Zeit klinisch stumm bleiben können. Ein Patient mit scheinbar kontrollierter rheumatologischer Erkrankung kann bereits ein Myokardödem, Fibrose, Strain-Veränderungen, Arrhythmien oder persistierend erhöhte Troponinwerte aufweisen, bevor Dyspnoe oder eine Reduktion der Ejektionsfraktion auftreten. Umgekehrt können akute Herzinsuffizienz, Thoraxschmerz, Tachyarrhythmien oder Schock die erste erkannte Manifestation einer systemischen Autoimmunerkrankung darstellen. Deshalb erfordert die Diagnose eine enge Zusammenarbeit zwischen Kardiologie, Rheumatologie, klinischer Immunologie, kardiovaskulärer Radiologie, Pathologie, Elektrophysiologie und, in schweren Fällen, kardiologischer Intensivmedizin.
Kardiomyopathien bei Autoimmunerkrankungen müssen als inflammatorische oder immunvermittelte Kardiomyopathien systemischer Ätiologie verstanden werden. Die Abgrenzung gegenüber viraler Myokarditis, idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie und genetischen Kardiomyopathien ist wesentlich, weil sich die Behandlung nicht auf die Therapie der Herzinsuffizienz beschränkt: Wenn der Schaden durch aktive Autoimmunität, Vaskulitis, Eosinophilie oder eine systemische rheumatologische Erkrankung getragen wird, kann die selektive Suppression der Entzündung den Verlauf verändern. Gleichzeitig ist es gefährlich, eine Kardiomyopathie automatisch einer bereits bekannten Autoimmunerkrankung zuzuschreiben, da der Patient auch eine ischämische Herzerkrankung, Hypertonie, Kardiotoxizität, Infektion, Amyloidose, Klappenerkrankung oder genetische Kardiomyopathie haben kann.
Der systemische Lupus erythematodes kann das Herz auf vielfältige Weise betreffen: Perikarditis, Myokarditis, verruköse Libman-Sacks-Endokarditis, koronare Vaskulitis, beschleunigte Atherosklerose, Mikroangiopathie, Thrombose infolge eines Antiphospholipid-Antikörper-Syndroms und inflammatorische ventrikuläre Dysfunktion. Eine klinisch manifeste Myokarditis ist nicht die häufigste Komplikation, sie ist jedoch potenziell schwerwiegend und kann mit Fieber, Thoraxschmerz, Dyspnoe, Arrhythmien, erhöhtem Troponin, ventrikulärer Dysfunktion und Herzinsuffizienz auftreten. Moderne Techniken der kardialen Magnetresonanztomographie haben gezeigt, dass eine subklinische Beteiligung häufiger sein kann, als es die klinische Präsentation allein vermuten lässt.
Bei der systemischen Sklerose kann das Herz durch eine charakteristische Kombination aus mikrozirkulatorischer Vaskulopathie, intermittierendem Spasmus kleiner Gefäße, Ischämie-Reperfusion, myokardialer Entzündung, interstitieller Fibrose, diastolischer Dysfunktion, Arrhythmien und Erregungsleitungsstörungen betroffen sein. Die primäre kardiale Beteiligung bei systemischer Sklerose wird häufig unterdiagnostiziert, weil Dyspnoe einer Lungenfibrose, pulmonalen Hypertonie, Anämie, Dekonditionierung oder ösophagealen Erkrankung zugeschrieben werden kann. Kardiale Magnetresonanztomographie, echokardiographischer Strain, Rhythmusmonitoring und Biomarker können Läsionen erfassen, bevor eine irreversible Phase erreicht ist.
Bei der rheumatoiden Arthritis ist der Myokardschaden häufig weniger auffällig, epidemiologisch jedoch bedeutsam. Die chronische systemische Entzündung, vermittelt durch Interleukin 6, Tumornekrosefaktor alfa, Interleukin 1, Autoantikörper, endotheliale Dysfunktion und beschleunigte Atherosklerose, erhöht das Risiko einer Herzinsuffizienz, insbesondere bei erhaltener Ejektionsfraktion. Eine klinisch evidente rheumatoide Myokarditis ist selten, doch Fibrose, diastolische Dysfunktion, Mikroinflammation und Veränderungen der koronaren Reserve können zu einer chronischen Kardiomyopathie beitragen. Die Beurteilung muss diesen Schaden von der sehr relevanten Last der koronaren Herzkrankheit bei Patienten mit rheumatoider Arthritis unterscheiden.
Idiopathische inflammatorische Myopathien, darunter Dermatomyositis, Polymyositis, immunvermittelte nekrotisierende Myopathie und Antisynthetase-Syndrom, können das Myokard mit Myokarditis, Fibrose, Erregungsleitungsstörungen, Arrhythmien und Herzinsuffizienz betreffen. Anders als bei Kardiomyopathien infolge genetischer neuromuskulärer Erkrankungen liegt hier nicht ein erbliches Strukturprotein zugrunde, sondern ein Immunprozess, der die Skelettmuskulatur und bei einem Teil der Patienten auch das Myokard betrifft. Eine erhöhte Kreatinkinase kann die Interpretation des kardialen Troponin T erschweren; deshalb kann kardiales Troponin I in bestimmten klinischen Situationen spezifischer sein, wenn ein Myokardschaden vermutet wird.
Zu den mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern assoziierten Vaskulitiden gehören Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Die kardiale Beteiligung ist besonders relevant bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis, bei der Eosinophilie, Kleingefäßvaskulitis und eosinophile Entzündung eosinophile Myokarditis, Endomyokarditis, Thrombose, endomyokardiale Fibrose, restriktive Kardiomyopathie, Perikarditis, Arrhythmien und Herzinsuffizienz verursachen können. Bei diesen Patienten ist das Herz ein prognostisch zentrales Organ, und eine frühe Diagnose kann die Intensität der immunologischen Behandlung grundlegend verändern.
Das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom verursacht typischerweise keine primär inflammatorische Kardiomyopathie, kann das Herz aber durch arterielle und venöse Thrombosen, Mikroangiopathie, Valvulopathie, intrakardiale Thromben, Myokardinfarkt, thromboembolische pulmonale Hypertonie und sekundäre ventrikuläre Dysfunktion schädigen. Es muss daher in die Differentialdiagnose des autoimmunen Myokardschadens einbezogen werden, insbesondere bei jungen Patienten mit thrombotischen Ereignissen, wiederholten Fehlgeburten, Livedo reticularis, Thrombozytopenie, systemischem Lupus erythematodes oder ungeklärten Thrombosen. In diesem Fall ist nicht allein die Immunsuppression zentral, sondern die Thromboseprävention.
