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SCLERODERMIA - SCLEROSI SISTEMICA (SSc) PARTE I:
definizione, genetica, anatomia patologica e classificazione


La Sclerodermia è una connettivite a patogenesi autoimmune che predilige il sesso femminile e la fascia di età tra i 30 ed i 50 anni, e si caratterizzata per la presenza di fibrosi della cute con impegno vascolare, articolare e viscerale variabile.

Sebbene non esistano prove epidemiologiche di familiarità di malattia (pz sclerodermici raramente hanno in famiglia altri paziente affetti da sclerodermia, ma è possibile riscontrare nei loro familiari altri soggetti affetti da altri tipi di patologie autoimmuni), alla base della sclerodermia sembra esserci comunque una predisposizione individuale dipendente dal substrato genetico. Sono state dimostrate associazione tra sclerodermia ed alcuni antigeni di istiocomaptibilità tra cui maggiormente coinvolti HLA-C4AQ e DQA2.
E’ inoltre da segnalare la presenza di microchimerismo nelle donne affette da sclerodermia (presenza di DNA maschile nel sangue periferico delle donne sclerodermiche).

L’eziologia è sconosciuta, sebbene è certo che esiste un agente scatenante ignoto in grado di innescare il processo patologico alla base della sclerodermia.
L’innesco attiva due processi patogeneci distinti ma strettamente connessi tra loro da un lato danno endoteliale e dall’altro induzione della risposta immunitaria che conducono entrambe ad attivazione del processo fibrotico.

Il quadro anatomopatologico è dominato dalla fibrosi a cui si accompagnano i segni di vasculopatia e la presenza di infiltrati mononucleati.
Il processo fibrotico colpisce tipicamente la cute, con ispessimento del derma per deposito di collagene e componenti della matrice extracellulare. Altre sedi conivolte dal processo fibrotico, specie nelle forme diffuse, sono l'interstizio polmonare, il miocardio e le pareti esofagea ed intestinale.
Alla fibrosi si accompagna vasculopatia, prevalentemente a carico di arteriole e capillari con ispessimento dell'intima, proliferazione della e degenerazione delle cellule endoteliali.
I capillari vanno incontro a dilatazione, tortuosità e distruzione. L'ischemia da vasculopatia determina inoltre necrosi dei tessuti a valle.
Intorno ai vasi si rinviene costantemente infiltrato cellulare composto da linfociti, maggiormente di tipo T, macrofagi, mastociti ed altre cellule mononucleate immunocompetenti.

In base all’estensione del processo patologico si distinguono tre tipi di sclerosi sistemica:

Esistono poi delle forme di sclerodermia non sistemiche, poco evolutive, con risparmio dei visceri, a prognosi buona, definite sclerodemie circoscritte, che si distinguono in:

A queste si aggiungono altre forme di sclerosi particolari, prive di manifestazioni cutanee che sono:

La sclerodermia può insorgere anche nel contesto di altre connettiviti, si parla in tal caso di  sindrome overlap. Le connettiviti che si associano con maggior frequenza alla sclerodermia sono la sindrome di Sjogren, il lupus eritematoso sistemico e la polidermatomiosite.
Altre patologie autoimmuni che possono presentare associazione con la sclerodermia sono l'artrite reumatoide, la cirrosi biliare primitiva, la tiroidite di Hashimoto.
La sclerodermia può essere secondaria anche ad esposizione a sostanze tossiche quali cloruro di vinile (prodotto durante la lavorazione della plastica), solventi organici come benzene e toulene, o anche all'assunzione di alcuni farmaci (es. blemomicina, pentezocina, etc …)
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