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SINDROME DI SJOGREN PARTE III:

ACCERTAMENTI LABORATORISTICI

Gli indici bioumorali alterati sono comunemente quelli dell’infiammazione e della risposta anticorporale con aumento della VES, ipergammaglobulinemia policlonale (soprattutto IgG ed IgA), riduzione dei livelli circolanti di C3 C4 ed immunocomplessi circolati, talvolta anche anemia normocromica e normocitica

Tra gli autoanticorpi che si riscontrano nella Sindrome di Sjogren le IgG anti ENA ed ANA sono i più frequenti, tra cui gli anticorpi anti-Ro (SS-A) ed anti-La (SS-B) sono gli anticorpi più specifici della sindrome di Sjogren (ma sono riscontrabili anche nel LES); anche il fattore reumatoide ha elevata frequenza. In un 10% dei casi si rinvengono anche anticorpi antimitocondrio ed anti muscolo liscio.
Nelle forme secondarie ad altre connettiviti sono ovviamente presenti anche gli anticorpi relativi alla connettivite associata e talvolta, nelle secondarie ad impegno sistemico anche anticorpi organi-specifici.

DIAGNOSI

In accordo con criteri della American-European Consensus Group (AECG) per porre diagnosi di Sindrome di Sjogren bisogna valutare gli aspetti clinici, laboratoristici (autoanticorpi), strumentali (test) ed anatomopatologici.

1. Sintomi oculari: presenza di almeno uno dei seguenti sintomi:
1. Secchezza oculare giornaliera da almeno 3 mesi 
2. Sensazione ricorrente di sabbia negli occhi 
3. Uso di lacrime artificiali più di tre volte al giorno 
2. Sintomi salivari: presenza di almeno uno dei seguenti sintomi: 
1. Secchezza orale giornaliera da almeno 3 mesi 
2. Ricorrenti e persistenti tumefazioni delle ghiandole salivari (in età adulta)
3. Difficoltà nell'ingestione di cibi solidi con necessita di bere molto per riuscire a deglutirli 
3. Segni oculari: evidenza di impegno oculare dimostrata da almeno un test tra: 
1. Test di Schimmer
2. Test al Rosa bengala 
4. Caratteristiche istopatologiche: evidenza istopatoologica di infiltrazione linfocitaria con almeno focus score>1 nelle ghiandole salivari minori (Focus: aggregato di almeno 50 cellule infimmatorie mononucleate in prossimità di un acino apparentemente intatto; Focus score: numero di foci presenti in 4 mm²) 
5. Impegno delle ghiandole salivari: evidenza di coinvolgimento salivare dimostrata da positività ad almeno un test tra:
1. Scintigrafia salivare
2. Scialografia parotidea 
3. Flusso salivare non stimolato inferiore a 1,5 ml in 15 min
6. Autoanticorpi: presenza nel siero di almeno un autoanticorpo specifico della sintrome di Sjogren tra anti-Ro (SS-A) ed anti-La (SS-B) 

Per porre diagnosi di Sindrome di Sjogren primaria devono essere soddisfatti almeno 4 criteri, di cui obbligatoriamante almeno uno tra criteri V (istopatologia) o VI (autoanticorpi speccifici); o il alternativa presenza di almeno tre degli ultimi quattro criteri (III, IV, V, VI)
Per porre diagnosi di Sindrome di Sjögren secondaria in pazienti con una patologia potenzialmente associata (es. altre connettiviti), è necessaria la presenza del I o del II criterio, più almeno due tra i criteri III, IV e V.
La classificazione AECG prevede inoltre criteri di esclusione ovvero non si applica in caso di: pregressa radioterapia nel distretto testacollo; epatite; linfoma preesistente; AIDS, sarcoidosi; graft-versus-host-disease, scialoadonosi e assunzione di farmaci antidepressivi, antipertensivi, neurolettici, parasimpatici.

TERAPIA

Il trattamento è sintomatico e rivolto al controllo delle manifestazioni oculari, salivari ed extraghiandolari.
Il trattamento della cheratocongiutivite consiste nell’utilizzo di lacrime artificiali, ed in casi gravi e selezionati si può ricorrere all’occlusione chirurgica del puntino lacrimale.
Il trattamento della xerostomia consiste nella frequente ingestione di liquidi, masticare gomma, utilizzo di spay e gel idratanti per il cavo orale.
A questi si aggiunge il trattamento delle manifestazioni extraghiandolari, quando presenti. FANS e corticosteroidi per le manifestazioni articolari e steroidi ad alte dosi, methotrexate, ciclosporina A e ciclofosfamide per forme gravi con impegno viscerali