Die kardiale Sarkoidose nimmt eine besondere Stellung ein. Sie ist keine klassische durch Autoantikörper vermittelte Autoimmunerkrankung, sondern eine immunvermittelte granulomatöse Erkrankung, die das Spektrum systemischer inflammatorischer Kardiomyopathien imitieren oder sich damit überschneiden kann. Sie kann atrioventrikuläre Blockierungen, ventrikuläre Tachykardien, Fibrose, ventrikuläre Aneurysmen, systolische Dysfunktion und plötzlichen Herztod verursachen. Sie muss gesucht werden, wenn ein Patient einen ungeklärten atrioventrikulären Block, ventrikuläre Arrhythmien, ein extrakardiales granulomatöses Muster, hiläre Lymphadenopathien, pulmonale Läsionen oder nichtischämisches Late Gadolinium Enhancement in der kardialen Magnetresonanztomographie aufweist.
Die gesicherten ätiologischen Ursachen sind systemische autoimmune oder immunvermittelte Erkrankungen, die einen direkten oder indirekten Myokardschaden erzeugen können. Beim systemischen Lupus erythematodes kann der Schaden durch Immunkomplexe, Komplementaktivierung, Autoantikörper, Vaskulitis, Mikroangiopathie, Antiphospholipid-Antikörper und myokardiale Entzündung entstehen. Die Aktivierung des Komplements und der Immunzellen führt zu Ödem, fokaler Myozytennekrose, mononukleären Infiltraten, endothelialer Dysfunktion und, bei persistierender Aktivität, Fibrose. Die Lupusmyokarditis kann akut und schwer verlaufen, aber auch Narbenfolgen hinterlassen, die in eine chronische ventrikuläre Dysfunktion übergehen.
Bei der systemischen Sklerose ist der dominante pathogenetische Mechanismus die Wechselwirkung zwischen Vaskulopathie und Fibrose. Die endotheliale Dysfunktion verursacht eine reduzierte Vasodilatation, mikrovaskulären Spasmus, intermittierende ischämische Schäden und gestörte Reparatur. Wiederholte Ischämie und Reperfusion aktivieren Fibroblasten, Kollagenablagerung, myofibroblastische Transformation und interstitielles Remodeling. Hinzu kommt eine myokardiale Entzündungskomponente, die der Fibrose vorausgehen oder sie begleiten kann. Das Ergebnis ist ein steifes, elektrisch instabiles Myokard mit reduzierter koronarer Reserve, diastolischer Dysfunktion, Arrhythmien und, in fortgeschrittenen Stadien, systolischer Dysfunktion.
Bei der rheumatoiden Arthritis ist der Schaden häufiger chronisch und systemisch. Die persistierende Entzündung erhöht die arterielle Steifigkeit, verändert die Endothelfunktion, beschleunigt die Atherosklerose, verändert den Lipidstoffwechsel, fördert oxidativen Stress und beeinflusst das Myokard direkt über proinflammatorische Zytokine. Interleukin 6, Tumornekrosefaktor alfa und Interleukin 1 können adrenerge Signalwege, den Kardiomyozytenstoffwechsel, die mitochondriale Funktion, die Kalziumhomöostase und die extrazelluläre Matrix verändern. Die Folge kann eine diastolische Dysfunktion mit erhaltener Ejektionsfraktion sein, verbunden mit diffuser Fibrose und verminderter Fähigkeit, das Herzzeitvolumen unter Belastung zu steigern.
Bei idiopathischen inflammatorischen Myopathien kann der Herzschaden Immunmechanismen widerspiegeln, die parallel zu jenen der Skelettmuskulatur verlaufen. Bei der Dermatomyositis sind Mikroangiopathie, Komplement, Kapillarschaden und Gewebeischämie relevant; bei der Polymyositis und einigen lymphozytären Formen überwiegen zelluläre Infiltrate und Zytotoxizität; bei der immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie kann der Muskelschaden massiv sein und das Herz in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sein. Immunzellen und Zytokine verändern Kardiomyozyten, Interstitium und Mikrozirkulation; wiederholte Schädigung führt zu akutem Ödem, Nekrose, Ersatzfibrose und arrhythmogenem Substrat.
Bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis und bei hypereosinophilen Syndromen wird der Mechanismus stark durch Eosinophile geprägt. Aktivierte Eosinophile setzen Major Basic Protein, eosinophiles kationisches Protein, eosinophile Peroxidase, oxidative Radikale und prothrombotische Mediatoren frei. Diese Substanzen schädigen Endokard und Myokard, aktivieren Thrombozyten und Gerinnung, begünstigen Wandthromben und verursachen Nekrose. Die typische Sequenz verläuft von einer nekrotisch-inflammatorischen Phase zu einer thrombotischen Phase und anschließend zu einer fibrotischen Phase, mit möglicher restriktiver Kardiomyopathie oder endomyokardialer Fibrose. In dieser Kategorie ist das Erkennen der Eosinophilie kein Detail, sondern ein pathogenetischer und therapeutischer Befund.
Bei systemischen Vaskulitiden kann das Myokard auch ohne dominante Eosinophilie betroffen sein. Die nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße reduziert die Perfusion und verursacht mikrovaskuläre Ischämie, Blutung, Ödem, Nekrose und Fibrose. Großgefäßarteriitiden wie Takayasu-Arteriitis und Riesenzellarteriitis betreffen häufiger Aorta, Hauptäste, proximale Koronararterien oder Aortenklappe; die ventrikuläre Dysfunktion kann daher eher aus Ischämie, Hypertonie, Aorteninsuffizienz oder systemischer Entzündung als aus einer primären Myokarditis entstehen. Die anatomische Unterscheidung des vaskulären Zielorgans ist wesentlich, um den kardialen Mechanismus zu verstehen.
Das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom wirkt über Thrombose und Mikroangiopathie. Antiphospholipid-Antikörper können Endothel, Thrombozyten, Monozyten und Komplement aktivieren und dadurch einen prokoagulatorischen Zustand schaffen. Im Herzen kann dies Infarkte in jungem Alter, Mikrothrombosen, Valvulopathie, nichtinfektiöse Vegetationen, intrakavitäre Thromben und thromboembolische pulmonale Hypertonie verursachen. Der daraus resultierende ventrikuläre Schaden ist sekundär zu makrovaskulärer oder mikrovaskulärer Ischämie und Druckbelastung, nicht Folge einer klassischen autoimmunen Myokarditis. Ihn wie eine einfache inflammatorische Kardiomyopathie zu behandeln, wäre konzeptionell falsch.
Der Übergang von der immunvermittelten Läsion zur Kardiomyopathie folgt einer gemeinsamen Sequenz. Akute Entzündung erzeugt Ödem, Myozytennekrose, kontraktile Dysfunktion und elektrische Instabilität. Wenn der Angriff erlischt, kann die Erholung vollständig oder nahezu vollständig sein; wenn er persistiert oder sich wiederholt, wird das geschädigte Gewebe durch Fibrose ersetzt. Die Fibrose reduziert die Compliance, verändert die elektrische Leitung, erzeugt Reentry-Kreise, vermindert die kontraktile Reserve und kann zu dilatativer, restriktiver oder Kardiomyopathie mit erhaltener Ejektionsfraktion führen. Der endgültige Phänotyp hängt von Lokalisation, Dauer, Intensität und Art der Entzündung ab.
Die klinische Pathophysiologie hängt nicht nur vom Myokard ab. Bei systemischen Autoimmunerkrankungen ist das Herz auch Anämie, Fieber, persistierender Tachykardie, Nierenfunktionsstörung, Hypertonie, Hypoxie durch Lungenerkrankung, pulmonaler Hypertonie, beschleunigter Atherosklerose, metabolischen Veränderungen, langfristiger Kortikosteroidtherapie und Infektionen ausgesetzt. Diese Faktoren können eine leichte Myokarditis bis zur Herzinsuffizienz verstärken oder eine autoimmune Kardiomyopathie vortäuschen, wenn der primäre Schaden hämodynamisch, ischämisch oder metabolisch ist. Die Beurteilung muss daher direkten autoimmunen Schaden, vaskulären Schaden und verstärkende Faktoren trennen.
Der am besten erkennbare Phänotyp ist die akute autoimmune Myokarditis. Der Patient kann Thoraxschmerz, Fieber, Dyspnoe, Palpitationen, Synkope, Troponinanstieg, elektrokardiographische Veränderungen, Myokardödem in der kardialen Magnetresonanztomographie und eine reduzierte ventrikuläre Funktion aufweisen. Beim systemischen Lupus erythematodes, bei idiopathischen inflammatorischen Myopathien, bei früher systemischer Sklerose, bei eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis und bei systemischen Vaskulitiden kann Myokarditis Teil eines systemischen Schubs sein. Die Schwere reicht von subklinischer Form bis zum fulminanten kardiogenen Schock.
Ein zweiter Phänotyp ist die chronische inflammatorische Kardiomyopathie. In diesem Fall präsentiert der Patient kein einzelnes klares akutes Ereignis, sondern eine progressive ventrikuläre Dysfunktion, manchmal mit Dilatation, reduzierter Ejektionsfraktion, diffuser Fibrose, erhöhten natriuretischen Peptiden und Arrhythmien. Der Schaden kann durch persistierende niedriggradige Entzündung, wiederholte unerkannte Myokarditiden, Mikroischämie oder fibrotisches Remodeling entstehen. Diese Form ist besonders tückisch, weil sie als idiopathische dilatative Kardiomyopathie klassifiziert werden kann, wenn der autoimmune Kontext nicht gesucht wird.
Die Kardiomyopathie mit erhaltener Ejektionsfraktion ist bei chronischen Entzündungserkrankungen häufig, insbesondere bei rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerose und systemischem Lupus erythematodes. Der Patient zeigt Dyspnoe, Belastungsintoleranz, erhöhte Füllungsdrücke, Strain-Veränderungen, diastolische Dysfunktion und manchmal pulmonale Hypertonie, während die Ejektionsfraktion normal bleibt. Die Pathogenese kombiniert interstitielle Fibrose, ventrikuläre Steifigkeit, mikrovaskuläre Dysfunktion, systemische Entzündung, arterielle Steifigkeit und Komorbiditäten. Dieser Phänotyp wird häufig unterschätzt, weil das Echokardiogramm als „erhaltene systolische Funktion“ beschrieben werden kann, ohne Füllung und Myokarddeformation zu analysieren.
Die systemische Sklerose kann einen eigentümlichen fibrotisch-arrhythmischen Phänotyp erzeugen. Der Patient kann Palpitationen, ventrikuläre Extrasystolie, nichtanhaltende ventrikuläre Tachykardie, Erregungsleitungsstörungen, diastolische Dysfunktion, nichtischämisches Late Gadolinium Enhancement und reduzierten Strain aufweisen. Die Fibrose kann fleckförmig, diffus oder subklinisch sein; wenn sie das Leitungssystem oder kritische Myokardareale betrifft, wird das arrhythmische Risiko bereits vor einer ausgeprägten Reduktion der Ejektionsfraktion relevant. Das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie oder interstitiellen Lungenerkrankung kann die Zuordnung der Dyspnoe erschweren.
Eosinophile Formen haben einen eigenen Phänotyp. Die Anfangsphase kann sich als akute eosinophile Myokarditis mit Thoraxschmerz, erhöhtem Troponin, ventrikulärer Dysfunktion, Arrhythmien und manchmal Schock präsentieren. Die Zwischenphase wird von endokavitären Thromben, Embolien und Endokardschaden dominiert. Die chronische Phase kann in endomyokardiale Fibrose, apikale Obliteration, atrioventrikuläre Klappeninsuffizienz und restriktive Physiologie übergehen. Dieser Verlauf erklärt den Zusammenhang zwischen eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis, hypereosinophilen Syndromen und einigen Formen endomyokardialer restriktiver Kardiomyopathie.
Arrhythmien können den dominierenden Phänotyp darstellen. Vorhofflimmern, Vorhofflattern, atriale Tachykardie, ventrikuläre Extrasystolie, nichtanhaltende ventrikuläre Tachykardie, anhaltende ventrikuläre Tachykardie, atrioventrikuläre Blockierungen und intraventrikuläre Blockierungen können durch Entzündung, Fibrose, Granulome, mikrovaskuläre Ischämie oder atriale Dilatation entstehen. Bei kardialer Sarkoidose und systemischer Sklerose kann eine Leitungsstörung ein frühes Signal sein; bei akuter autoimmuner Myokarditis kann die Arrhythmie Ödem und Nekrose widerspiegeln; bei chronischen Formen schafft die Fibrose ein dauerhaftes Substrat.
Ein Phänotyp, der nicht mit primärer Kardiomyopathie verwechselt werden darf, ist der ischämisch-mikrovaskuläre Phänotyp. Beim systemischen Lupus erythematodes, beim Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, bei rheumatoider Arthritis und bei Vaskulitiden kann der ventrikuläre Schaden durch beschleunigte koronare Herzkrankheit, koronare Vaskulitis, Thrombose, Spasmus oder Mikroangiopathie entstehen. Kardiale Magnetresonanztomographie und Koronardiagnostik helfen, ischämische Nekrose, entzündliches Ödem und nichtischämische Fibrose zu unterscheiden. Die Unterscheidung verändert die Therapie: Eine Mikrothrombose durch Antiphospholipid-Antikörper wird nicht wie eine lymphozytäre Myokarditis behandelt, und eine kritische Koronarstenose darf nicht pauschal der Entzündung zugeschrieben werden.
Schließlich gibt es den gemischten Phänotyp, der in der Praxis wahrscheinlich am häufigsten ist. Ein Patient mit systemischer Sklerose kann Myokardfibrose, pulmonale Hypertonie, Arrhythmien und mikrovaskuläre Erkrankung haben; ein Patient mit Lupus kann Perikarditis, Myokarditis, Antiphospholipid-Antikörper und beschleunigte Atherosklerose aufweisen; ein Patient mit rheumatoider Arthritis kann diastolische Dysfunktion, koronare Herzkrankheit, Hypertonie und systemische Entzündung haben; ein Patient mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis kann Eosinophilie, Vaskulitis, Thromben und Fibrose haben. Die Diagnose muss daher die vorhandenen Mechanismen beschreiben und sich nicht mit einer einzigen Bezeichnung begnügen.
Die Anamnese muss von der kardiologischen Präsentation ausgehen und mit einer systematischen Suche nach autoimmunen Zeichen fortgesetzt werden. Der Patient kann Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, Thoraxschmerz, Palpitationen, Synkope, Asthenie, Ödeme, Fieber, reduzierte Belastbarkeit oder eine rasche Verschlechterung während eines systemischen Schubs berichten. Der Thoraxschmerz kann durch Perikarditis, Myokarditis, koronare Vaskulitis, Spasmus, Thrombose oder beschleunigte koronare Herzkrankheit entstehen. Dyspnoe kann vom Myokard, der Lunge, Anämie, pulmonaler Hypertonie oder Dekonditionierung abhängen. Deshalb muss die klinische Rekonstruktion zeitlich erfolgen: Wann traten die kardialen Symptome im Verhältnis zur Autoimmunaktivität auf?
Beim systemischen Lupus erythematodes müssen photosensitiver Hautausschlag, orale Ulzera, Arthritis, Serositis, Nephropathie, Zytopenien, neurologische Phänomene, Thrombosen, Fehlgeburten, Positivität für Antikörper gegen doppelsträngige DNA, Komplementverbrauch und Antiphospholipid-Antikörper gesucht werden. Eine Lupusmyokarditis kann während einer aktiven systemischen Phase auftreten, aber nicht immer sind alle Zeichen gleichzeitig offensichtlich. Das gleichzeitige Vorliegen von Perikarditis, Fieber, erhöhtem Troponin und ventrikulärer Dysfunktion erhöht den Verdacht auf eine entzündliche kardiale Beteiligung.
Bei der systemischen Sklerose muss die Untersuchung nach Raynaud-Phänomen, Sklerodaktylie, Teleangiektasien, digitalen Ulzera, Kalzinose, Dysphagie, gastroösophagealem Reflux, Dyspnoe infolge interstitieller Lungenerkrankung, Zeichen pulmonaler Hypertonie und spezifischen Autoantikörpern suchen. Die primäre kardiale Beteiligung kann subtil sein: Palpitationen, Extrasystolen, Belastungsintoleranz und eine mäßige Erhöhung von Troponin oder natriuretischen Peptiden können der Herzinsuffizienz vorausgehen. Dyspnoe muss in pulmonale, pulmonal-vaskuläre und myokardiale Komponenten zerlegt werden.
Bei der rheumatoiden Arthritis kann der Patient progressive Dyspnoe, Ödeme, Ermüdbarkeit oder Zeichen einer Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion aufweisen. Die Anamnese muss Dauer und Aktivität der Gelenkerkrankung, Seropositivität für Rheumafaktor und Antikörper gegen citrullinierte Peptide, Entzündungslast, Knoten, Vaskulitis, interstitielle Lungenerkrankung, Kortikosteroidtherapie, Hypertonie, Dyslipidämie und Koronarrisiko bewerten. Die chronische inflammatorische Kardiomyopathie darf nicht vergessen lassen, dass rheumatoide Arthritis auch das Risiko einer ischämischen Herzerkrankung erhöht.
Bei idiopathischen inflammatorischen Myopathien muss die klinische Fragestellung Muskel und Herz verbinden. Proximale Schwäche, Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Dysphagie, Myalgien, heliotropes Exanthem, Gottron-Papeln, Mechanikerhände, Raynaud-Phänomen, Arthritis, interstitielle Lungenerkrankung und erhöhte Kreatinkinase können Palpitationen, Dyspnoe, Thoraxschmerz oder Synkope begleiten. Eine Myokarditis kann unterschätzt werden, weil Asthenie und Belastungseinschränkung der Skelettmyopathie zugeschrieben werden. Bei diesen Patienten müssen kardiale Symptome aktiv gesucht werden.
Bei Vaskulitiden und eosinophilen Formen kann das Bild systemisch und dramatisch sein. Asthma, chronische Rhinosinusitis, Nasenpolypose, Eosinophilie, periphere Neuropathie, Purpura, migratorische Lungeninfiltrate, Niereninsuffizienz, Fieber und Gewichtsverlust weisen auf eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis oder andere Vaskulitiden hin. Die kardiale Beteiligung kann sich mit Thoraxschmerz, Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Thromben, Perikarditis oder Schock präsentieren. Das Fehlen antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper schließt eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis nicht aus, da ein erheblicher Anteil der Patienten negativ sein kann, insbesondere bei stärker eosinophilen und kardialen Phänotypen.
Bei der kardiologischen körperlichen Untersuchung werden Zeichen von Herzinsuffizienz, Perikarditis, Arrhythmien und Hypoperfusion gesucht. Tachykardie, unregelmäßiger Rhythmus, Halsvenenstauung, pulmonale Rasselgeräusche, abhängige Ödeme, Hepatomegalie, Geräusche durch funktionelle Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz, Perikardreiben, Hypotonie oder Schockzeichen können vorhanden sein. Die Untersuchung von Haut, Gelenken, Lunge, Nervensystem und Gefäßen ist ebenso wichtig: digitale Ulzera, tastbare Purpura, Livedo reticularis, Arthritis, Exanthem, Muskelschwäche, Neuropathie und Zeichen pulmonaler Hypertonie können die systemische Ursache aufdecken.
Die Präsentation kann subklinisch sein. Ein persistierender Troponinanstieg, neue ventrikuläre Extrasystolie, Strain-Veränderung, Late Gadolinium Enhancement, erhöhtes extrazelluläres Volumen, Leitungsblock oder Verschlechterung der natriuretischen Peptide können die ersten Signale sein. Diese Phase ist klinisch wertvoll, weil die Behandlung der Autoimmunerkrankung wirksamer sein kann, bevor Ödem und Entzündung in stabile Fibrose übergehen. Die Überwachung darf daher nicht allein vom Auftreten manifester Herzinsuffizienz abhängen.
Der diagnostische Weg muss drei Fragen beantworten: Liegt tatsächlich eine Myokardbeteiligung vor, ist der Schaden aktiv oder narbig, und welche Autoimmunerkrankung verursacht oder verstärkt ihn? Dieser Ansatz verhindert zwei entgegengesetzte Fehler: eine behandelbare autoimmune Myokarditis zu übersehen oder einer rheumatologischen Erkrankung eine Herzerkrankung zuzuschreiben, die eine andere Ursache hat. Die Diagnose erfordert die Integration von Anamnese, körperlicher Untersuchung, Biomarkern, Elektrokardiogramm, Echokardiographie, kardialer Magnetresonanztomographie, Koronarbeurteilung bei Indikation, immunologischen Tests und, in ausgewählten Fällen, Endomyokardbiopsie.
Zu den Untersuchungen der ersten Stufe gehören 12-Kanal-Elektrokardiogramm, hochsensitives Troponin, B-Typ-natriuretisches Peptid oder N-terminales Fragment des Pro-B-Typ-natriuretischen Peptids, Blutbild mit Differenzialblutbild, Kreatinin, Elektrolyte, Leberfunktion, Entzündungsparameter, Kreatinkinase, Urinuntersuchung, Proteinurie-Kreatininurie-Quotient bei Indikation und spezifische Marker der vermuteten Autoimmunerkrankung. Das Elektrokardiogramm kann Sinustachykardie, ST-Strecken- und T-Wellen-Veränderungen, Leitungsblöcke, atriale Arrhythmien, ventrikuläre Extrasystolie oder pseudoischämische Muster zeigen. Ein erhöhtes Troponin muss zusammen mit Symptomen, Magnetresonanztomographie, Koronarstatus und systemischer Aktivität interpretiert werden.
Die transthorakale Echokardiographie bewertet systolische und diastolische Funktion, globalen longitudinalen Strain, rechtsventrikuläre Funktion, pulmonale Drücke, Perikarderguss, Klappen, Vorhofgrößen, sichtbare Thromben und Zeichen pulmonaler Hypertonie. Bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen ist es wesentlich, sich nicht auf die Ejektionsfraktion zu beschränken. Der Strain kann früh vermindert sein; eine diastolische Dysfunktion kann Dyspnoe bei erhaltener Ejektionsfraktion erklären; der rechte Ventrikel kann durch pulmonale Hypertonie, Myokarditis oder Lungenerkrankung beeinträchtigt sein. Das Vorliegen eines Perikardergusses, insbesondere bei Lupus oder systemischer Sklerose, stärkt den Verdacht auf kardiale immunologische Aktivität.
Die kardiale Magnetresonanztomographie ist die wichtigste nichtinvasive Untersuchung zur Charakterisierung des Myokardgewebes. Sie ermöglicht das Erkennen von Ödem, Hyperämie, Nekrose, Fibrose, ischämischen und nichtischämischen Mustern, erhöhtem extrazellulärem Volumen, Perikardbeteiligung und Thromben. Bei Autoimmunerkrankungen hilft die Magnetresonanztomographie, aktive Myokarditis von Narbe, Infarkt durch Vaskulitis oder Thrombose, chronische Kardiomyopathie und hypertensiven Schaden zu unterscheiden. T2-Sequenzen und T2-Mapping bewerten Ödem; natives T1 und extrazelluläres Volumen spiegeln diffusen Schaden und Fibrose wider; das Late Gadolinium Enhancement beschreibt die Verteilung von Nekrose oder Narbe. Der Wert der Magnetresonanztomographie ist besonders hoch, wenn das Echokardiogramm wenig spezifisch ist.
Eine Koronarbeurteilung ist notwendig, wenn Alter, Thoraxschmerz, Risikofaktoren, Troponin, Elektrokardiogramm oder Magnetresonanzmuster eine Ischämie nahelegen. Sie kann je nach Risiko und klinischer Stabilität mittels Koronar-Computertomographie oder invasiver Koronarangiographie erfolgen. Dieser Schritt ist wesentlich beim systemischen Lupus erythematodes, bei rheumatoider Arthritis und beim Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, wo beschleunigte Atherosklerose, koronare Vaskulitis und Thrombose eine Myokarditis imitieren können. Ein subendokardiales oder transmuraleres Muster in einem Koronarterritorium in der Magnetresonanztomographie weist auf Ischämie hin; ein multifokales subepikardiales oder mesokardiales Muster ist eher suggestiv für Myokarditis, aber nicht absolut.
Immunologische Untersuchungen müssen durch den klinischen Verdacht geleitet werden. Sie können antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen doppelsträngige DNA, Komplement C3 und C4, Anti-Sm, Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB, Anti-RNP, Anti-Scl-70, Antizentromer-Antikörper, Anti-RNA-Polymerase III, Rheumafaktor, Antikörper gegen citrullinierte Peptide, Anti-Jo-1-Antikörper und andere myositisspezifische oder myositisassoziierte Antikörper, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, Eosinophile, Immunglobulin E, Antiphospholipid-Antikörper, Lupus-Antikoagulans, Anticardiolipin und Anti-beta2-Glykoprotein I umfassen. Die Liste darf nicht undifferenziert angewendet werden: Die Vortestwahrscheinlichkeit muss die Anforderung leiten.
Es gibt keine einheitlichen offiziellen Diagnosekriterien für die „Kardiomyopathie bei Autoimmunerkrankung“, weil es sich um einen pathogenetischen Sammelbegriff handelt, der verschiedene Erkrankungen umfasst. Nach dem Ansatz der Leitlinien zu Kardiomyopathien, Myokarditis und Management systemischer Autoimmunerkrankungen ist für eine solide Diagnose erforderlich:
Die Endomyokardbiopsie hat eine selektive, aber entscheidende Rolle. Sie sollte erwogen werden bei Patienten mit fulminanter Myokarditis, kardiogenem Schock, schweren ventrikulären Arrhythmien, fortgeschrittenen Blockierungen, rascher ungeklärter Verschlechterung, Verdacht auf eosinophile Myokarditis, Riesenzellmyokarditis, Sarkoidose, Vaskulitis, Infektion, die eine Immunsuppression kontraindizieren würde, oder wenn das Ergebnis die Therapie verändern würde. Die Biopsie kann lymphozytäre, eosinophile oder granulomatöse Infiltrate, Nekrose, Fibrose, Vaskulitis, mikrovaskuläre Thromben oder infektiöse Erreger nachweisen. Die molekulare Suche nach viralen Genomen ist wichtig, wenn bei einer Myokarditis eine Immunsuppression erwogen wird, weil eine aktive infektiöse Myokarditis ein anderes Vorgehen erfordert als eine virusnegative autoimmune Form.
Die Positronenemissionstomographie mit Fluordesoxyglukose kann nützlich sein, wenn eine kardiale Sarkoidose oder eine durch Magnetresonanztomographie nicht geklärte aktive Entzündung vermutet wird. Die Untersuchung erfordert eine sorgfältige metabolische Vorbereitung, um den normalen myokardialen Glukoseverbrauch zu unterdrücken und falsch positive Befunde zu reduzieren. Sie kann kardiale und extrakardiale Entzündungsaktivität identifizieren, Biopsien aus besser zugänglichen Lokalisationen leiten und das Ansprechen auf die Therapie überwachen. Sie ersetzt die kardiale Magnetresonanztomographie nicht bei allen Patienten, ergänzt sie aber in spezifischen Szenarien.
Die Differentialdiagnose muss im klinischen Bericht ausdrücklich benannt werden. Beim Patienten mit Lupus und Thoraxschmerz müssen Myokarditis, Perikarditis, Infarkt durch Thrombose, Lungenembolie und beschleunigte koronare Herzkrankheit unterschieden werden. Beim Patienten mit systemischer Sklerose und Dyspnoe müssen Myokarditis, Myokardfibrose, pulmonale Hypertonie, interstitielle Lungenerkrankung und ösophageale Dysfunktion mit Aspiration getrennt werden. Beim Patienten mit rheumatoider Arthritis und Herzinsuffizienz müssen Ischämie, Entzündung, Hypertonie und sekundäre Amyloidose bei historisch schweren Formen bewertet werden. Beim Patienten mit Eosinophilie müssen eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, hypereosinophiles Syndrom, Parasitosen, Überempfindlichkeitsreaktionen und hämatologische Neoplasien unterschieden werden.
Die Behandlung muss auf zwei Ebenen wirken: kardiologische Therapie des Phänotyps und Therapie der verantwortlichen Autoimmunerkrankung. Die Behandlung von Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Thrombose und pulmonaler Hypertonie folgt etablierten kardiologischen Prinzipien; die immunologische Therapie hängt dagegen von rheumatologischer Diagnose, Krankheitsaktivität, Histologie, sofern verfügbar, Vorliegen oder Fehlen einer Infektion, Schwere des Organschadens und individuellem Patientenrisiko ab. Die Entscheidung darf nicht automatisch erfolgen: Eine bei aktiver autoimmuner Myokarditis nützliche Immunsuppression kann unangemessen sein, wenn der Schaden narbig, ischämisch, infektiös oder thrombotisch ist.
Bei schwerer akuter autoimmuner Myokarditis muss der Patient in einem fortgeschrittenen kardiologischen Umfeld behandelt werden, insbesondere bei ausgeprägter Reduktion der Ejektionsfraktion, Schock, ventrikulären Arrhythmien, fortgeschrittenen Blockierungen, Hypotonie oder Zeichen der Hypoperfusion. Die Therapie umfasst kontinuierliches Monitoring, Behandlung der Herzinsuffizienz, Diuretika bei Stauung, Vasopressoren oder Inotropika bei Bedarf, mechanische Kreislaufunterstützung in ausgewählten fulminanten Fällen, Korrektur der Elektrolyte, Behandlung von Arrhythmien und frühe Beurteilung einer Endomyokardbiopsie. In der Akutphase müssen lymphozytäre, eosinophile, Riesenzell-, granulomatöse, infektiöse Myokarditis und Ischämie rasch unterschieden werden.
Die Therapie der Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion kann Hemmer des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems, Betablocker, Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten, Natrium-Glukose-Cotransporter-2-Hemmer, Diuretika und, wenn indiziert, Angiotensinrezeptor-Neprilysin-Inhibitoren umfassen. Die Titration muss Blutdruck, Nierenfunktion, Kalium, Entzündungsaktivität, therapeutische Interaktionen und Infektionsrisiko berücksichtigen. In der instabilen Akutphase können manche Arzneimittel vorübergehend nicht toleriert werden; in der chronischen Phase müssen sie eingeführt und optimiert werden, sofern keine Kontraindikationen bestehen.
Beim systemischen Lupus erythematodes mit Myokarditis wird die immunologische Behandlung im Allgemeinen mit hoch dosierten systemischen Kortikosteroiden begonnen und, in schweren oder refraktären Fällen, mit zusätzlichen immunsuppressiven Arzneimitteln wie Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil, Azathioprin, Rituximab oder anderen Strategien, die je nach systemischem Bild, Nephropathie, kardialer Schwere und rheumatologischen Empfehlungen gewählt werden. Hydroxychloroquin hat eine zentrale Rolle in der allgemeinen Kontrolle des Lupus, sofern keine Kontraindikationen bestehen und mit augenärztlichem Monitoring, ersetzt aber nicht die intensive Behandlung einer schweren Myokarditis. Wenn ein Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom koexistiert, wird die Thromboseprävention zu einem wesentlichen Bestandteil der Behandlung.
Bei der systemischen Sklerose ist die Behandlung der primären kardialen Beteiligung schwieriger, weil stabilisierte Fibrose nur wenig anspricht. Wenn kardiale Magnetresonanztomographie, Biomarker oder Biopsie eine aktive Myokarditis nahelegen, kann eine immunsuppressive Therapie in erfahrenen Zentren erwogen werden, häufig mit Mycophenolatmofetil, vorsichtig dosierten Kortikosteroiden, Rituximab oder anderen individuell gewählten Schemata. Vorsicht bei Kortikosteroiden ist wichtig, weil hohe Dosen bei systemischer Sklerose das Risiko einer sklerodermischen Nierenkrise erhöhen können. Das Management muss außerdem Suche und Behandlung von pulmonaler Hypertonie, interstitieller Lungenerkrankung, Arrhythmien und mikrovaskulärer Dysfunktion einschließen.
Bei mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern assoziierten Vaskulitiden hängt die Behandlung von Schweregrad und beteiligten Organen ab. Bei schweren Formen mit kardialer, renaler, neurologischer oder pulmonaler Beteiligung beruht die Remissionsinduktion nach aktuellen rheumatologischen Empfehlungen auf Kortikosteroiden und immunsuppressiven oder biologischen Therapien, darunter Rituximab oder Cyclophosphamid in geeigneten Kontexten. Bei eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis erfordern eosinophile Myokarditis, Herzinsuffizienz oder größere kardiale Schäden eine rasche Behandlung; bei rezidivierenden oder refraktären Formen können in ausgewählten Szenarien gegen Interleukin 5 gerichtete Ansätze wie Mepolizumab erwogen werden. Vor intensiven Kortikosteroiden muss bei Risikopatienten stets der Ausschluss von Parasitosen wie Strongyloides stercoralis berücksichtigt werden.
Bei idiopathischen inflammatorischen Myopathien mit kardialer Beteiligung zielt die Behandlung darauf ab, die systemische und myokardiale Autoimmunaktivität zu kontrollieren. Kortikosteroide, Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, intravenöse Immunglobuline, Rituximab, Calcineurin-Inhibitoren oder andere Therapien können je nach Subtyp, Autoantikörpern, interstitieller Lungenerkrankung, muskulärem Schweregrad und Herzschaden gewählt werden. Das kardiale Ansprechen muss mit kardialem Troponin I, wenn sinnvoll, natriuretischen Peptiden, Echokardiographie, kardialer Magnetresonanztomographie und Rhythmusdiagnostik überwacht werden. Eine Normalisierung der Kreatinkinase garantiert nicht automatisch die Rückbildung des Myokardschadens.
Arrhythmien erfordern eine spezifische Behandlung. Vorhofflimmern und Vorhofflattern müssen mit Frequenz- oder Rhythmuskontrolle, Antikoagulation bei Indikation und Behandlung der zugrunde liegenden inflammatorischen Ursache behandelt werden. Ventrikuläre Tachykardien, fortgeschrittene Blockierungen oder Synkope erfordern eine elektrophysiologische Beurteilung, gegebenenfalls implantierbaren Kardioverter-Defibrillator, Schrittmacher oder kardiale Resynchronisationstherapie je nach Phänotyp. Bei kardialer Sarkoidose, systemischer Sklerose und Myokarditiden mit Residualfibrose kann das arrhythmische Risiko auch nach Abnahme der Entzündung fortbestehen.
Die antithrombotische Therapie ist zentral beim Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, bei intrakardialen Thromben, Vorhofflimmern und eosinophilen Formen mit endokavitärer Thrombose. Die Wahl zwischen oraler Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten, Heparin oder anderen Strategien muss Diagnose, thrombotisches Risiko, Blutungsrisiko und spezifische Empfehlungen berücksichtigen, insbesondere beim Hochrisiko-Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom. Bei eosinophilen Formen ersetzt die Thromboseprävention nicht die Kontrolle der Eosinophilie, weil der Endokardschaden fortbesteht, wenn die Entzündung persistiert.
Die Prognose variiert je nach Erkrankung, Mechanismus und rechtzeitigem Therapiebeginn. Eine akute autoimmune Myokarditis kann sich deutlich erholen, wenn sie früh erkannt und behandelt wird, kann aber auch in dilatative Kardiomyopathie, Arrhythmien, Transplantation oder Tod übergehen. Die systemische Sklerose mit primärer kardialer Beteiligung hat eine ungünstige Prognose, wenn ausgeprägte Fibrose, Arrhythmien, ventrikuläre Dysfunktion oder pulmonale Hypertonie auftreten. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis hat ein hohes kardiales Risiko, insbesondere bei eosinophilen Phänotypen. Bei der rheumatoiden Arthritis ist das Risiko häufig chronisch und mit Herzinsuffizienz, beschleunigter Atherosklerose und Entzündungslast verbunden. Das Vorliegen von Late Gadolinium Enhancement, persistierendem Troponin, ventrikulären Arrhythmien, rechtsventrikulärer Dysfunktion, pulmonaler Hypertonie und Niereninsuffizienz verschlechtert die Prognose.
Das Follow-up muss gemeinsam erfolgen. Bei Patienten mit dokumentierter Beteiligung sind serielle Kontrollen von Symptomen, Funktionsklasse, Elektrokardiogramm, Holter oder verlängertem Monitoring bei Indikation, Echokardiogramm mit Strain, natriuretischen Peptiden, Troponin, immunologischen Markern der Grunderkrankung und kardialer Magnetresonanztomographie zur Beurteilung von Aktivität und Fibrose erforderlich. Die Häufigkeit hängt von Schwere und Aktivität ab: Eine akute Myokarditis erfordert engmaschige Kontrollen; eine stabile Fibrose erfordert arrhythmische und funktionelle Überwachung; ein Patient mit systemischer Autoimmunerkrankung ohne bekannte Herzerkrankung, aber hohem Risiko kann ein gezieltes periodisches Screening benötigen. Das Beenden der Überwachung nach klinischer Besserung ist ein Fehler, weil Rezidive und fibrotische Progression auch nach scheinbarer Remission auftreten können.
Die unmittelbarste Komplikation ist die Herzinsuffizienz. Sie kann akut während Myokarditis, Vaskulitis oder Eosinophilie auftreten oder chronisch nach Fibrose und Remodeling. Die Dysfunktion kann systolisch, diastolisch oder gemischt sein; der rechte Ventrikel kann direkt durch Myokarditis oder indirekt durch pulmonale Hypertonie, interstitielle Lungenerkrankung oder Lungenembolie beteiligt sein. Die autoimmune Herzinsuffizienz hat häufig einen fluktuierenden Verlauf, weil sie sich während systemischer Schübe, Infektionen, Anämie, Niereninsuffizienz oder Absetzen der immunologischen Therapie verschlechtert.
Arrhythmien sind häufige und potenziell tödliche Komplikationen. Akute Entzündung verändert Ionenkanäle, Leitung und Refraktärität; chronische Fibrose schafft anatomische Barrieren und Reentry-Kreise; atriale Dilatation begünstigt Vorhofflimmern; Granulome und Narben können das Leitungssystem unterbrechen. Zu den Manifestationen gehören Extrasystolie, nichtanhaltende ventrikuläre Tachykardie, anhaltende ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern, Vorhofflimmern, Flutter, atrioventrikuläre Blockierungen und Pausen. Plötzlicher Tod kann auch auftreten, wenn die Ejektionsfraktion nicht schwer reduziert erscheint, insbesondere bei kardialer Sarkoidose, systemischer Sklerose, aktiver Myokarditis und ausgedehnter Fibrose.
Die Myokardfibrose ist eine strukturelle Komplikation, die einen potenziell reversiblen Schaden in ein chronisches Substrat verwandelt. Wenn sich Entzündung in Narbe organisiert, verliert das Myokard Elastizität, kontraktile Reserve und elektrische Kontinuität. Fibrose kann diastolische Dysfunktion, restriktive Kardiomyopathie, ventrikuläre Dilatation, funktionelle Klappeninsuffizienz und Arrhythmien verursachen. In der kardialen Magnetresonanztomographie können Late Gadolinium Enhancement und erhöhtes extrazelluläres Volumen auf diese Transition hinweisen. Sobald die Fibrose stabilisiert ist, spricht sie deutlich weniger auf immunologische Therapie an als entzündliches Ödem.
Thromboembolische Komplikationen sind besonders wichtig beim systemischen Lupus erythematodes, beim Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, bei eosinophilen Formen, bei Vorhofflimmern und bei dilatativen Kardiomyopathien mit niedriger Ejektionsfraktion. Ischämischer Schlaganfall, systemische Embolie, intrakardiale Thrombose, Lungenembolie, Myokardinfarkt durch koronare Thrombose und Mikroangiopathie können auftreten. Bei eosinophilen Formen kann sich der endokavitäre Thrombus organisieren und zur endomyokardialen Fibrose beitragen; beim Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom können Ereignisse rezidivieren, wenn die antithrombotische Prävention unzureichend ist.
Die pulmonale Hypertonie kann viele Autoimmunerkrankungen komplizieren. Bei systemischer Sklerose kann sie primär pulmonal-arteriell, sekundär infolge interstitieller Lungenerkrankung oder als Folge einer linksventrikulären Dysfunktion auftreten; beim Lupus kann sie aus Vaskulopathie, Thromboembolie oder linksseitiger Herzerkrankung entstehen; beim Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom kann sie chronisch thromboembolisch sein; bei inflammatorischen Myopathien kann sie mit interstitieller Lungenerkrankung assoziiert sein. Das Vorliegen pulmonaler Hypertonie verschlechtert Dyspnoe, rechtsventrikuläre Funktion, Prognose und Toleranz der Herzinsuffizienz.
Perikardiale Komplikationen können mit der Kardiomyopathie koexistieren. Perikarditis, Perikarderguss, Tamponade und, selten, konstriktive Perikarditis können insbesondere beim Lupus, bei systemischer Sklerose, rheumatoider Arthritis und einigen Vaskulitiden auftreten. Die Perikarditis kann die Diagnose verwirren, weil Thoraxschmerz, erhöhtes Troponin und elektrokardiographische Veränderungen Myokarditis oder Koronarsyndrom nahelegen können. Wenn Perikard und Myokard beide betroffen sind, gehört das Bild zum myoperikarditischen Spektrum und erfordert eine umfassendere Beurteilung.
Eine Nierenbeteiligung verstärkt das kardiale Risiko. Lupusnephritis, sklerodermische Nierenkrise, Glomerulonephritis bei Vaskulitiden, thrombotische Mikroangiopathie und Nephropathie durch Antiphospholipid-Antikörper können Hypertonie, hydrosaline Retention, Anämie, Elektrolytstörungen und reduzierte Clearance von Arzneimitteln verursachen. Die erkrankte Niere erschwert den Einsatz von Diuretika, Hemmern des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und Antikoagulanzien und erhöht das Risiko einer Herzinsuffizienz. Bei autoimmunen Patienten müssen Herz und Niere gemeinsam beurteilt werden.
Infektionen sind eine indirekte, aber entscheidende Komplikation. Autoimmunerkrankung, Immunsuppression, Kortikosteroide, Niereninsuffizienz, Herzinsuffizienz und kardiale Geräte erhöhen das Infektionsrisiko. Eine Infektion kann einen Autoimmunschub auslösen, Herzinsuffizienz verschlechtern, Arrhythmien provozieren oder Myokarditis simulieren. Vor Intensivierung der Immunsuppression ist es wesentlich, relevante Infektionen zu suchen, insbesondere wenn der Patient Fieber, Leukozytose, Immunsuppression oder spezifische epidemiologische Expositionen aufweist.
Therapeutische Komplikationen müssen vorhergesehen werden. Langfristige Kortikosteroide können Hypertonie, Diabetes, Gewichtszunahme, Osteoporose und Infektionen begünstigen; einige Immunsuppressiva können Infektionsrisiko, Zytopenien oder Organtoxizität erhöhen; manche bei rheumatologischen Erkrankungen eingesetzte Arzneimittel können spezifische kardiovaskuläre Implikationen haben; einige Antiarrhythmika sind bei interstitieller Lungenerkrankung, Schilddrüsenfunktionsstörung oder Leberfunktionsstörung schwer einzusetzen. Die Therapie muss wirksam, aber überwacht sein, weil der autoimmune Patient mit Kardiomyopathie häufig gleichzeitig in mehreren Organen vulnerabel ist.
Die gefährlichste diagnostische Komplikation ist die reduktive Diagnose. Einen Infarkt durch Antiphospholipid-Antikörper als „Herzinsuffizienz durch Lupus“ zu bezeichnen, eine aktive Myokarditis als „Dyspnoe durch systemische Sklerose“, eine eosinophile Vaskulitis als „idiopathische Kardiomyopathie“ oder jedes erhöhte Troponin ohne Koronarbeurteilung der Myokarditis zuzuschreiben, kann die Behandlung verschlechtern. Bei diesen Erkrankungen ist diagnostische Präzision ein integraler Bestandteil der Therapie: Den dominierenden Mechanismus zu identifizieren bedeutet, zwischen Immunsuppression, Antikoagulation, Revaskularisation, Herzinsuffizienztherapie, Behandlung der pulmonalen Hypertonie oder elektrischem Gerät zu wählen.